1~7の疾患につきましては、基本的には小児慢性特定疾病として追加することは認める上で、まず1番については現行の疾病の対象の範囲を拡大して含めるというように変更する、2~7については新規の小児慢性特定疾病とまとめたいと思いますが、それでよろしいでしょうか。ありがとうございます。そのようにこの委員会で御了解いただきましたので、これらについては小児慢性特定疾病として追加するということで、事務局においては必要な手続きを今後進めていただきたいと思います。そのほかに御意見、御質問等はよろしいですか。(重症患者認定基準)の修正案の検討について事務局から御説明をお願いいたします。変更について」を御覧ください。いうものがありまして、この重症患者認定基準を満たす患者に関しては、自己負担の上限額が一般の患者よりも少し低くなります。その中で、疾患群ごとの治療状況等の状態を勘案して重症患者認定基準が設けられているのが、この表になっております。4項目について、小児科学会より変更の要望がありましたので、その変更について御検討いただければと思っております。具体的には、2「疾患群ごとの重症患者認定基準(治療状況等の状態)変更案」という所になります。1つ目が、先天代謝異常に関してです。)との並びを取り、知能指数検査ができない患者について発達指数検査によっても評価ができるように修正し、「発達指数若しくは知能指数が20以下であるもの又は1歳以上の児童において寝たきりのもの」というように修正案として提出させていただきます。一点が、神経・筋疾患及び皮膚疾患に関して、現在は「発達・知能指数が20以下であるもの又は1歳以上の児童において寝たきりのもの」となっておりますが、この「・」では記載内容が余り明確ではありませんので、記載内容を明確化するというところで、「発達指数若しくは知能指数が20以下であるもの又は1歳以上の児童において寝たきりのもの」というように修正することを提案させていただきます。現在は「気管切開管理又は挿管を行っているもの」となっているのですが、これは「慢性消化器疾患において疾病群の特性に合わせた、より適切な治療状況等の状態となるように修正が必要ではないか」という御要望を頂いております。必要としているもの又は肝不全状態にあるもの」を重症患者認定基準とさせていただく案を提出いたします。資料の2番目の神経・筋疾患及び皮膚疾患の変更も、小児科学会からの要望ですか。これに関しては、小児科学会からの要望ではなく、事務局で明確化するという形で提出させていただいております。大竹先生、何か追加等はございますか。今の段階では、特にございません。それでは、ただいまの御説明に関して、何か御意見、御質問等はございますでしょうか。意見というわけではなくて、確かに知能検査が実際に実施できない方の場合に、現実的には発達指数で代替しておりますので、現状に合わせた修正ということで、最初の2つの○に関してはよろしいかなと思います。3番目の消化器疾患は、私が小児科学会の委員会の委員をしていたときから、そもそも何で消化器疾患の重症度が気管切開と挿管だけなのだろうかということを、多分決めるときにほかと横並びという形で決められたのだと思いますが、むしろ今回の御提案のほうが現実に即した医療的なニーズに応えているかなと思います。「肝不全状態にあるもの」の定義を簡単に理解できますか。何か基準のようなものはあるのでしょうか。尾花先生いかがでしょうか。必要としているので、それに伴うアインハルト(AIH)と言われる経腸静脈栄養関連の肝不全ということを念頭に置かれたものだと思うのですが、肝不全の診断が紙で分かるかと言われると非常に難しいということが1点ございます。必要としているもの」とありますが、例えば小児慢性疾患の中の短腸症の場合、短腸症の小慢の基準として、腸の長さが75cmということが規定されていたと思うのですが、75cm以上あっても常時中心静脈栄養を必要としていて小慢の適応にならないお子さん方もいるので。これは重症であることは間違いないので、小慢の適応で、これを重症にしていただけるのはすごく有り難いと思いますが、そこだけだと疾患が非常にばらつきがありますので、もう少しレスキューできる方法があればいいかなということが1点です。それと、経管栄養なり、あるいは減圧管理、特にヒルシュスプリング疾類縁疾患などで減圧管理が必要な方の場合、管を使って減圧しているとか、そういったものに関しても非常に重症というか、手が掛かることは確かですので、その辺りも排泄管理に関しての考慮を頂ければ有り難いと思います挿管管理以外のことを追加していただいたのは非常に有り難いと思っております。すると、これは先生から具体的に文言として御提案いただけると、いいのですが。肝不全ということでしたら、黄疸を伴うとか、何か症状とかデータとかはいかがでしょうか。データというのはなかなか難しいと思うのですが。ほうに、この基準をどのようにするのが適当かということで問合せをいたしまして、この告示の変更に関しては、「肝不全状態にあるもの」というようにしながらも、通知やQ&Aという形で、どういうものが肝不全状態にあるものであるかを発出することを考えております。御提案いただいているものに関しては、「高度な肝機能異常に基づいてプロトロンビン時間活性値が40%以下、又はプロトロンビン時間国際標準比PT-INRが1.5以上を示すものが、肝不全状態として適当なのではないか」という御意見を頂いております。肝不全についてはある程度はいいのかもしれませんが、ヒルシュの減圧等は、この記載では含まれません。それについても加えたほうがいいということになりますと、どうしたらいいですか。何か特別な文言としてありますか。今回は経管栄養ですとか排泄管理ということは上がってこなかったということでしょうか。事務局で相談させていただきまして、御要望としては、ここにあるものという形が重症患者認定基準として適当なのではないかということで御提案いただいております。