短縮し,生成が破壊に追いつかなくなるために起る貧血。原因が赤血球自体にある内因性溶血性貧血と,赤血球外にある外因性溶血性貧血に分れる。貧血,黄疸,脾腫を伴うことが症状の特徴である。reserved.それぞれの記述は執筆時点でのもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。起こし、赤血球の破壊が造血能力を超えるためにみられる貧血。起こり、貧血のほか脾腫(ひしゅ)・黄疸(おうだん)などの症状を呈する。reserved.それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。Anemia】[どんな病気か]骨髄(こつずい)でつくられた赤血球(せっけっきゅう)は約120日たつと、肝臓や脾臓(ひぞう)で破壊され、死滅します。この期間が短くなり、赤血球がつぎつぎに破壊されてどんどん溶けてゆき(溶血)、しかも新しい赤血球の生産が追いつかないためにおこる貧血が、溶血性貧血です。他の貧血に比べると、そう多くみられるものではありません。[原因]溶血性貧血は、いろいろな原因でおこりますが、先天性のものと、後天性のものに大きく分けられます。生まれつき赤血球に異常があって、そのために赤血球が破壊されやすいものです。(いでんせいきゅうじょうせっけっきゅうしょう)があります。(じこめんえきせいようけつせいひんけつ)です。これは、なんらかの原因で、自分の赤血球を抗原(こうげん)(異物)とみなす抗体(こうたい)ができてしまい、この抗体が赤血球に結合して免疫(めんえき)の攻撃を受けて溶血がおこるもので、自己免疫疾患(免疫のしくみとはたらきの「自己免疫疾患とは」)の1つです。(ほっさせいやかんけっしきそにょうしょう))もあります。これは、ときに起床時の尿にヘモグロビンが混じって尿の色が変わることがある病気です。後天的に赤血球が補体(ほたい)(抗原と抗体の複合物に結合して異物の処理を助けるもの)と反応しやすくなり、そのために溶血がおこると考えられています。[症状]貧血の一般症状(貧血とはの「貧血の症状」)のほか、壊れた赤血球の成分が皮膚に沈着するため、黄疸(おうだん)が現われます。溶血の程度はいろいろで、徐々に貧血と黄疸がおこってくることもありますが、急激におこることもあります。後天性の溶血性貧血は、寒冷、激しい運動やかぜ、薬剤の服用がきっかけとなっておこることもあります。溶血のために、ときに尿の色が濃くなり、ひどくなると、いつも茶褐色の尿が出ます。溶血が急におこった場合は、腹痛、発熱もみられます。そのほか、脾臓が腫(は)れることもあり、胆石(たんせき)ができることもあります。[検査と診断]鉄欠乏性貧血の検査(「鉄欠乏性貧血」の検査と診断)と同様の検査のほかに、特殊な検査も必要なので、血液の専門医の診察も受けるようにします。検査そのものは、静脈から採血するだけですから簡単ですが、入院して精密検査を受けたほうが早く診断がつきます。[治療]原因が先天性である場合は、脾臓を切除して赤血球の破壊を抑えます。後天性で、免疫が関係する貧血はステロイド(副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン)や免疫抑制薬を使用します。溶血性貧血をおこす病気はほかにもいろいろあり、それぞれ治療法が異なります。Inc.それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。することはお止めください。症状と病気の関係についてのおおよその知識を得るためのものとお考えください。何らかの原因で赤血球の破壊が亢進した結果起こる、貧血を主症状とする疾患の総称。不適合、異型輸血などで起こる。図表・付録は収録させておりません。それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。anemiaなんらかの機序によって赤血球の寿命(約120日)が維持できず、崩壊するためにおこる貧血をいい、単一の疾患ではなく一つの症候群である。血液型不適合による新生児溶血性疾患などをはじめ、機械的障害、やけどなどによる物理的障害、ヘビ毒などによる化学的障害などに起因するものがある。なかには原因不明のものもある。ABO式血液型不適合による新生児溶血性疾患である。続くとビリルビン結石による胆石を生じやすく、これに基づく腹痛がみられる。交換輸血がそれぞれ第一選択として行われる。Inc.それぞれの解説は執筆時点のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。赤血球が体内で多量に崩壊し、造血能力を越えた時に見られる貧血。Inc.それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。anaemia(子どもの病気)どんな病気か赤血球が何らかの原因で破壊され(溶血)、本来の赤血球の寿命よりも短くなることによって、貧血と黄疸(おうだん)が主な症状として現れる病気です。大きく先天性と後天性に分けられます。reserved.それぞれの項目は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。anemia(血液・造血器の病気)どんな病気かヒトの赤血球には約120日の寿命があります。この寿命が異常に短縮した状態を、溶血と呼びます。赤血球の寿命が短くなっても、ヒトの骨髄(こつずい)では普通の状態の6~8倍、赤血球を作る能力があるため、その程度が軽い場合には貧血は起こりません。赤血球の寿命が15~20日より短くなって、初めて貧血が起こります。溶血性貧血は、先天性のものと後天性のものとに分けられます。(ほっさせいやかんけっしきそにょうしょう)などの一部を除いて、赤血球に対する抗体や、血管壁の異常などの赤血球以外の異常によって起こります。表3は溶血性貧血の分類を示しています。後天性では自己免疫性(じこめんえきせい)溶血性貧血が、それぞれの過半数を占めています。溶血が起こる場所には、血管のなかと、脾臓(ひぞう)をはじめとする網内系(もうないけい)組織との2種類があります。赤血球を壊す自己抗体が体のなかにつくられてしまうことが原因です。ウイルス感染や、薬剤の使用に引き続いて起こることもありますが、ほとんどの例で誘因は不明です。全身性エリテマトーデスのような膠原病(こうげんびょう)や悪性リンパ腫を合併している例もあります。血管壁の病的な変化や、外部からの物理的な力によって赤血球が壊されて起こるタイプの溶血性貧血(赤血球破砕(せっけっきゅうはさい)症候群)もあります。先天性の溶血性貧血では、遺伝子の異常のために赤血球の膜をつくっている蛋白や酵素に異常があるため、赤血球が壊れやすくなっています。溶血性貧血では、動悸(どうき)・息切れ・疲れやすさなどの通常の貧血症状に加えて、黄疸(おうだん)がみられることが特徴です。これは、壊れた赤血球内のヘモグロビンが体内で大量に処理された結果、間接ビリルビンという黄色の色素が体内で増えるためです。同時にこのビリルビンは尿中にも排泄されるため、尿の色が濃くなったり、血管内溶血の場合には赤色やコーラ色の尿が出たりすることもあります。溶血が慢性化すると、このビリルビンが胆嚢(たんのう)にたまるため、結石ができやすくなります。伝染性紅斑(でんせんせいこうはん)(りんご病)の原因ウイルスであるパルボウイルスB19が溶血性貧血の患者さんに感染すると、急速に貧血が進行することがあります。血液の検査が最も重要です。これによって、貧血とともに、間接ビリルビンや乳酸脱水素酵素(LDH)の上昇が示されれば、溶血が強く疑われます。軽度の溶血を検出する最も鋭敏な検査所見は、血清ハプトグロビンの低下と網赤血球の増加です。赤血球に対する自己抗体を検出する検査がクームス試験です。診断するためには、遺伝子や蛋白の異常を生化学的に証明する必要があります。副腎皮質ステロイド薬(プレドニン)が第一選択薬です。これによって約9割の患者さんが改善します。これが無効の場合には、シクロホスファミド(エンドキサン)やアザチオプリン(イムラン)などの免疫抑制薬が使われます。ピルビン酸キナーゼ欠乏症などの遺伝性溶血性貧血では、脾臓を摘出することによって貧血が改善することがあります。病気に気づいたらどうする家系内に溶血性貧血の患者さんがいる場合には、その患者さんの治療方針に準じます。家系内に同様の症状の患者さんがいない場合には、血液内科を受診して、溶血の原因をまず明らかにする必要があります。慢性溶血性貧血では、パルボウイルスB19感染による急速な貧血の進行と胆石に注意が必要です。reserved.それぞれの項目は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。「溶血性貧血」の用語解説はコトバンクが提供しています。小学館|「コトバンク」とは|辞書全一覧|利用規約|Q&A|サイトマップ|使い方|「コトバンク」は朝日新聞社の登録商標です。MARKETINGに帰属します。当サイトで提供する用語解説の著作権は、(株)朝日新聞社及び(株)朝日新聞出版等の権利者に帰属します。記事、写真、データ等の無断転載・転用を禁じます。