一覧は、こちらにあります。変化が出現するプリオン病と呼ばれる疾患群に属する疾患です。この病気は遺伝性疾患で、患者さんのプリオン蛋白遺伝子の178番のコドンに異常が認められます。病やゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群とは異なっています。この病気の患者さんはどのくらいいるのですかこの病気は、日本では数家系で報告されています。この病気はどのような人に多いのですかこの病気は、40~50歳代で発症することが多いです。この病気の原因はわかっているのですかこの病気の原因はプリオン蛋白遺伝子に異常があることで、患者さんの脳には異常なプリオン蛋白がたくさんあります。異常なプリオン蛋白が脳を障害するのか、詳細は解っていません。この病気は遺伝するのですかこれまでに、発病した患者さんの家族の中に同じ病気を発病した方もおられますが、発病しない方も大勢おられます。どれくらいの頻度で発病するのか、まだ解っていません。遺伝子に異常がある方全員が発病するわけではないようです。健康な方の遺伝子はほとんど調べられていないので、遺伝性に関して正確なことは解っていません。この病気ではどのような症状がおきますかこの病気は、視床と呼ばれる脳の部位が主に侵されます。記憶力が低下したり、体温が上がったり、汗をたくさんかいたり、脈が速くなったりします。呼ばれるけいれんを呈するようになり、1年前後で意識がなく寝たきりの状態となります。この病気にはどのような治療法がありますかこの病気の治療法はまだありません。この病気はどういう経過をたどるのですかこの病気は、発病後2年以内に全身衰弱、肺炎などで死亡することが多いです。この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか日常生活に特別な注意は必要ありません。他の人へのCJDの感染のリスクを回避するため、献血はできません。医療機関を受診するときには、必ずこの病気と診断されていることを医療機関に伝えるようにして下さい。「ガイドライン」のページに2008年に作成された「プリオン病感染予防ガイドライン」および2017年に作成された「プリオン病診療ガイドライン2017」が掲載されています。readerのプラグインが必要です。インストールされていない場合はダウンロードして下さい。難病医学研究財団/難病情報センタ。