一覧は、こちらにあります。syndrome:CSS)と呼ばれてきた血管炎症候群で、2012年の国際会議で名称変更がなされた。日本語名も、これに呼応して検討され、表記のように定められた。臨床症状を呈する疾患である。30~60歳の女性に好発し、男:女=4:6でやや女性に多い。我が国における年間新規患者数は、約100例と推定されている。年間の医療施設受診者は、約1,800例と推定されている。vasculitis)が認められ、ときに、血管外に肉芽腫形成が観察される。診断は後述の診断基準によってなされ、(1)先行する気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、(2)血中の好酸球の増加、(3)前項にある血管炎症状を認めることによる。病理組織所見が存在すると確実になる。IgE高値、血清MPO-ANCA(p-ANCA)陽性などが重要である。気管支喘息、アレルギー性鼻炎が先行し、著明な好酸球増多症を呈することから、何らかのアレルギー性機序により発症すると考えられる。ロイコトリエン受容体拮抗薬を使用後に本症が発症することがあるが、明らかな因果関係は証明されていない。多発性単神経炎は、急性症状が改善してからも、知覚や運動障害が遷延することがある。プレドニゾロンで治療する。重症例では、ステロイドパルス療法あるいは、免疫抑制薬(シクロホスファミドパルス療法など)を併用する場合もある。副腎皮質ステロイドに治療抵抗性の神経障害に対してガンマグロブリン大量静注療法が用いられる。上記の治療により、約90%の症例は6か月以内に寛解に至るが、継続加療を要する。残りの約10%は治療抵抗性であり、副腎皮質ステロイド単独による完全寛解は難しく、寛解・増悪を繰り返す。この内の10%は重篤症例で、重症後遺症を残すか死に至る。寛解例でも、多発性単神経炎による末梢神経症状が遷延する場合や、時に血管炎が再発を来す症例があるので、注意を要する。不明(アレルギー機序が示唆される。必要(寛解、再燃を繰り返し慢性の経過をとる。重症度分類を用いて、3度以上を対象とする。有村義宏<診断基準>Definite、Probableを対象とする。主要臨床所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。重症度分類を用いて3度以上を対象とする。1を認めず、寛解状態にあり、血管炎による不可逆的な臓器障害を伴わず、日常生活(家庭生活や社会生活)に支障のない患者。)及び合併症は軽微であり、介助なしで日常生活(家庭生活や社会生活)を過ごせる患者。血管炎により、不可逆的な臓器障害※2ないし合併症を有し、しばしば再燃により入院又は入院に準じた免疫抑制療法を必要とし、日常生活(家庭生活や社会生活)に支障を来す患者。血管炎により、生命予後に深く関与する不可逆的な臓器障害※3ないし重篤な合併症(重症感染症など)を有し、強力な免疫抑制療法と臓器障害、合併症に対して、1か月以上の入院治療を必要とし、日常生活(家庭生活や社会生活)に大きな支障を来し、しばしば介助を必要とする患者。血管炎症状による生命維持に重要な臓器の非可逆的な臓器障害※3と重篤な合併症(重症感染症、DICなど)を伴い、原則として常時入院治療による厳重な治療管理と日常生活に絶えざる介助を必要とする患者。治療を必要とする患者も含まれる。以下のいずれかを認めること。NYHA2度の心不全徴候。以下のいずれかを認めること。血清クレアチニン値が5.0~7.9mg/dL程度の腎不全。NYHA3度の心不全徴候。以下のいずれかを認めること。在宅酸素療法が必要な場合。血清クレアチニン値が8.0mg/dL以上の腎不全。NYHA4度の心不全徴候。脳血管障害による完全片麻痺(筋力2以下)。末梢神経障害による筋力全廃(筋力2以下)。関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。readerのプラグインが必要です。インストールされていない場合はダウンロードして下さい。難病医学研究財団/難病情報センタ。