おいてCD226高発現CD8陽性T細胞が有意に増加し、その割合は皮膚硬化および間質性肺病変の重症度に相関していた。健常者と比較してIL-13の産生およびヒト臍帯静脈内皮細胞(HUVEC)に対する細胞傷害活性が亢進していた。細胞傷害活性はCD226高発現CD8陽性T細胞の割合と正の相関を示し、CD8陽性T細胞においてCD226を介したシグナルを阻害すると、共刺激、サイトカイン産生およびHUVECに対する細胞傷害活性は低下した。