脳炎(のうえん)は、脳の炎症性疾患の総称。急性症状を呈した状態をさす。脳炎様の臨床症状が存在するにもかかわらず脳実質に炎症が見られない場合は病理学的に脳炎に含めず脳症に分類する。脳症の病理学的な特徴は炎症ではなく脳浮腫である。G05ICD-9-CM323DiseasesDB22543MedlinePlus001415eMedicineemerg/163MeSHD004660テンプレートを表示かつては両者の区別が難しいことから脳炎・脳症とまとめて述べることが多かった。アシルカルニチン分析などを駆使して診断に至る。十分な検索ができず急死する例もある。発熱の原因が中枢神経と疑われるとき、髄液検査を行い細胞数の増加があれば神経感染症と考える。感染症は早期発見、効率的な方針決定、速やかな治療の開始が生命予後を左右するため医療にとって最も重要な疾患の一つである。いずれもそれまで健康であった人々に発熱や頭痛などの非特異的な前駆症状を引き起こし、最初は比較的良性の病態と考えられる。早期治療のポイントはこれらの病態を早急に鑑別し、病原体を同定し適切な特異的な治療を開始することである。感染部位がくも膜下腔にある(すなわち髄膜炎である)のか、病変は脳組織全体に分布しているのか、あるいは大脳半球、小脳、または脳幹に限局しているのかを確認することが必要である。ウイルス感染により脳組織が直接受ける場合は脳炎とよばれ、細菌または真菌または寄生虫による局所性感染が脳組織に及んでいる場合には被膜形成の有無によって脳膿瘍、または脳実質炎とよばれる。有名なものとしては抗NMDA受容体脳炎が挙げられる。(AERRPS)がある。しても知られているが、抗Hu抗体、Ma2抗体などによる脳炎がある。しては麻疹脳炎や風疹脳炎などが知られている。(NSA)抗体、細胞内抗原に対する抗体なども関わっていると考えられる。多発性硬化症、SLEなど。ウイルス性脳炎編集ウイルス性脳炎としては多くのウイルスで画像上の特徴などがあることが多い。単純ヘルペス脳炎が最も多い。(PML)は中枢神経系全般に多数分布する大小の脱髄病変を特徴とする進行性疾患である。(SSPE)は中枢神経のまれな進行性脱髄性疾患である。主として先天性風疹症候群を有する男性にみられる。関しては髄膜炎で述べている。全身諸臓器の障害を伴いやすく、致死率は33%におよぶ。MRIでは視床など特定の脳領域に両側対称性病変を有する。NSAIDsの一部が増悪因子となる。点状出血と神経、グリア細胞の壊死を示す。炎症性サイトカインの産出と作用が全身的かつ高度に亢進し、脳血管と神経グリア細胞がその標的となり障害される。DICに基づく著しい出血性傾向および肝、腎障害をきたし予後不良な症候群としてHSESの概念を提唱した。1989年に診断基準が発表されこれをもとにHSEの報告がされている。伴う脳症(AESD)日本の小児急性脳症では最も多いパターンである。発熱を伴うけいれん重積状態を発症し、その後の意識回復中途(第4病日付近)において意識障害の悪化と群発痙攣(遅発けいれん)を認めるという二相性の経過が典型的である。遅発けいれん時期にMRIでは皮質下白質に拡散強調画像で高信号を認める。前頭葉を主体とする分布であることが多い。けいれんなどで発症し多くは神経症状発症後10日以内に後遺症なく回復する。(おおくは拡散強調画像)を認め、多くは1週間以内で消失する。臨床予後は良好である。診療ガイドラインが示されている。満たしたものが単純ヘルペス脳炎疑いであり、ウイルス学的検査所見によって確定例になる。単純ヘルペス脳炎は脳炎全体の10~20%を占め、起炎ウイルスの判明した散発性脳炎の中では最も多い疾患である。地域差はなく100万人あたり年間2~4人の頻度で起こり日本では年間400例前後の発症があると推測されている。全年代に起こりえるが50~60歳代に発症のピークがある。単純ヘルペスウイルス脳炎の95%がHSV-1によって生じ、約70~80%はHSVの再活性化(または再感染)でおこると推定されている。病理像をとるため精神症状をおこすことが多い。約10%程度に再発、再燃が認められ治療上注意が必要である。全年齢における検討では単純ヘルペス脳炎の未治療での死亡率は60~70%であった。抗ウイルス薬、特にアシクロビルの治療によって死亡率は19~28%に減少した。適切な治療にもかかわらず死亡と高度後遺症を含めた転帰不良率は約30~50%と未だに高く、社会復帰率も約半数にとどまる。総合していくつかの臨床病型が知られている。同様であるが、脳神経領域の障害が認められるものである。比べて発症早期の発熱の頻度が低い、初回髄液圧が低い、脳波で周期性同期生放電がみられない、死亡例、再発例はなく自然軽快例も認められるといった特徴が報告されている。剖検例の単純ヘルペス脳炎の脳幹脳炎型も報告されており予後不良例も存在する。単純ヘルペス脳炎の確定診断が脳生検からPCR法に代わって依頼、非典型的な軽症例の存在が指摘されるようになった。軽症~非典型例と呼ぼれるが、治療後完全回復する、痙攣と精神状態の変化を呈するのみで神経学的局在症候がない、脳CTで正常所見を呈することがあるなどの症例を示す。劣位半球側頭葉に限局するといった点も指摘されている。びまん性脳炎型びまん性脳炎型は局在性脳炎から進展する場合がほとんどである。単純ヘルペスウイルスの頻度は低い。限局せず小脳や脳幹、上衣下組織にも認められる。成人AIDS症例では脳炎がHSV-2で起こることが多いといった特徴が知られている。小児の場合HSV初感染で発症することが多いこと、新生児ではHSV-2によっても発症すること、全脳炎を呈することが多いこと、小児例では初回治療終了後2週~2ヶ月以内の再発が20~30%と高率に認められることなど成人と異なる点がある。みられるが,50歳~60歳にピークを認める。中心として)などに病巣を検出する。脳波ほぼ全例で異常を認める。局在性の異常は多くの症例でみられるが、比較的特徴とされる周期性一側てんかん型放電(PLEDS)は約30%の症例で認める。髄液圧の上昇、リンパ球優位の細胞増多、蛋白の上昇を示す。糖濃度は正常であることが多い。赤血球やキサントクロミーを認める場合もある。ウイルス学的検査所見編集PCR髄液を用いたPCR法でHSV-DNAが検出されること。陰性であっても診断を否定するものではない。治療開始後は陰性化する可能性が高い。示唆する所見が認められることがある。髄腔内抗体産生を示唆する所見とは血清/髄液抗体比≦20または抗体価指数である。抗体価指数は髄液抗体/血清抗体÷髄液アルブミン/血清アルブミンであり2以上ならば髄腔内抗体産出が示唆される(BBBが破壊されれば抗体価は上昇する)。髄液からDNAはPCRによって比較的高頻度に分離できるがウイルス分離は稀である。疑い例となった時点で抗ウイルス療法を開始する。単純ヘルペス脳炎が否定された段階で抗ウイルス療法を中止する。アシクロビルアシクロビルは10mg/kgで1日3回1時間以上かけて点滴静注を14日間を目安に投与する。重症例ではアシクロビル20mg/kgが使用されることもある。痙攣、錯乱などの脳症、急性腎不全などの副作用に注意する。ビダラビンアシクロビル不応例にはビダラビン15mg/kg、1日1回点滴静注を14日間を目安に投与する。痙攣にはジアゼパム、ミダゾラム、フェニトインなどが用いられる。脳浮腫にはグリセオールやマンニトールが考慮される。対しては、抗ウイルス薬に加えて副腎皮質ステロイドの併用を考慮する。CTにて病巣の検出されること、初回髄液のPCRでHSV-DNAが100copy/ml以上などが指摘されている。感染症法では五類感染症(全数把握)となっている。急性脳炎(ウエストナイル脳炎、西部ウマ脳炎、ダニ媒介脳炎、東部ウマ脳炎、日本脳炎、ベネズエラウマ脳炎及びリフトバレー熱を除く)として届出が必要である。ヘルペス性急性辺縁系脳炎とは頭部MRIで海馬、扁桃体を中心とした辺縁系に異常を認めるものの、ウイルス学的に検査で単純ヘルペスウイルスが否定され、悪性腫瘍の合併もみられない急性発症の脳炎を指す。除外したものと考えられる。感冒用の先行感染があり、ステロイドパスルが著効を示すことからウイルス感染を契機として免疫応答異常が生じ、大脳辺縁系で急性脳炎が起こると考えられている。髄液中のIL-6が高値を示す。