血小板の数が減少し、また塊が血栓として血管を閉鎖することによって血管の支配領域に虚血性変化を引き起こし、種々の多彩な症状を示す疾患です。症状や治療などについて医師監修の基解説します。(TTP)とは止血に必要な血液中の血小板が不適切に活性化され、血小板が互いにくっつきあって小さい塊かたまりを形成します。5徴候がみられる全身性の疾患です。vWF)切断酵素とも呼ばれる主として肝臓で産生される酵素があり、このADAMTS13活性が低下することで起こる疾患と考えられています。vWFは互いの血小板をくっつける糊の作用があることが知られていますが、TTPでは、これを切断するADAMTS13の活性が低下もしくは欠損するために、非常に大きなvWF重合体が血液中に存在し、血管内で血小板血栓がどんどんできる状態となりTTPを発症します。全身の毛細血管の内側は本来なら赤血球が通れるほどの大きさですが、血管内皮に血小板が張り付いて血栓を作ると、この血栓を構成するフィブリン糸が血管内腔にクモの巣状に張りめぐらされ、この間隙を赤血球が通過する際に、物理的に破棄され、溶血性貧血が起こると考えられます。後天性TTPはTTP全体の95%を占めており、発症年令は乳幼児から老人までと幅広く、男女の発症率は、全体的にはほぼ1:1ですが、20~40歳では、1:2の比率で女性に多いという報告があります。(TTP)の診断ADAMTS13活性が10%未満に著しく減少していれば、TTPと診断されます。抗ADAMTS13自己活性中和抗体が陽性であれば、後天性TTPと診断されます。陰性であれば先天性TTPを疑い、ADAMTS13の遺伝子検査を検討します。ADAMTS13活性に関わらず、5徴候のうち血小板減少と溶血性貧血を認める場合は、下記の除外すべき疾患などを鑑別して他の疾患が否定できれば、TTP疑い例とします。≪5徴候の目安≫血小板減少は、血小板数が10万/ul未満の場合。赤血球の機械的破壊による貧血により、ヘモグロビンが12g/dl未満で、溶血所見が明らかなこと、かつ直接クームス試験陰性で判断します。・先天性TTPの治療:新鮮凍結血漿を定期的に輸注してADAMTS13酵素補充を行い、血小板数を維持する治療が行われます。・後天性TTPの治療:ADAMTS13インヒビター(自己抗体)によってADAMTS13活性が著しく減少しているので、新鮮凍結血漿のみの投与では不十分で、治療は血漿交換療法が第一選択となります。ステロイド、またはステロイドパルス療法の併用が一般的です。・難治・反復例に対してはビンクリスチン、エンドキサンなどの免疫抑制剤の使用や脾摘なども考慮されます。