血液凝固検査入門シリーズの全記事へリンクしています。プロテインC(PC)は、アンチトロンビン(AT)同様に、体内に存在する重要な凝固阻止因子です。PCは、トロンビン-トロンボモジュリン複合体によって活性化プロテインC(APC)に転換します(参考:トロンボモジュリン)。APCは、プロテインSを補酵素として、活性型第V因子(FVa)と活性型第VIII因子(FVIIIa)を不活化します。先天性PC欠損症という先天性血栓性素因が知られています(参考:先天性血栓性素因と病態)。若くして、深部静脈血栓症や肺塞栓などの静脈血栓症を発症します。fulminans)を発症することが知られています。(図解シリーズ))と類似した著しい血栓傾向です。PCが存在しないために、皮膚の微小循環レベルで血栓を多発します。二次的に出血(紫斑)をきたします。その理由は以下の通りです。ワーファリンの内服によってビタミンK依存性蛋白であるPCの活性が、低下します。PCの半減期は6〜8時間と短いために、PC活性は速やかに低下してしまいます。先天性PC欠損症(ヘテロ接合体)の場合、元来PCが半分しか存在していないために、ワーファリンの内服によってPC活性は速やかに著減して0%に近づいてしまいます。ワーファリンが抗凝固活性を発揮するためには、VII、IX、X、II因子(最も半減期の長いII因子まで)低下する必要があります。先天性PC欠損症(ヘテロ接合体)では、ワーファリン内服によりII因子が低下する前に(ワーファリンが十分な抗凝固活性を発揮する前に)、PCが著減するために、かえって血栓傾向が悪化するのです。あるワーファリン内服によって、かえって血栓傾向が悪化するというのは皮肉な現象です。先天性PC欠損症(ヘテロ接合体)の血栓症発症予防のための治療は、やはりワーファリンなのです。それでは、どうすれば良いのでしょうか。ワーファリンによって、VII、IX、X、II因子(最も半減期の長いII因子まで)低下すれば大丈夫です。ワーファリン導入時が危ないと言えます。necrosis)を回避することができます。(続く)APTTの延長:血液凝固検査入門(22)PT-INRは、以下の記事も御参照いただければと思います。