筋生検さまざまな筋線維の壊死と再生がみられ、局所にはCD8+T細胞とマクロファージがみられる。これは特に封入体筋炎(細胞内封入体がみられる)との鑑別として重要なのだが、感度が低い検査である(なにもないところをとってくることが案外多い)。皮膚筋炎では多発筋炎と比較して、血管周囲にCD4+T細胞の浸潤が見られる。多発筋炎では、炎症の主座は筋肉に限定される。抗Jo-1抗体は、きわめて特異度が高いがどちらかというと多発筋炎でよく(でもないが)みられる。MRISTIR画像にて筋肉の炎症所見が手に取るようにわかる。筋生検の部位を決める際にも有用な情報となる。筋炎が改善すれば、MRI上の炎症所見も鮮やかに改善するので、治療効果の評価にも有用である。ステロイドミオパシーとの鑑別も可能と考えられている。PETまだ報告は少ないが、実際の画像を見れば明らかにMRIよりもさらに高精度に筋肉の炎症を見ることができる。3D-PET画像においては全身の筋肉が映し出され、あたかも解剖学アトラスのようである。筋炎が改善すれば、筋肉は見えなくなる。(MSA)と他の膠原病でも見出される筋炎関連自己抗体(MAA)が知られている。MSAの出現率は20~25%程度であり、抗体の種類によって臨床症状が異なると考えられている。synthetase))に対する自己抗体、抗ARS抗体である。手)を起こすと考えられている。間質性肺炎はNSIPが多く、早期併発を特徴とする。抗ARS抗体、抗Jo-1抗体以外の測定は免疫沈降法で行われており、専門的な技術が必要である(抗ARS抗体はELISA)。保険収載もされていないため、日常の臨床で抗ARS抗体、抗Jo-1抗体以外を測定するのは困難である。pattern)ことから予測が可能である。抗SRP(シグナル認識粒子)抗体MAAとして有名である。1986年にReevesらによって同定された。筋炎患者の約5%で検出される。SRPは7SL-RNAと6種類のポリペプチドからなる低分子リボ核タンパクであり、タンパク質のN末端シグナル配列を認識し細胞外輸送にかかわる。抗SRP抗体はDM皮疹のないPMで検出され、悪性腫瘍や他の膠原病の併発は少なく、典型的PMと関連すると考えられている。レイノー現象などの筋外症状はの合併頻度は少ない。近年はステロイド抵抗性、再燃性が特徴的であり、しばしば免疫抑制剤併用を余儀なくされる。筋生検では炎症細胞浸潤が認められないのが特徴的とされている。リツキシマブの有効性の報告もある。SRLで検査は可能であり、近年定量法の開発もされた。PM以外の膠原病でも認められる。Dermatomyositis(ADM)に特異的な抗体である。ADM;CADM)をここでは指す。抗155/140抗体(抗TIF1-γ抗体)悪性腫瘍合併DMのマーカー抗体と考えられている。DM以外の膠原病では殆ど検出されず悪性腫瘍合併のDMにおいては50%以上で陽性となる。1-gamma(TIF1-γ)であることが明らかになった。TIF1-γはTGF-βのシグナル伝達の強度に関与するといわれている。抗Mi-2抗体DMの1割で陽性となる特異的な抗体である。抗Mi-2抗体陽性DMではステロイドが著効するといわれている。強皮症と多発性筋炎など重複症候群で認められる抗体である。ステロイドが著効するといわれている。診断編集1977年に発表されたボアンとピーターの診断基準を用いることが多い。診断には5は必須項目であり、その上で1〜4のうち3〜4項目で確定、2項目で疑いが強い、1項目で可能性ありとなる。ステロイドを中心として免疫抑制剤を組み合わせて投与する。ステロイドは最も一般的かつ有効な治療法であり、通常1日3回に分割して投与する。効果が薄ければステロイドパルス療法が試みられる。副作用が強く、特に間質性肺炎が問題となる。免疫抑制剤としてはシクロフォスファミド,サイクロスポリン,メトトレキサートやアザチオプリンが用いられる。筋症状による筋力低下が著しい場合はリハビリテーションも並行して行われる。IVIg)も行われている。例がプラセボ群に割り付けられた。しては悪性腫瘍や肺炎、感染症が多く、これらを合併した場合は生命予後が非常に悪い。悪性腫瘍を合併しなければ予後はよく、5年生存率は90%、10年生存率は80%である。約20年後の長期予後に関しては治療が早期になされていれば、約8割以上が通常の肉体作業やスポーツに耐えられる健康状態に回復できるという報告もある。本症は再発率が6割とする報告もあり、再発ないし病態の持続に留意する必要がある。10.1056/NEJMoa2117912関連項目編集ウィキメディア・コモンズには、皮膚筋炎に関連するカテゴリがあります。2021年放送のテレビ朝日のドラマ。高畑充希が多発性筋炎の難病を抱えた内科医・紅野真空を演じている。(日時は個人設定で未設定ならばUTC)。3.0のもとで利用可能です。統計Cookieに関する。