一覧は、こちらにあります。症等の症状を示す疾患をいいます。この病気の患者さんはどのくらいいるのですか年間約400人前後の人がこの病気で病院に通院あるいは入院しています。あろうと推定されています。この病気はどのような人に多いのですか男性にやや多く、男女比は1.5:1です。平均発症年齢は男性36歳、女性47歳と、男性の方が若い年齢で発症する傾向があります。この病気の原因はわかっているのですか肝静脈あるいは肝部下大静脈の先天的な血管形成異常や、後天的な血栓等が原因として考えられていますが、原因不明のものも約70%を占めており、何故この部分の血管が詰まりやすいのか、はっきりしたことはわかっていません。関する遺伝子変異の有無が注目されて、現在この点に関して重点的に研究が行われています。この病気は遺伝するのですか原則として遺伝しないものとされていますが、遺伝子変異の有無が注目されているため、一部の患者さんでは先天的な素因の関与が疑われており、この点に関しては現在研究の途上です。この病気ではどのような症状がおきますか門脈の圧が上昇すると、門脈血の一部が肝臓に向かわずに他の臓器に逃げるようになります。このようにしてできた新しい血液の流通経路を側副血行路といいます。この側副血行路のために、脾臓が大きくなったり、腹壁の静脈が怒張したり、食道や胃に静脈瘤ができたり、腹水がたまったりします。脾臓が大きくなると脾機能亢進症という状態になり、貧血や血小板、白血球の減少をきたすようになります。静脈瘤の圧が上昇すると、静脈の血管がその圧に耐えきれなくなり、破裂・出血し、吐血・下血等の症状が出ます。この病気にはどのような治療法がありますかバッド・キアリ症候群では、肝静脈や肝部下大静脈の閉塞ないし狭窄による症状と、門脈圧亢進症による症状が治療の対象となります。その病態に応じて、狭窄部のバルーンカテーテルによる狭窄部拡張術や、閉塞・狭窄を直接解除するような手術を選択します。2)門脈圧亢進症に対して食道や胃の静脈瘤が破れて出血した際には緊急の処置が必要です。放置すると出血のためショックとなり、場合によっては生命が危険にさらされる可能性があります。このような場合は直ちに最寄りの救急病院を受診し、点滴・輸血によりショックを治療予防します。内視鏡を使った静脈瘤からの出血に対する止血処置等を受けなければなりません。この病気はどういう経過をたどるのですかバッド・キアリ症候群は症状の出現の仕方により、急性型と慢性型に分けられます。肝臓の腫大、腹水の貯留等で発症し、多くが1ヶ月以内に死亡します。この型は本邦では極めて少なく、大部分は慢性型の患者さんで占められます。出血が十分にコントロールされれば経過は良好です。次の病名はこの病気の別名又はこの病気に含まれる、あるいは深く関連する病名です。これらの病気(病名)であっても医療費助成の対象とならないこともありますので、主治医に相談してください。該当する病名はありません。readerのプラグインが必要です。インストールされていない場合はダウンロードして下さい。難病医学研究財団/難病情報センタ。