いずれも治癒せず全身性に広がっていきます。爪、歯牙などの発育が不良であり、粘膜病変も加わります。いずれもHerlitz型の症状ですが、多くは一年以内に死に至ります。非Herlitz型では歯のエナメル質の形成不全や爪の変形、頭部脱毛などが随伴します。原因Herlitz型はラミニン5の完全な欠損により招かれるもので誕生後一年以内で死に至ります。α6β4インテグリンの遺伝子変異が原因となります。この遺伝子は膜リガンドであり、ヘミデスモソームに存在しています。接合部型水疱は全身性に見られ、これと共に合併症として先天性幽門閉鎖が加わります。(せつごうぶがたひょうひすいほうしょう)は見通しによって分類されています。重症例であるHerlitz型では誕生前に診断が実施されることもあります。いったものが該当します。機械的刺激を生じうる環境を避けることも重要です。病名の五十音別トップページへ治療法は症状と原因からご利用にあたってプライバシーポリシ。