2011僕たちのキセキクマさんがおしっこしないで冬眠できるのも、じん臓が一日に体液の何十倍もろ過してから不要なものを残して再吸収するのも、じん臓の替わりをしてくれる治療があるのも、すごいことです。キセキは、こうして腎臓内科をつうじてみなさまとお会いできたこと。その感謝の気持ちをもって、日々の学びを共有できればと思います。投稿・追記など、Twitterアカウント(@Kiseki_jinzo)でもアナウンスしています。journey小児腎のローテーションも終わろうとしている。practitionerも皆、子供の前で小劇団のようにおどけたり冗談を言ったりするのに戸惑った。大学病院の小児病棟ともなると、難治の血液腫瘍や先天疾患など、あまりに重いのだ。入院期間も信じられないくらい長い。みんな修行しているようなものだ。学校にも行けず、友だちも来ず、ビデオゲームをしながらヒマをもてあそぶ姿に、めげないなと心から感心した。一つ面白かったのは、治療の記録をビーズでつなげていくものだ。日本にもあるのだろうか。私の記憶ではステッカーをあげていた様な気がする。これは、一日一日過ぎる度にビーズ(8mmくらいの大きさ)を紐に通していくものだ。採血に耐えた日はピンク色のビーズ、化学療法に耐えた日は大きなビーズ、幹細胞移植に耐えた日は特別なビーズ、などバリエーションがある。それでどの子も2-3メートルはあろうかというカラフルで長い長いビーズ紐がベッド脇に置いてあり、見た目はちょっと千羽鶴のようだ。HUSから色々派生した。diseaseにも見られる。depositが基底膜に見られる。pathwayのことが勉強になった。抗体が細胞表面に付くとC1qrsが寄ってきて、それがC4とC2を割ってC4b2aができる。convertaseであり、ここから前に述べたような細胞破壊と炎症惹起が始まる。ところで仕事を終えたC4b2aは様々な仕組みで不活性化され、C4dになる。protein)はその一つ。C4bもC4dも、細胞表面に共有結合でくっ付いているのでチョットやソットでは取れない。抗体による一通りの拒絶反応が起こった後でもC4dは足跡のように残る。1099-107)を読んだ。透析セッションの間隔が開く月曜日(月水金の場合)や火曜日(火木土の場合)に死亡率や入院になる頻度が高いという結論だ。それ自体は「まあそうだろうね」と思う。activitiesについて話していたときに取り上げられたので、その観点から学ぶことがあった。第一には、これがUSRDSという米国腎疾患患者の巨大なデータベースを分析したものであること。いう研究もあるのかと改めて思った。この種類の研究はepidemiology、あるいはdata-miningとも呼ばれる。natureだが、膨大なデータから問いに対する答えを抽出するのでおおきなpowerが得られる。人々をenrollする必要もないし、fundもそんなに要らないし、公衆衛生や疫学・統計学の人達が助けてくれる。第二には、研究はいかに問いを立てていかにその答えを見つけられるかを考える、頭の使いようだということ。intervalが悪いんじゃないか」という仮説を立てた。この仮説を検証するにも、いろんなやり方があるだろう。dayで透析した群と週三日の群で死亡率を検証する前向きスタディだって考えられないことはない。実現困難そうだし、それならUSRDSのデータベースを解析したほうが手っ取り早い。record(入院や診断、治療はprivateだが)なので、患者さんの許可なしに手に入れることもできる。研究で大事なことは、だから、「検証できる仮説をたてること」「データを集めることのできる質問をすること」と言えそうだ。ないと禅問答になってしまう。何にせよこの話のあとで、フェローシップのあいだにまずはデータを解析する力を身につけたいと思うようになった。私はおそらくその手のプロジェクトに参画しているだろう。HUSと呼ばれ、補体の制御異常によることがわかった。この疾患はヨーロッパで盛んに研究・治療されているが、うちの病院に米国でこれを初めて報告しかつ治療経験も豊富な先生がいるので症例に接しかつ学ぶことができた。1676)を復習してみよう。pneumoniaeとも関係ない。典型的なHUSにくらべ予後が悪い。pathwayに異常があってC3のみが低下しC4は正常だ。pathwayではC4が消費されないからだ。pathwayではC3がC3a、C3bに加水分解するところから始まる。C3aは好中球を呼び寄せ、C3bはC5をC5a、C5bに分解する。complex)を形成し、opsonizationを起こす。convertaseが出来ないようにする。I)はC3bを不活性化する。inhibitor)によりC3aとC5aを不活性化する。HUSの原因として知られているのは、CFH遺伝子の異常、CFI遺伝子の異常、C3遺伝子の異常(C3bが不活性化されにくくなる)、他にもTHBD、MCP、CFHR1/3など補体制御遺伝子の異常やCFHに対する自己抗体などがある。これらの異常があると、感染(URIなど)を契機に補体の活性化が止まらなくなる。それで血管内皮細胞の障害から血栓が起こる。治療は血漿交換で、患者の多くは血漿交換-dependentになる。腎不全に陥る例が多く、移植しても遺伝子異常のタイプによっては90%で再発することがある。613)と注目されている。補体2011/10/08NGAL今日は小児腎領域でAKI研究の中心人物から話を聞くことができた。AKIの研究で分かっているのは、Scrが0.3mg/dl上昇しただけでも死亡率が4-5倍に跳ね上がるということだ。markerで、そのもっと前からAKIは起こっているのである。equivalentといった症状、リスクファスターを総合してできるだけ早期に診断しようとする。AKIも、そのようなバイオマーカーはないものか。AKIを発症するリスク因子はないか。lipocalin)、IL-18、KIM-1、L-FABPなどが実験で用いられ始めている。NGALはとくに早期のマーカーで、たとえば心肺バイパス術後2時間で上昇する。KIM-1は尿細管細胞の膜貫通タンパク質なので、腎臓に構造的なダメージが起き始めてから上昇する。care)が試験的に臨床応用されている。NGALが陽性だがScrが上昇していない例は、Scrが上昇している例と同様に予後が悪いことわかった。