(以下PSC)に一般的に見られる様々な異常を評価することが可能です。組織構造の異常の評価は、PSCの重症度および症状の進行を決定するのに役立ちます。肝臓の組織構造は、活動性および線維化に関して一般的に診断基準スコアで評価診断します。活動性は、基礎疾患の進行の重症度を表し、炎症や壊死(肝臓の細胞死)の程度により評価されます。線維化は、病気の進行を表し、肝臓に見られる瘢痕化(線維症)と肝硬変の程度により評価されます。PSCの低有病率および慢性疾患の進行は、肝移植や死亡のような確かなクリニカルエンドポイントの評価の妨げになります。従って、Mayoリスクスコアや他の生化学およびクリニカルマーカーのような代替または代理のエンドポイントがPSC用の臨床試験で現在使用されています。PSCにはまだ有効ではありません。PSC用の疾患の活動性および線維化にスコアをつけるために利用できる有効な特定の組織学的スコアシステムはありません。本研究は、他の肝臓疾患に開発されたスコアシステムがPSCの活動性や、あるいは繊維化を評価するために利用できるかどうかを決定することを意図しています。具体的には、これらの他のスコアシステムが、PSCの結果を予測する予後の値であるかどうかを本目的は評価することにあります。当評価が予後の値である場合、肝臓の組織構造は治療学上の臨床試験において治療の有効性の評価で重要になり得、また代理エンドポイントとして利用できる可能性があることになります。用に設計されたシステム)および中村により提案され、再度PBC用に設計されたかなり最新システムです。中村のスコアシステムの利点は、PSCと共有する組織学的特徴を考慮に入れていることにあります。3つのエンドポイントがPSCの結果を測定するために以下のように決定されました。プロジェクト」コホート研究で64人のPSC患者が分析の対象に含まれ、そのうちの10人の患者は細胆管のPSCと診断されました。診断が確定しています。人が、最多発病率の潰瘍性結腸炎に代表される炎症性腸疾患との併発が診断されています。到達しました:3人の患者は胆管がんと診断され(2人は死亡)、8人の患者が肝移植を受けました。本研究では、線維化の3つのシステムが、エンドポイント1が非肝移植生存者、エンドポイント2が肝移植者の両者の予測指標であることを立証しました。中村ステージシステムは、最も高い予測確率の割合を示しているように見えました。当結果に対する説明は、中村のシステムがPSCの今後に予測される特定の特徴を含んでいるということです。当該の3つのステージシステムは、線維症の進行程度が本疾患の起こり得る経過を予測する重要なパラメーターであることを暗示しています。肝臓の生化学検査が肝生検によって評価された肝臓の障害の程度を反映するかどうかを評価するために、研究者は肝臓の生化学検査と組織学的活動性および繊維化との相関関係を決定する予備解析を実施しました。そこには強い相関関係は見られませんでした。当研究者たちによれば、この結果は肝機能の生化学検査が組織学的悪性度を的確に反映しないことを示唆しています。当研究者たちはクイーンらによる最近の研究に言及し、正常な肝機能の生化学検査の設定でPSCの患者が重篤に肝臓病を進行させたことを証明しています。現在の研究を含む多くの研究は、進行および一定の回復した組織構造の活動性/線維化が肝生検で評価できることを示しています。本研究では、肝臓の組織構造の得点が疾患の転帰を決定する予測値であることを示しています。従って肝臓の組織構造は、PSCの病気の進行度を評価するために役立つマーカーであると見做すことができます。おける中村、IshakおよびLudwigのステージシステムの適用は実行可能であり、かつ臨床的に関連があることを論じています。組織構造はPSCの臨床試験の代理のエンドポイントとして目的を果たすのに役立つことができますが、更に大規模な多機関によるコホート研究の詳細な研究は、これらの現在ある結果の正当性を保証しています。センター)により執筆されたものです。PSC患者にリンク/ハード・コピーを送信する私たちは、論文の伝播に関する全てのデータを収集し、執筆者や他の研究者あるいは利害関係者にフィードバックを返します。それは、私たちの探求に貢献し、一般の人々に広く利用できる版を有することになります。本論文に付け加えてご質問またはご意見がある場合は、info@pscpatientseurope.orgにEメールをお送りください。ページと論文を付けた投稿に「いいね!」を投稿してくださると有難いです。患者への寄付もお考えください。作者に皆様のフィードバックと「いいね!」を通知致します。