一覧は、こちらにあります。特徴とする疾患群です。Disease(MCD)に分けられます。原因は不明ですが、欧米ではHIVおよびHHV-8陽性者でのキャッスルマン病の合併が多く報告され、ウィルス感染との関連が考えられていました。日本ではHIVおよびHHV-8陽性者のキャッスルマン病患者はごく少数で、現在では世界的にも少なくとも1/3程度の患者は他の要因による発症とされています。不良とされていました。2.この病気の患者さんはどのくらいいるのですか日本におけるMCDは有病者数1,500人程度、年間の発症数は100万人あたり1人程度と推定しています。3.この病気はどのような人に多いのですか小児から老人まで幅広い層に見られます。発症年齢中央値はUCDで30歳代、MCDで40歳代です。地域や環境、性差に違いはないものと思われます。4.この病気の原因はわかっているのですか症状のほとんどはIL-6などのサイトカイン(体内にあって体温や発汗などをコントロールしている物質)の過剰産生によるものと解っています。なにがサイトカインの過剰産生をもたらすかはまだ明らかではありません。ヘルペスウィルスの一種のHHV-8の感染により同様にキャッスルマン病が発症する事が知られていますが、日本ではほとんどの患者さんがHHV-8陰性で原因不明です。生活習慣などにも関連はないと考えられています。5.この病気は遺伝するのですか世界的には数例血縁者間で発症した患者が知られています。全患者のごく一部で、一般には遺伝はしないものと考えられています。炎症症状があげられます。細菌感染やリウマチ性疾患などで発熱や倦怠感がありますが、それらの症状が原因なくおこり、ずっと続くと考えたら良いかもしれません。軽症の方では、まったく無症状で検査所見だけから診断される事もあります。検査所見では貧血、腎障害および多クローン性ガンマグロブリンの上昇、CRP陽性などの慢性炎症所見があります。画像所見では全身あるいは局所のリンパ節腫脹が主体です。経過は数年に渡りますが、無治療では倦怠感や発熱などで日常生活が障害される事が多いです。7.この病気にはどのような治療法がありますか現時点では完治させる治療法はありません。ステロイドや抗がん剤による化学療法による病勢のコントロールが主体でした。病気の主体がIL-6の過剰産生である事が判明し、抗IL-6レセプター抗体であるトシリズマブ(アクテムラ®)が2005年に市販され治療に中心的な役割を果たしています。症状の中心となっているIL-6の作用を遮断し、症状のほとんどを軽快や消失させる事ができます。対症療法であり、通常は2週間ごとの反復投与が必要です。30ヶ月程度で不良とされていました。状態悪化の原因としては感染症などが多かったようです。現在はステロイドやトシリズマブの治療で予後は大幅に改善し、5年生存率は90%以上とされています。発症時の年齢を考えると、ほとんどの方は長期間に慢性的に経過していると思われます。9.この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか治療の必要のない軽症例では通常と同じ日常生活となります。感染症などには弱いと思われますので、インフルエンザや細菌感染には注意して下さい。ステロイドやトシリズマブを使用している方は、肺炎などを併発しても発熱などの原因となるIL-6などのサイトカインが働かないので、高熱が出ないままに悪化する事があります。咳など他の症状に注意しましょう。readerのプラグインが必要です。インストールされていない場合はダウンロードして下さい。難病医学研究財団/難病情報センタ。