第6回肺高血圧症(PH)ワールドシンポジウムが開催され早1年が経過した。PHの新たな定義として平均肺動脈圧(mPAP)>20mmHgが成人タスクフォースから提案され,小児タスクフォースでも同様の定義を使用することとした。臨床分類に関しては多少の変更があったが大きな変化はなかった。予後は,PH標的治療薬の進歩により成人同様大いに改善してきたが,レジストリの構築や新規薬剤の臨床治験などの点で課題は多い。小児適応として承認されている薬剤は少ないため,成人でのエビデンスや専門家の意見を参考に治療がなされている。患児のさらなる予後改善には,地域連携の強化による早期診断と,専門施設における早期治療の開始が必須と考えられる。診断アルゴリズム,重症度/リスク評価,治療アルゴリズムこの記事は「メディカルレビュー社公式サイト」でご購入いただけます。試し読み※記事の内容は雑誌掲載時のものです。