)、家族性(遺伝的要因)あるいは環境因子(外因性神経毒の暴露、摂取など)により、中枢神経の限局された領域において深耕性でかつ不可逆的な神経細胞死(神経脱落、脳萎縮など)が過剰に引き起こされることが特徴とされています。損傷の程度や患者によって症状が異なることが多いとされています。(ALS)、脊髄小脳変性症(SCD)など代表的な疾患とされています。運動症状を主体とした疾患で、自律神経症状や睡眠障害、うつなどの非運動症状があり、そのひとつとして認知症も重要視されてきています。disesse)と呼ばれる状態となり、その前駆症状としてのMCI(軽度認知障害)をPD-MCIと呼ばれています。記憶以外の認知機能障害を示すことが多いとされています。PDDと定義されています。(ALS)は孤発性と遺伝性の両型を有する運動ニューロン病で若年と中年に起こる最も多い神経変性疾患です。1970年代にはALSの障害は運動系に限ると考えれ「進行して完全麻痺状態になっても意識と認知機能は正常に保たれる」というのが定説でしたが、今では「ALS-前頭側頭葉変性症(FTLD)」としてTDP蛋白異常症に分類され、難病法制定ににより視点難病に認定されています。対する変化に一致しているとの報告があります。achromasia”として最初に報告された進行性の神経変性疾患です。低下が指摘されており,これらの機能を評価する必要があるとされています。CBDに認知症が伴う率は臨床例を主に対象としたものでは,6剖検例を含む36例のCBDの調査によると発症から平均5.2年の経過をみた30例では30%で認知機能の低下がみられています。8%、失語症5%、パーキンソン病(PD)4%などであった報告があります。80(5):496-503,2013)全般的な認知機能の低下が明らかでない段階でも神経心理検査により次のような認知機能の障害の報告があります。あり、進行すると構音、構語障害が目立つようになり、人格の障害や認知障害が明らかとなるとされています。(1971)」(同年映画化)で知られるようになりました。ハンチントン病の有病率は全世界で10万人あたり2.7人(アジアでは0.4人)と推計されています。(日本精神神経学会,DSMV-5®精神疾患の診断・統計マニュアル,医学書院:630-632,2014)ハンチントン病による軽度認知障害および認知症の診断基準がDSM-5で示されています。実行機能の障害が早期に出現するとされています。ハンチントン病の前駆期や早期診断時には職業的機能の低下が見られ、機能低下に最も影響する認知機能障害は、記憶障害よりもむしろ処理速度、開始、および注意の障害と考えられています。(布村明彦,老年精神医学雑誌,25(8):891-894,2014)ハンチントン病の認知機能低下は特に記憶、遂行機能の障害がみられ、遅延再生の障害と記憶の障害が特に見られるとされています。Modalitiesテスト)」、「Stroopテスト」が採用されており、遂行機能は全般的認知機能の低下の影響を受けることも考慮しなければならないとされています。al,Neuropsychology,19(2):243-252,2005)遂行機能の評価の詳しい説明は「認知機能と遂行機能」のページをご覧ください。あり、病変部位によって異なるとされています。(EDSS)などに代表される身体機能を中心に評価されてきましたが、身体障害は症状の一部に過ぎず、最近では生活の質(QOL)や認知機能に目を向けられるようになりました。多発性硬化症は認知機能に関してはアルツハイマー病のように記憶障害が前面に出てくるわけではなく、周囲が気づきにくいとされています。自身の自覚がないことで周囲とトラブルになるなど、仕事や社会生活に影響を及ぼすことで生活を継続することができなくなることも稀ではないようです。欧米では多発性硬化症の有病率(10万人あたり100人以上)が高いため、認知機能障害は注目されてきた症状の一つとされていますが、日本はその評価が難しいこともあり、あまり注目されてこなかったとされています。みられるとされています。examination)などでは多発性硬化症の認知機能評価のバッテリーとしては十分に評価できないとされています。いったドメインだけであれば15分程度の時間で施行できるものがあります。これらは日本語版がないため、日本での臨床・研究では使用するのが難しいとされています。多発性硬化症の認知機能障害に対する臨床試験が行われ、7つのランダム化比較試験(RCT)を評価したコクランレビューが報告され、ドネペジルの2つの試験だけは臨床的、方法論的に近いものがあり評価できるが、多発性硬化症の認知機能障害には効果が期待できない結果であったという報告があります。12;CD00876,2013)多発性硬化症の認知機能障害に対して行われた神経心理学的リハビリテーションに関するコクランレビューで、20の臨床試験を調査した結果、弱いながら神経心理学リハビリテーションが認知機能を改善するエビデンスを報告しています。technology.。