科学的根拠に基づくがん情報の要約です。成人軟部肉腫の治療(PDQ®)原文更新日:2020-02-04翻訳更新日:2020-04-24最新版(PDQ)ENGLISH患者さん向けご利用について医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、成人軟部肉腫の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。Boardにより定期的に見直され、随時更新される。(NIH)の方針声明を示すものではない。]新規症例数:13,130。軟部肉腫は、四肢(50%)、躯幹および後腹膜(40%)、または頭頸部(10%)の中胚葉性組織に発生する悪性腫瘍である。報告されている国際的発生率は、10万人当たり年間1.8~5例である。リスクは以前の放射線療法および、リンパ管肉腫の症例においては慢性リンパ浮腫によって増加する。トロトラスト(二酸化トリウム)、塩化ビニル、ヒ素などの化学物質は、肝血管肉腫の発がん物質として確立されている。]HIVおよびヒトヘルペスウイルス8型は、カポジ肉腫の発生機序に関与している。]ガードナー症候群(APC変異)。リー-フラウメニ症候群(TP53変異)。母斑基底細胞がん症候群(ゴーリン症候群:PTC遺伝子変異)。結節性硬化症(ブルヌヴィーユ病:TSC1またはTSC2変異)。フォンレックリングハウゼン病(神経線維腫症1型:NF1変異)。ウェルナー症候群(成人早老症:WRN変異)。軟部肉腫は不均一で、2013年の世界保健機関の分類では100以上の異なる疾患実体が記述されている。]顕微鏡検査のためにコア針生検または切開生検のいずれかによって十分な組織を得て、肉腫診断の経験を積んだ病理医による注意深いレビューを行うべきである。後で行う治癒的切除を損なわないために、初回生検を慎重に計画することが重要である。軟部肉腫患者に対する至適な治療を決定するためには、がん専門家の集学的チームによる完全な病期分類および治療計画が必要とされる。良好な臨床転帰の少なくとも一部は肉腫専門の治療施設への紹介と関連していることを示す証拠がある。][証拠レベル:3iDii]しかしながら、これらの患者集団間で肉腫による死亡における統計的有意差は認められなかった。3年間の期間内に軟部肉腫を診断された患者260人を対象にした英国の研究において、患者の37%がほとんどの治療を専門家施設で受けており、残りの63%の患者は38の異なる病院で治療された。地域の一般病院で治療された患者の腫瘍の方が小さく低悪性度であったにもかかわらず、地域の病院で治療された患者に対する局所再発率が39%であったのに対して、専門家施設で治療された患者では19%であった。低悪性度)および腫瘍の深さであった。専門家施設で治療された患者には多変量解析後に、わずかな生存の優位性が認められた。腫瘍の大きさ、診断時の病理学的病期、および組織学的悪性度(分化度[組織型別]、細胞分裂の割合、および壊死の程度を組み込む)。]60歳を超える年齢。最大径が5cmを超える腫瘍。組織学的に高悪性度を示していること。]低悪性度腫瘍を有する患者は手術単独で治癒できる頻度が高いが、より高悪性度の肉腫は局所療法に失敗する割合が高く、転移する可能性も高い。後腹膜および四肢の軟部肉腫に特異的な変数を組み込んだ予後のノモグラムが開発されている。再燃に対するサーベイランス1件のレトロスペクティブ・レビューでは、2003年から2009年に単一施設で腫瘍医による経過観察を受けた四肢軟部肉腫の連続した患者174人が対象にされた。]再発の割合と部位、発見の状況が分析された。82人の患者(47%)が再燃を来した。26人の患者が孤立性の局所再発を来し、5人の患者が同時性肺転移を伴う局所再燃を来した。31人中30人の患者では、臨床的に局所再発が発見された;磁気共鳴画像法によって局所再発が発見されたのは1人だけであった。28人の患者が孤立性の肺転移を発症した;9人の患者では肺転移が切除可能で、このうち7人は治療後に無病状態であった。肺転移は、19人の患者で胸部X線、3人の患者でコンピュータ断層撮影(CT)スキャン、および11人の患者で臨床的に発見された。23人の患者では肺以外の転移を来した。80%を超える再燃が経過観察の最初の2年以内にみられた;しかしながら、より晩期の再発も観察された。][証拠レベル:3iiDi]この研究では、肺転移の発見には画像法によるサーベイランスを支持している一方で、原発部位の局所再発は通常、臨床検査で発見された。転移のピックアップが全生存またはQOLのデータに及ぼす影響は不明である。肉腫再発が臨床的に疑われる状況では、ポジトロン放射断層撮影およびCT画像法の方が造影CT画像法よりも感度が高い可能性がある。滑膜肉腫や胞巣状軟部肉腫など、一部の組織型では、(診断から5年以上経過後の)晩期再発がみられる。組織培養による検索により、主要な組織学的カテゴリーの中で特定の亜型を同定することが可能になりうる。S100抗原は神経鞘起源を示唆し、サイトケラチンは類上皮または滑膜細胞起源を示唆し、第VIII因子関連抗原は内皮細胞起源を示唆する。同様に、一部の亜型の肉腫は特徴的な遺伝子マーカー-融合蛋白につながる染色体転座-を有するが、これらのマーカーはルーチンの臨床状況では一般的には用いられていない(例、滑膜肉腫における転座t(X;18)(p11;q11)や粘液型脂肪肉腫における転座t(12;16)(q13;p11))。]組織学的悪性度は、以下に掲げる古典的な細胞分類よりも正確にこれらの腫瘍の転移能を反映する。腫瘍の悪性度、および組織学的亜型に関してでさえ専門の病理医間でかなりの不一致がみられる。周皮細胞(血管周囲)腫瘍。病期分類は、軟部肉腫に対する最も効果的な治療を決定する上で重要な役割を果たす。粘液型脂肪肉腫の場合は、肺以外に転移する傾向がみられるため、腹部および骨盤のCTスキャンを検討すべきである。中枢神経系への転移傾向が高い血管肉腫や胞巣状軟部肉腫などの亜型には、脳の画像検査も検討すべきである。治療成績を予測する上で有用な場合がある。]四肢肉腫のコンパートメント内またはコンパートメント外への腫瘍進展範囲も手術方法を決定する上で重要である。完全な病期分類を行うためには、すべての生検標本(原発腫瘍、リンパ節、または他の疑いのある病変から得たものを含む)の徹底的な検討が必須である。胸部CTスキャンは、5cmを超える肉腫または中分化から低分化の肉腫に推奨される。特異的亜型によって頻度はさまざまである。]病期は切除された腫瘍または治療前の生検に基づき、適切な画像検査とともに考慮される。壊死、および組織型を記録すべきである。(以下の表5を参照のこと。Group(FNCLCC)悪性度分類の使用を推奨している。米国がん合同委員会(AJCC)の病期分類システムは、腫瘍の大きさ、リンパ節転移の状態、転移、および組織学的悪性度(TNMG)のほか、リンパ節または遠隔部位への転移がみられるかどうかの基準による病期判定を指定している。]AJCCがん病期分類マニュアル第8版では、TNMG病期分類が肉腫の位置に応じて異なるT病期分類基準および予後グループを有することが示されている。一部の肉腫の特徴的な分子マーカーは、その予後への影響に関するさらなる評価が待たれており、病期分類システムには公式に組み込まれていない。再発肉腫は、腫瘍が再発性であることを明記して原発腫瘍に対するものと同じ分類方法で再病期分類される。原発腫瘍の解剖学的位置(頭頸部;躯幹および四肢;腹部および胸部の内臓;後腹膜;およびまれな組織型と部位)。]まれな組織型と部位に関する情報については、AJCCがん病期分類マニュアルを参照のこと。]頭頸部の軟部肉腫は、頭頸部肉腫に対する病期分類を定義する前にデータを収集する必要がある新たな分類である。]病期分類に必要な予後因子がFNCLCCから得られており、悪性度の定義は以下の表5に示している。原発腫瘍の評価が不可能。原発腫瘍の評価が不可能。原発腫瘍の評価が不可能。腫瘍の最大径が5cm以下。