著者らは自施設通院中の軽症血友病A全症例を対象に後方視的に検討しました。DDAVP治療歴のあったのは75症例であり、そのうち57例(76%)は完全あるいは部分的に反応しました。DDAVPの反応は患者の年齢と相関しており、反応例の年齢中央値は24歳、非反応例は18歳でした。プロモーター領域に変異のある10例は全員が非反応例でした。非反応例0.19IU/mL)。この理由は、プロモーター領域に変異を有する非反応例は第VIII因子活性の基礎値が高値のためでした。エピソード82/237回(35%)は27例の反応例で生じ、DDAVPが246回投与されましたが、完全あるいは部分的有効率は92%(75/82)でした。DDAVPの副作用はみられませんでした。以上、DDAVPは軽症血友病Aに対して治療または予防として安全かつ有効であり、在宅治療も含めて普及させるべきと考えられました。2013.<論文の要旨>後天性血友病A(AHA)は、第VIII因子に対する自己抗体が出現するまれではありますが、重症の出血傾向をきたす疾患です。ある種の薬物などです。50%の症例は特発性です。AHAの基礎疾患の治療とともに、急性出血の止血治療と第VIII因子抗体産生抑制の治療が重要です。治療法について論じています。血友病とPT、APTT論文紹介です。2013.<論文の要旨>PTおよびAPTTはそれぞれ凝固外因系と内因系の反応を反映すると考えられていますが、あくまでも試験管内の反応であり、生理的凝固反応の一側面しか反映していません。診断のための検査としては、凝固因子欠損症のスクリーニングが、次いでインヒビターのスクリーニングが挙げられます。APTTは、第VII因子欠損症を除く全ての凝固因子欠損症で延長するため、凝固因子欠損症のスクリーニングに有用です。因子活性低下に対する感受性は試薬によって大きく異なり、また因子によっても異なります。異常値を示さない場合もあります。インヒビターを呈する疾患の中で頻度が高い疾患はループスアンチコアグラントですが、緊急度は後天性血友病の方がより高いです。検査として、ヘパリンの指摘投与量の調整にAPTTが用いられ、数多くの学会作成のガイドラインでもAPTTを1.5〜2.5倍が治療域であると記載されています。APTTは試薬間差(施設間差)が大きくガイドラインの様に使用することは出来ません。第VIII因子活性の低下とともにAPTTは延長し、特に凝固因子活性が20%以下の患者では51例中49例(96%)が基準値以上の延長を呈していました。この事実は血友病Aの患者のスクリーニング検査としてはAPTTは充分使用に堪え得ると考えられます。VIII因子活性が20〜60%の症例では26%(19例中5例)がAPTT基準値内の値を示しました。この事実は血友病Aの保因者などではAPTTが正常な値を示す症例も少なくなく、保因者スクリーニングにAPTTを使用する場合は注意が必要であることを示しています。第IX因子の低下にてもAPTTは延長し、因子活性が20%未満の症例のすべて(5例中5例)で異常値を示しましたが、IX因子活性が20〜60%の症例でAPTT異常値を示したのは33%(9例中3例)に過ぎませんでした。従って血友病Bの保因者のスクリーニングは血友病Aの診断スクリーニング以上の注意が必要であると考えられます。第三内科(血液・呼吸器内科)病棟で、クリスマスコンサートが行われました。年々、レベルアップしているように感じます。(血液・呼吸器内科)病棟(1)金沢大学附属病院の第三内科(血液・呼吸器内科)病棟で、クリスマスコンサートが行われました。あまりに素晴らしすぎて、管理人も大変感動しました。入院されている患者さんの病状も必ずや改善されたのではないかと思いました。平成25年12月14日(土)(ANAクラウンプラザホテル金沢)本年も大変に楽しい忘年会になりました。今年は、森下先生と高見先生の2人の教授が誕生しましたし、若手のドクターも元気に頑張っていますし、とても良い一年だったと思います。多くの皆様に当科をご支援いただき、心から感謝申し上げます。ありがとうございます。今後ともどうぞよろしくお願いいたします。平成25年12月14日(土)(ANAクラウンプラザホテル金沢)最近ご無沙汰していた先生方も何人もおられましたが、全ての先生方がお元気でとても嬉しく思いました。良い忘年会になったと思います。平成25年12月14日(土)(ANAクラウンプラザホテル金沢)当科の医局行事はいろいろありますが(今回の忘年会もそうですが)、学外の同期生と語り合える機会を持てるというのも大きな意義ではないかと思っています。お忙しい中、万難を排して来て下さった学外の先生には、本当に感謝です。ありがとうございます。平成25年12月14日(土)(ANAクラウンプラザホテル金沢)上段の画像は高見先生シリーズです。当科にとっては、とてもめでたいニュースです。平成25年12月14日(土)(ANAクラウンプラザホテル金沢)今回の忘年会の出席者数は幹事の先生に確認していませんが、多分80人くらいだったと思います。温泉一泊ではなく、ホテル日帰りの方が出席しやすいようです。お隣では、当科が大変にお世話になっているN病院の忘年会が行われていました。偶然なのですが、大変びっくりしました。平成25年12月14日(土)(ANAクラウンプラザホテル金沢)各先生方のスピーチ画像です。平成25年12月14日(土)(ANAクラウンプラザホテル金沢)山崎医局長と高見先生の貴重なショットです。(血液・呼吸器内科)忘年会(1)金沢大学第三内科(血液・呼吸器内科)忘年会の画像をアップさせていただきます。平成25年12月14日(土)(ANAクラウンプラザホテル金沢)右上では、当科の中尾教授と、保健学科の森下教授の密談(?)が行われています。(5)「臨床に直結する血栓止血学」より続く。(4)先天性凝固異常症より続く。)が、平成25年10月に発刊されました。血栓止血学の基礎から詳細に論じた専門書や雑誌は多数ありますが、本書はあくまでも「臨床に直結する」を意識しています。教科書的な基本知識にとどまらず、ここがコンサルトされやすい、ピットフォール、お役立ち情報、症例紹介などを充実させています。おかげさまで出だしは好調です、ありがとうございます。同門の先生方にも種々ご批判いただければと思っています。次回の改訂版に活かしていきたいと思っています。以上、私たち血栓止血研究室は、生体の最も基本的な生理反応である止血と、人類が克服すべき血栓症を扱っています。この領域は追求する程に味わいのある深淵な学問であると思っています。志を同じくする同志が一人でも増えることを願ってやみません。(3)DICより続く。リン脂質抗体症候群(APS)に対しても精力的にとり組んできました。当科の「血栓止血外来」で診療を受けられる患者さんの過半数はAPS関連の疾患を持っておられますので、臨床的にも比重の大きい重要疾患であり,外来担当者全員で診療にあっております。分子病態に関する研究としては、森下および保健学科の学生らを中心に、凝固因子および凝固阻止因子の分子異常について幅広く研究しています。血栓傾向を呈することが知られています。そのような異常を呈する症例について家族を含めて遺伝子解析を行い、その変異部位の同定を行っています。組み換えDNAの手法を用いて異常分子を作成し、その機能解析を行っております。研究では全国でも有数の研究施設となっております。現在、血栓傾向をきたす先天性第V因子欠損症というきわめてアジア系人種ではまれな家系に遭遇し、その血栓形成メカニズムの解明に取り組んでおり、第V因子の新たな機能が明らかになるかもしれません。(血液・呼吸器内科)医局説明会のご案内です。(2)新規経口抗凝固薬より続く。(敬称略)の計4人が在籍しています。共同研究も継続されています。研究助手の穴田は、長きにわたり研究室のため縁の下の力者として活躍してもらっており、彼女なしでは研究室は運営できないという状況にあります。当研究室は、一貫して「血栓症の克服」に向けて研究を進めています。学術標準化委員会(SSC)の「DIC部会」の部会長として朝倉が4年間の任期を全うしました。種々領域でのDICの臨床、研究が大きく向上しました。この向上には、前述のrTMの果たした役割も大変に大きかったと思います。(委員長:朝倉)が結成されて、長らく用いられてきた旧厚生省DIC診断基準の改訂までもう一歩のところまで来ています。(1)森下英理子の教授就任より続く。血栓止血学を臨床・研究・教育のテーマとしています。内科系、外科系あるいは臨床検査医学など、多くの他領域と関連が深いのが特徴です。遺伝子組換えトロンボモジュリン製剤(rTM、リコモジュリン)は、保険適応はDICのみですが、その強い抗炎症効果が注目されて、多くの病態での応用が期待されています。敗血症に合併したDICに対しては臨床現場で大活躍していますが、それ以外には最近は、移植後の合併症であるSOS、TMA、生着症候群にも期待されています。rTMは、今後とも目の離せない夢のあるお薬です。Anti-Coagulant:NOAC)であるダビガトラン(商品名:プラザキサ)、リバーロキサバン(商品名:イグザレルト)を紹介いたしましたが、現在はアピキサバン(商品名:エリキュース)も処方可能になりました。今後は、これらの新規経口抗凝固薬の使い分けが議論されるようになっていくと思います。ワルファリンしか使用できなかったごく最近までの時代を思いますと、治療選択肢が大きく広がりました。他施設や他科からの紹介でも、本症例はNOACの適応があるかどうかというコンサルトも増えました。紹介状を拝見しますと、NOACはあまり厳格な制限なく弾力的に処方されている印象を持っています。これらの新薬が順調に成長するためには、やはり今後の慎重な検討が必要だと思っています。(血液・呼吸器内科)同門会報の原稿からです。