eryhtematosusといい、その頭文字をとってSLEと略して呼ばれます。多彩な症状を引き起こすということを指しています。さまざまな症状が一度に、あるいは次々に起こってきます。その原因は、今のところわかっていませんが、免疫の異常が病気の成り立ちに重要な役割を果たしています。日本全国に2万人〜4万人程の患者さんがいると考えられています。医療機関に受診していない方などを含めると、この2倍位の人がこの病気をもっていると推定されています。たくさんの人種が生活しているアメリカ合衆国での調査によると、この病気は、白色人種には比較的少なく、アメリカインディアンなどの有色人種に多いといわれています。日本においては、地域差などは見られません。特別な環境が病気の発症に関係しているという証拠は見つかっていません。平均すると男女比は1:9ほどで、圧倒的に女性に多い病気です。逆に男と女の差が少なくなります。子供を産むことの出来る年齢に多く起こります。残念ながら今のところはその原因はわかっていません。自分自身の体を、自分自身の免疫系が、攻撃してしまう病気です。本来なら、免疫とは、自分の身を細菌やウイルスなどから守ってくれる大切な役割をしているのですが、この病気にかかると、この免疫力が自分の体を攻撃するようになり、全身にさまざまな炎症を引き起こします。何かのきっかけによって、病気が起こったり、あるいは病状が悪化したりすることがあります。そのきっかけになるもの(誘因)がいくつか知られています。ある腫の薬剤などが、知られています。この病気の患者さんの95%以上が、血液中に、抗核抗体という抗体をもっています。自分自身の細胞のなかにある核と反応してしまう抗体です。たまって病気が引き起こされると考えられています。このほか、免疫を司るリンパ球も直接、自分の細胞、組織を攻撃すると考えられています。この病気を持っているお母さんから、どの位の頻度でこの病気の子供が生まれるか、詳しい統計は難しく、きちんとした成績がありません。度は、低いながらも、一般のひとの発症頻度よりも高いと考えられています。遺伝子が同じと考えられる一卵性双生児では、どの位の割合でこの病気が起こるのでしょうか。多くの報告では、30%程度とされています。遺伝子が同じでも30%しかこの病気が起こらないといえます。残りの70%は、何らかの環境要因が考えられます。親族に多く見られる家系があります。世界中で研究が行われています。その候補となる遺伝子がいくつか報告されています。ほとんどの患者さんに見られます。これに、さまざまな内臓、血管の病気(一人一人異なる)が加わります。この内臓の症状が全くない軽症のタイプもあります。手や指が腫れて、痛む関節炎を起こします。肘、膝などの大きな関節に、日によって場所が変わる移動性の関節炎が見られることもあります。蝶型紅斑と呼ばれています。盛り上がっているのが特徴です。同じ、頬に出来るものにも、盛り上がりのない、ハケで薄紅色の絵の具をぬったような紅斑も見られます。顔面、耳、首のまわりなどに好発します。強い紫外線にあたった後に、皮膚に赤い発疹、水膨れ、あるいは熱が出る人がいます。このような症状は、日光過敏症といい、この病気でよく見られます。この症状が、病気の始まりであることも少なくありません。日光過敏症を起こす病気がいくつかありますので、それらとの区別が必要です。痛みが無く自分で気付かないことがしばしばです。痛みを伴うベーチェット病の口内炎と対照的です。朝起きたときに、枕にこれまでなかったほどたくさん髪の毛がつくようになります。円形脱毛のように、部分的に髪の毛が抜けたり、全体の髪の量が減ったりすることもあります。髪が痛みやすく、髪の毛が途中から折れてしまう人もいます。様々なものが知られています。一人一人によって、出てくる症状、障害される臓器の数が違います。(全く臓器障害のない、軽症のひともいます)。この病気にはどのような治療法がありますか?副腎皮質ステロイド剤:自分自身に対する免疫を抑えるため、免疫抑制効果のある薬を使います。なかでも、副腎皮質ステロイド剤は、特効薬として知られています。病気の重症度によって、その薬の量が違います。この薬剤は、副腎皮質という場所から出ているホルモンを、化学的に作ったもので、代表的なものはプレドニゾロンです。自分自身が毎日作っている量と同じ量を補うことになります。逆に軽症の人では15mg程度で十分のこともあります。徐々に減らして10mg前後を長期に飲み続けます。免疫抑制剤を使うことがあります。(サンヂュミン)などです。ステロイドパルス療法:副腎皮質ステロイドを、点滴で大量に使用する方法です。口から飲むより、より早く、かつ効果も高いとされており、重症度のかなり高いかたに使われます。一般的には、三日間の使用ですので、この間副作用も比較的少ないとされています。血液中の病気を引き起こしている免疫複合体やリンパ球を、体の外に取り出してこれをフィルターを使って取り除く治療法です。ステロイドや免疫抑制剤がどうしても使用できない、あるいは効果が不十分な場合に使われます。腎不全のときの透析療法など、その病状に合わせて治療が行われます。血行障害の強いひとでは、血管拡張剤などが使われます。臓器障害の広がり、重さによって、病気の重症度が異なります。多種類の薬剤を、大量に、しかも長期にわたって使わなければならないことがあります。したがって、一口に全身性エリテマトーデスといっても、その病気の広がり、重症度によって、その後の経過は、全く異なります。そのコントロールは年々改善され、数十年もこの病気と付き合っている患者さんも増えてきました。副腎皮質ステロイド剤が、この病気の特効薬として知られています。この薬が知られていなかった、1950年代に比べ、この病気のコントロールは、飛躍的に進歩しました。この頃には、5年以上生き延びる人は50%程とされていましたが、現在では90%以上にまで改善しています。病型によって、ステロイド剤の効きやすいもの、効きにくいものがあります。センターホームページから。