前面に出る病型を神経ベーチェット病といいます。難治性で、男性に多い病型です。ベーチェット病発症から神経症状発現まで平均6.5年といわれています。神経症状に認知症などの精神症状をきたし慢性的に進行するタイプに大別されますが、個々の患者さんの症状は多彩です。予後不良で、治療効果が乏しく、現在でも課題が残る病型です。約1割弱にみられます。睾丸部の圧痛と腫脹を伴います。以上述べてきましたようにベーチェット病の病状は非常に多様ですので、すべての病状に対応できる単一の治療があるわけではありません。個々の患者さんの病状や重症度に応じて治療方針を立てる必要があります。(1)眼症状:虹彩毛様体など前眼部に病変がとどまる場合は、発作時に副腎皮質ステロイド点眼薬と虹彩癒着防止のため散瞳薬を用います。視力予後に直接関わる網膜脈絡膜炎では、発作時にはステロイド薬の局所および全身投与で対処します。積極的に発作予防する必要があり、その目的でコルヒチンやシクロスポリンを使用します。2007年1月、世界に先駆けてわが国で、インフリキシマブ(抗腫瘍壊死因子(TNF)抗体)が難治性眼病変に対して保険適用となり、従来の治療薬にない素晴らしい効果を示しており、市販後調査での有効率は90%にものぼり、多くの患者さんで、視力の改善が見られています。(2)皮膚粘膜症状:口腔内アフタ性潰瘍、陰部潰瘍には副腎ステロイド軟膏の局所塗布が効くことが多く、また、口腔ケアや局所を清潔に保つことも重要です。内服薬としてコルヒチン、セファランチン、エイコサペンタエン酸などが効果を示すことがあります。(3)関節炎:コルヒチンが有効とされ、対症的には消炎鎮痛薬を使用します。(4)血管病変:副腎皮質ステロイド薬とアザチオプリン、シクロホスファミド、シクロスポリンAなどの免疫抑制薬が主体です。我国では深部静脈血栓症をはじめ血管病変に対しては抗凝固療法を併用することが多いのですが、諸外国ではこれに異論を唱える研究者もいます。動脈瘤破裂による出血は緊急手術の適応ですが、血管の手術後に縫合部の仮性動脈瘤の形成などの病変再発率が高く、可能な限り保存的に対処すべきとの意見もあります。(5)腸管病変:副腎皮質ステロイド薬、サラゾスルファピリジン、メサラジン、アザチオプリンなどを使用します。手術を要しますが、再発率も高く、術後の免疫抑制剤療法も重要です。主体とした慢性進行型に有効な治療手段は乏しいのですが、メソトレキセート週一回投与の有効性が報告されています。眼病変に使われるシクロスポリンは禁忌とされ、神経症状の出現をみたら中止すべきです。眼症状や特殊病型が認められない場合は、慢性的に繰り返し症状が出現するものの一般的に予後は悪くありません。眼症状のある場合、特に眼底型の網膜ぶどう膜炎がある場合の視力の予後は悪く、かつては眼症状発現後2年で視力0.1以下になる率は約40%とされてきました。この数字は1990年代のシクロスポリン導入以後、20%程度にまで改善してきました。特殊型ベーチェット病はいろいろな後遺症を残すことがあります。病型にもTNF阻害薬の保険適応や治験が進行していますので、今後の治療成績の向上が期待されます。患者さんに知って欲しいこと全身の休養と保温に気をつけ、ストレスの軽減に努める。歯磨きなどで口腔内の衛生に留意し、齲歯、歯肉炎の治療も重要である。喫煙は病気の悪化因子ともなるので禁煙に努める。食事については、特に禁忌や推奨するものはないが、バランスのとれた食事とする。難病情報センター(http://www.nanbyou.or.jp/)より、許可をいただき掲載しております。