4歳または5歳を超える年齢。]顕微鏡的な腫瘍壊死。]傍大動脈リンパ節転移。]不完全切除または手術中の腫瘍漏出。II抗原、HLA-DRA、HLA-DPA1、およびHLA-DPB1の低い発現は、比較的高い年齢、比較的大きな腫瘍サイズ、転移性病変の存在、および転帰不良に関連している。クラスII遺伝子、特にHLA-DPA1の発現増加はより良好な予後に関連している。]I期の疾患は予後良好と関係していると考えられる。]副腎皮質腫瘍の小児が5年間生存する全体確率は、病期に依存し、病変が切除可能な患者の80%を超えるものから、転移を認める患者の20%未満までに及ぶ。]副腎皮質がんを有する患者の一部はTP53生殖細胞変異を有さない。副腎皮質がんの小児を対象にしたレトロスペクティブ・レビューにより、TP53生殖細胞変異を有さない60人の患者が確認された。]この患者グループでは、女性が明らかに優勢であった(男女比は18:42)。3年無増悪生存(PFS)率は71.4%、全生存(OS)率は80.5%であった。この集団に対する予後因子は、TP53生殖細胞の状態について分離しなかった以前の解析で同定された因子と同じであった。予後不良な特徴としては、比較的高い年齢、より高い病期、より重い腫瘍重量、TP53体細胞変異の存在、およびより高いKi-67標識指数が挙げられた。Ki-67標識指数および年齢は、病期および腫瘍重量で調整後も依然としてPFSと有意に関連していた。診断時に、3分の2の小児患者は病変が限局しており(腫瘍の完全切除が可能である)、残りの患者は病変が切除不能または転移性である。]小児副腎皮質腫瘍の治療法は成人の研究で得られたデータから導き出されており、同じガイドラインが用いられる。手術は最も重要な治療法であり、病勢が進行した患者に対しては、ミトタンとシスプラチンをベースにしたレジメンに、通常はドキソルビシンとエトポシドを組み込んだ治療法が推奨される。][証拠レベル:3iiiA]小児副腎皮質腫瘍に対する治療法の選択肢には以下のものがある:手術:実施可能であれば、原発腫瘍とすべての転移部位に対する積極的な外科的アプローチが推奨される。]腫瘍の破砕性のために、被膜の破裂とその結果として起こる腫瘍漏出が頻繁にみられる(初回切除の約20%および再発後の切除の43%)。]副腎皮質腫瘍の診断が疑われる場合は、腫瘍破裂のリスクを避けるために、穿刺吸引法よりも、むしろ開腹術および治癒的処置が推奨される。]腹腔鏡下切除は腫瘍破裂およびがん性腹膜炎のリスクが高い;したがって、開腹副腎摘出術が依然として標準治療となっている。]ミトタンとシスプラチンをベースにしたレジメン:成人ではミトタンは一般的に完全切除後の補助療法の条件で単剤として使用される。]小児におけるミトタンの使用について利用可能な情報がほとんどないものの、奏効率は成人で観察されるものとほぼ同じであると考えられる。]イタリアとドイツでの1件のレトロスペクティブ解析により、完全切除が行われた副腎皮質がんの成人患者177人が同定された。ミトタンの補助的な使用により、無再発生存期間が有意に延長した。有益性はミトタン1~3g/日で認められ、3~5g/日の用量よりも毒性副作用が少なかった。](詳しい情報については、成人の副腎皮質がんの治療に関するPDQ要約を参照のこと。)ミトタンとシスプラチンをベースとした化学療法レジメンによる治療を受けた進行副腎皮質腫瘍の小児11人を対象としたレビューによると、7人の患者に測定可能な反応がみられた。治療レベルに必要なミトタンの一日量は約4g/m2であり、治療開始から4~6ヵ月後に治療レベルが達成された。97試験において、14mg/Lを超える用量のミトタンはより良好な生存と相関した。]チェックポイント阻害薬:ペムブロリズマブで治療された進行または再燃した固形腫瘍を有する小児患者を対象とした第I/II相試験において、副腎皮質がん患者4人中2人が部分奏効を得られた。]副腎皮質腫瘍の小児患者に対する放射線療法の使用に関しては、一貫した研究が行われていない。一般に、副腎皮質腫瘍は放射線抵抗性であると考えられている。長期生存者5人中3人が、放射線照射野内に発生した二次性肉腫により死亡したことを報告した研究が1件ある。](詳しい情報については、副腎皮質がんの治療[成人]に関するPDQ要約を参照のこと。米国国立がん研究所(NCI)が支援している臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトに掲載されている。他の組織がスポンサーの臨床試験に関する情報については、ClinicalTrials.govウェブサイトを参照のこと。MATCH試験と呼ばれる)では、難治性および再発固形腫瘍における160以上の遺伝子の4,000以上の変異を標的として次世代シークエンシングで同定された特異的な分子遺伝学的変化と標的薬物が照合される。1~21歳の小児および青年が試験に適格である。分子生物学的な検討のために、進行または再発した病変から腫瘍の組織を得る必要がある。MATCHでの治療が提案される。NCIウェブサイトおよびClinicalTrials.govウェブサイトで追加の情報が入手できる。小児および青年におけるがんはまれであるが、小児がんの全発生率は1975年以降徐々に増加している。]小児および青年のがん患者については、小児期および青年期に発生するがんの治療経験を有するがん専門家から構成される集学的チームのある医療機関への紹介を検討すべきである。(小児および青年のがんの支持療法に関する具体的な情報については、PDQの支持療法および緩和ケアの要約を参照のこと。)米国小児科学会によって、小児がん施設とそれらが小児がん患者の治療において担う役割に関するガイドラインが概説されている。]このような小児がん施設では、小児および青年に発症するほとんどの種類のがんに関する臨床試験が行われており、大半の患者およびその家族に参加する機会が与えられている。小児および青年のがんに関する臨床試験は一般に、現在標準とされている治療法と、それより効果的であると思われる治療法とを比較するようデザインされる。小児がんの治癒を目指した治療法の進歩の大部分は、このような臨床試験によって達成されたものである。現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCIウェブサイトから入手することができる。小児および青年のがん患者の生存において、劇的な改善が達成されている。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50%以上低下した。]小児および青年のがん生存者では、治療から数ヵ月または数年経過後もがん療法の副作用が持続または発現することがあるため、綿密なモニタリングが必要である。(小児および青年のがん生存者における晩期合併症(晩期障害)の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がん治療の晩期合併症(晩期障害)に関するPDQ要約を参照のこと。)小児がんはまれな疾患であり、米国において20歳未満で診断される症例は年間約15,000例である。2002)では、希少疾患を罹患者が20万人未満の疾患と定めている。そのため、小児がんはすべて希少疾患とみなされる。まれな腫瘍の指定は小児および成人のグループ間で統一されていない。成人のまれながんは、年間発生率が10万人当たり6例未満のがんとして定義され、欧州連合で診断されるすべてのがんの最大24%および米国で診断されるすべてのがんの約20%を占めていると推定される。[TREP])では、小児にまれな腫瘍を年間発生率が100万人当たり2例未満で、他の臨床試験の対象とならない腫瘍と定義している。CancerのサブグループXIにリスト化されているものと定義することを選択しており、その中には、甲状腺がん、黒色腫および非黒色腫皮膚がん、および多種類のがん腫(例、副腎皮質がん、上咽頭がん、乳がんおよび大腸がんなどのほとんどの成人型のがん腫)がある。]これらの診断は、0~14歳の小児に診断されるがんの約4%を占めるのに対し、15~19歳の青年に診断されるがんでは約20%を占める。]サブグループXI内のがんのほとんどは黒色腫または甲状腺がんのいずれかであり、サブグループXIの残りのがんの種類は、0~14歳の小児がんの1.3%および15~19歳の青年のがんの5.3%を占めるに過ぎない。このようなまれながんは、個々の診断を受ける患者の発生率が低いこと、青年集団にまれながんが多いこと、およびまれながんの青年についての臨床試験が行われていないことから、研究がきわめて困難である。これらの腫瘍に関する情報は、副腎皮質がんの治療(成人)に関するPDQ要約など、成人のがんに関連する情報源でも記載されている場合がある。Abstract]本要約の変更点(06/08/2020)PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。対する治療法の選択肢としてチェックポイント阻害薬が追加された。Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。Databaseを参照のこと。医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児副腎皮質がんの治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。Boardにより定期的に見直され、随時更新される。(NIH)の方針声明を示すものではない。本文の引用、または既に引用されている既存の記事との入れ替え、または既存の記事の更新。要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。証拠レベル本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。本要約の使用許可PDQは登録商標である。PDQがん情報要約とすることはできない。【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。<MM/DD/YYYY>.本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。Institute)が付与できるものではない。証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される場合がある。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。Careページで入手できる。Helpページに掲載されている。UsからもCancer.govに送信可能である。本サイトには日本国内では認められていない医療情報も含まれます。本サイトのご利用によって万一損害を被られましても、当機関は一切責任を負うことはできません。診断・治療の決定の際は十分ご留意ください。がん情報サイトは、米国国立がん研究所(NCI)が配信するPDQ®コンテンツ配信のグローバルパートナーです。PDQ®日本語版をはじめとするがんに関する最新かつ包括的な情報を配信しています。Reserved.当ホームページに記載されている内容の無断転載を禁じます。