HOCMの基本病態は、心流出路狭窄による心拍出量低下であり、一方、HNCMの基本病態は、心室筋肥大による左室拡張能の低下および不整脈である。欧米では前者が多いが、日本では後者が比較的多い。HCMと呼ばれる病態も報告されている。初報告は日本でなされており、また日本人に多いとされている。これらの研究の結果、現在では、心筋の異常な肥大こそがHCMの本質であり、各分類は、その肥大する部位の差によって、左室流出路狭窄が起きるか否かに過ぎないと認識されるようになっている。おいては、下記のような所見が見られる。HCMの特徴)が見られる[13]。急激な立ち上がりのあと、収縮中期から後期にゆるやかな2つ目の峰を形成する。半閉鎖などが見られる。した心筋細胞が見られる。これらの配列においては、樹枝状分枝や渦巻き状などの錯綜配列が特徴的である。錯綜配列は、肥大した心室中隔を中心に分布する。肥大型心筋症の病理組織写真(HE染色)。肥大型心筋症の割面像。とる遺伝子変異が原因である。拡張型心筋症と同様にミオシン、アクチン、トロポニン、トロポミオシンをはじめとするサルコメア蛋白質の遺伝子の突然変異が明らかにされている[14]。カルシウムによる収縮制御に関わるトロポニンやトロポミオシン遺伝子の突然変異はミオフィラメントカルシウム感受性を増加させる。これは、これらの遺伝子における拡張型心筋症を引き起こす変異がカルシウム感受性を低下させることと逆であり、ミオフィラメントカルシウム感受性増加による収縮機能の亢進あるいは弛緩機能の低下が肥大型心筋症をもたらしていると考えられる[15][16]。高血圧や加齢によっても時間をかけて発症し、糖尿病や甲状腺疾患などの他の病気も原因となる。最大の問題である、突然死の予防が最重点となる。過激な運動を避け、また、心筋の拡張能を改善するためと、心筋の負荷を軽減するために、β遮断薬が使われる。喘息を合併している場合のようにβ遮断薬が禁忌の症例にはカルシウム拮抗剤などが用いられる。大動脈弁狭窄や僧帽弁逆流が高度な場合には、心室中隔切除術などの外科的手術を行う。場合によっては突然死予防のため植え込み型除細動器が必要になる。心室の収縮機能は正常だが左心室が硬く、拡張に問題がある。この点では肥大型心筋症と似ているが肥大や拡大等が見られない点で異なる。右心室心筋が脱落し、脂肪組織または線維脂肪組織が心筋を置換する[18][19]。心室頻拍などを合併し突然死を起こすことがある。4型のいずれにも分類されない。たこつぼ心筋症ストレスなどにより、左室心尖部が収縮しなくなり、左室が「たこつぼ」のような形態を呈するもの。予後良好なものが多い。カテコラミンとの関与が示唆されている。2019年10月15日閲覧。Associationこの項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています(プロジェクト:医学/Portal:医学と医療)。3.0のもとで利用可能です。プライバシーデスクトップ。