科学的根拠に基づくがん情報の要約です。小児脊索腫の治療(PDQ®)原文更新日:2020-01-31翻訳更新日:2020-04-24最新版(PDQ)ENGLISH患者さん向けご利用について医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、小児脊索腫の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。Boardにより定期的に見直され、随時更新される。(NIH)の方針声明を示すものではない。脊索腫は、非常にまれな骨腫瘍で、斜台、脊椎、または仙骨内の脊索の残遺物から発生する;小児で最も多くみられる部位は頭蓋である。]米国における発生率は年間100万人当たり約1例であり、すべての脊索腫のうち、20歳未満の患者に起こるのはわずか5%である。]ほとんどの小児患者は古典的または軟骨様脊索腫であるのに対し、脱分化型は小児ではまれである。若年患者は年齢の高い患者よりも予後が悪いと考えられる。]小児および青年における生存率は、頭蓋脊索腫で約50~80%である。]レトロスペクティブ文献レビューおよび施設内患者のレビューにより、脊椎の脊索腫患者682人が特定され、年齢中央値は57歳であった。][証拠レベル:3iiiA]18歳未満の年齢、仙椎の部位、脱分化型の病理所見、および化学療法が無増悪生存(PFS)の可能性が低いことと関係していた。病理所見、再発または進行、および転移が不良な全生存期間と関係していた。組織病理所見も重要な予後因子であり、非定型または類軟骨の病理所見は、古典的な病理所見より転帰不良であった。][証拠レベル:3iiiA]多施設でのレトロスペクティブ研究により、小児40名の脊索腫(年齢中央値、12歳)が同定された。][証拠レベル:3iiA]大半の患者は、組織学的に古典的な形態の脊索腫(45.5%)であり、主に頭蓋底(72.5%)に認められた。全生存率(OS)は5年で66.6%、10年で58.6%であった。PFS率は5年で55.7%、10年で52%であった。