2020年8月16日カーくんFacebookTwitterはてブPocketFeedlyContents前回に引き続きまして!!今回は、”SAPHO症候群”について。聞いたこと人はそうそういないでしょう。前回は脊椎関節炎、SpAでしたが、それと症状はかなりオーバーラップしてます。✔ワンポイント1987年、フランスのChamotらが報告、命名した。”SAPHO症候群”、と提唱した。骨髄炎これらの頭文字です。本当によく分かりません。No4(2020)では、各論的な話をしていきましょう。発生機序!に関しては明らかではありません。色々な報告はありますが、病態解明には至ってないようです。疫学メジャー疾患ではありません。欧米では、10,000人に1人と推定されてます。スロカスマンPGGより確率低いな!日本では、どれくらいの頻度かという報告はなさそうです。好発年齢40歳代、30〜50歳が多いみたいですが、初発は20〜60歳が多いそうです。全体の男女比は国内では1:1、欧米では3:2という報告もあります。症状に関しては、1骨・関節症状2皮膚症状3その他の症状に分けて、述べていきます。1骨・関節症状SAPHO症候群のメイン症状!皮膚症状の有無に関わらず認めます。うち、いずれか1つ以上を含むものです。びらん性ないしびらん性滑膜炎(骨炎)ii)骨炎;皮質・骨髄腔の局所炎症に骨痛・圧痛・腫脹iii)増殖症;髄腔狭窄を伴う硬化性病変。時に溶骨性病変の共存。iv)体軸性脊椎関節炎;前胸壁に多い(60〜90%)。2皮膚症状SAPHO症候群と診断された患者の60%以上が皮膚症状を併発すると言われてます。注目すべきはPPPですね。胸肋鎖骨肥厚症などの骨関節症状は皮膚病変と連動する傾向があります。先行するケースもあり、70%が2年未満に骨関節症状が生じると行った報告があるそうです。手男性に発症するそうです。自立神経症状などなどたくさんあります。ぶどう膜炎、坐骨神経痛などこれらも併存報告があります。IBDとの関連ですね、約10%で認め潰瘍性大腸炎よりクローン病が多いそうです。symdesmophytesを伴なう(marginalも)付着部炎周囲の靭帯棘などを認めます。小児・成人の両方で見られます。head”とよばれる集積性変化は特徴的です。・MRI骨炎、骨髄浮腫を検出するのに役立ちます。ものはあまりないのが、現状。以下の異常を認めることが多いとされてます。血沈亢進、CRP上昇、IgG上昇、ALP高値、WBC上昇またHLA-B27の頻度は上昇してないそうです。診断とか、治療とか診断のアプローチですが、2003年の診断基準は以下のとおりです。・強いて言えば後年期女性また、線維筋痛症なども合併があったりするみたいです。治療なんですが!!、、、、現時点では最適な治療ガイドラインは無いんです。PPPと同様で難治性みたいです。完全寛解も病型によっては確率低いのもありますし。疼痛に対しては、NSAIDsやステロイドは有効ですが、根治療法ではないです。前回に引き続き難しい疾患ですね。専門医試験でも出たりしてます。皮疹、PPPは特徴的所見ですので、しっかり覚えておきましょう。FacebookTwitterはてブPocketFeedlyこの記事を書いた人カーくん自身も学びつつ整形外科医として役に立つ情報を発信できればと思ってます。医師の勤務外の時間に楽しく色々なことをやっていくつもりです。グルタチオンについて本気出して考えてみた。今回は手の痛みの鑑別疾患。キーンベック病についてです。比較的マニアックな部類になるのでしょうか。今回は久々に脊椎疾患にしました。前に見た患者さんで、珍しい発症契機の人がいたので調べてみようと思います。月末の土日をバイトで潰してる、悲しい医師のブログです。夏休みをとろうとソワソワしている。暑さはピークを超えたような気がしますがまだ暑い。CM関節症とは??今回は整形外科の疾患”母指CM関節症”に関して色々調べてみたいと思います。今回はオススメのゲームについて。あっという間に1年は終わります。今年は激動の1年でしたね。kazuu_dr_blogプロフィールカーくん自身も学びつつ整形外科医として役に立つ情報を発信できればと思ってます。医師の勤務外の時間に楽しく色々なことをやっていくつもりです。(55)ピックアップ記事ライフスタイル【雑談】オペ後のメシのうまさたるや。