検索に移動この記事は検証可能な参考文献や出典が全く示されていないか、不十分です。出典を追加して記事の信頼性向上にご協力ください。AA)とは骨髄機能低下による貧血の1つ。anemiaを和訳したものである。1950年代頃までは汎骨髄癆(はんこつずいろう)という名称も用いられた。Anämieと命名し、学界に発表したのが最初である。一般化するようになった。病態[編集]骨髄中の造血幹細胞が減少することによって骨髄の造血能力が低下し、末梢血中の全ての系統の血球が減少(汎血球減少と言う)する。造血幹細胞の減少した骨髄は、脂肪細胞に置き換えられる。この状態の骨髄を脂肪髄と言う。再生不良性貧血はMDS、PNHと類縁疾患である可能性が示唆されており、それぞれの疾患との鑑別が重要視されている。数により重症度を分類する[1]。<60,000/μL軽症それ以外のもの原因[編集]再生不良性貧血の原因は、先天性と後天性に分けて考えられる。ファンコニー貧血と言う。その名の通り原因不明の疾患である。原因は様々なものが知られている。原因の中で最多である。肝炎発症後1~3ヶ月で発症するが、原因となるウイルスについては、既知のウイルスではないと考えられており、未だ同定されていない。起こすものとして因果関係が証明されているのはクロラムフェニコールのみである。原因となることがわかっている。体内に入った放射性物質による放射線の作用による。1954年3月、ビキニ環礁でのアメリカの水爆実験によって死の灰を浴びた第五福竜丸の船員は、東京大学医学部において「急性放射能症」と診断された。患者の骨髄にストロンチウム90等の放射性同位体が沈着し、ベータ線を放出して造血細胞を破壊した事による造血機能の障害を認めた主治医の三好・熊取の両博士によって「急性汎骨髄癆(きゅうせいはんこつずいろう)」の病名が与えられた。疫学[編集]日本における年間患者発生数は100万人あたり6人前後とされており、欧米諸国はこれの1⁄2~1⁄3程度である。人種による差異はなく、地域的なものと考えられている。発症年齢のピークは15~19歳と70代である。女性のほうが約1.5倍と多いが、40歳までは性差はない。現在特定疾患に指定されている。貧血の進行が遅い場合は自覚症状に乏しい。検診で偶然発見されることもある。:再生不良性貧血の治療で、輸血を受け鉄が過剰に体に取り込まれることによって発症する。特有の自覚症状はない、進行すると肝障害や心不全などの臓器障害を引き起こす危険性がある。作られる赤血球は正常な赤血球のため、正球性(または大球性)正色素性貧血を示す。鉄飽和率などの上昇が見られる。画像診断[編集]骨髄シンチグラフィ骨髄の111Inシンチグラフィでは骨髄への取り込み低下が見られる。MRIMRIでは胸椎と腰椎がSTIR法では低信号、T1強調画像では高信号を示す。著明な減少が見られる。造血細胞が減って、残りの脂肪組織が目立つ。marrow)と言う。頻回輸血する場合はデフェロキサミンを投与してヘモジデローシスを予防する。血小板は出血傾向が出なければ輸血しない。造血因子G-CSFを投与する。骨髄移植エルトロンボパグの投与[4][5]いずれも副作用があるため、重症例や中等症例のうち輸血を必要とする場合や汎血球減少がある場合のみ行い、それ以外では経過観察する。重症例では20歳以下では骨髄移植が第一選択であり、45歳以上では合併症の頻度が高いためまず免疫抑制療法を試す。20~45歳では患者の状態や希望に応じて選択する。免疫抑制療法を行う場合は、まずシクロスポリンやATGを投与し、無効であればタンパク同化ステロイドを投与する。それも無効であれば骨髄移植を実行する。本疾患における非血縁者間の骨髄移植は生命予後が悪いため、免疫抑制療法が無効であった場合に限られる。予後[編集]軽症・中等症例では自然に回復する例がある。重症例では支持療法や造血能回復治療を行うことで、長期生存率が90%以上となっている。好中球が0に近く、G-CSF投与後も好中球が改善しない例は予後不良である。その一部は急性骨髄性白血病に移行し、約30%が発作性夜間ヘモグロビン尿症に移行する。2015年9月17日閲覧。2018年3月13日閲覧。2018年3月13日閲覧。2018年3月13日閲覧。(日時は個人設定で未設定ならばUTC)。表示-継承ライセンスの下で利用可能です。追加の条件が適用される場合があります。詳細は利用規約を参照してください。Cookieに関する声明モバイルビュ。