closureの時代における乳児期PH合併症例の治療方針には議論がある。われわれは乳児期ASD/PHに対し早期に外科閉鎖を行ってきたので、その臨床像と予後につき検討する。【対象】1994年以降、エコー上PHを認め乳児期に外科治療を行ったASD患者16例。日齢は82から339日(中央値214日)、体重4.0kgから8.6kg(中央値6.2kg)。2例で左上大静脈遺残を合併、10例は21trisomy合併であった。【結果】13例では術前検査として心臓カテーテル検査が行われた。(同1.73)であった。術後内服として9例でberaprost、3例でPDE阻害薬を併用、1例ではさらにbosentanを投与した。1年以上の症例ではいずれも内服中止が可能であった。われわれは早期の手術介入が予後を改善すると考え積極的に乳児期に外科治療を行ってきた。短期・長期成績とも良好であり、PHの軽快が得られた。乳児期にPHを呈する症例では21trisomy合併例が多かったが、予後に関して差はなかった。今後データベースの活用によるさらなる検討が望まれるが、症例数は少ないものの我々の治療戦略は妥当と考えられた。【結語】乳児期ASD/PHに対する早期手術の成績は良好で、PHの改善が期待できる。closureを待つことなく早期に手術介入すべきである。