★鴨宮より中里へ移転しました★このページは”ゆげ耳鼻咽喉科”のこどものびょうきと耳鼻咽喉科についての紹介説明サテライトHPです。約1000人に1人生まれるとされ、その約半数が遺伝性難聴と推測されています。難聴以外の症状を伴わないものを非症候群性難聴といい、遺伝的な要因による難聴の約70%を占めています。難聴以外の随伴症状を伴うものは症候群性難聴といい、これまで少なくとも約400の症候群性難聴と100以上の非症候群性難聴が判明しています。原因の遺伝子部位も現在まで50以上が同定されていて、更に解析が進められています。もの、伴性遺伝するものに分類されます。よる難聴ヒトゲノムの30億塩基対の中に約8万の遺伝子があると見積もられており、解析がなされています。1997年にキャップジャンクション蛋白であるコネキシン26に対する遺伝子異常が家族性感音難聴の原因になってることが示されました。コネキシン26遺伝子異常の一部やPendred症候群、Usher症候群などが知られています。伴性遺伝Alport症候群やDFN3といってアブミ骨固着に伴うgusher症候群、その他、混合難聴を認めるものがあります。ミトコンドリア遺伝子異常による難聴ヒトミトコンドリア遺伝子は、16569塩基対からなり、全配列がすでに解読されています。この遺伝子変異の1例として、ミトコンドリア脳筋症に難聴を伴う家系が認められ解析されて、ミトコンドリア3243位の点変異によるものであることが確認されています。その他にも1555位点変異はアミノ配糖体抗生物質による聴器毒性に関与していることが判明し、7445点変異は掌蹠角化症と関連している事が報告されています。一般的に遺伝性難聴が示唆された場合には大きく3段階に分けて検査が行われます。検査などが必要となります。尿検査などを行い、内耳奇形やその他の機能を把握します。DNA解析等が行われます。遺伝性難聴の検査として末梢血白血球のDNAを調べることで遺伝子診断が可能となり、近年網羅的に検索が行われ様々な知見が得られておりますが、遺伝子異常を根本的に治す治療法については確立されていない状況です。従いまして、伝音難聴を認める場合は手術により改善が期待される場合もありますが、感音難聴の場合には程度により対応に苦慮する場合があります。多くの場合は完全聾までには至っていない場合が多く、補聴器の装用効果が期待でき、残念ながら難聴が進行し聾になった場合には人工内耳が考慮されます。遺伝性難聴を認める場合では聴力以外の随伴症状や、婚姻・出産に関する出生前診断等の倫理的問題についても考慮しなければならない事例があり、遺伝相談や専門的カウンセリングが必要となることがあります。目で見てかくにん鼓膜を直接観察致します。鼓膜の色はどうでしょう、腫脹はないか、混濁や発赤、充血はないか、またはお水が溜まっていたり、あぶくが透けて見えていたり、肉芽(かさぶたをはいだ時のモコモコした組織)が無いか、陥凹していたり、内側の壁に癒着していないか、穿孔(穴)がないか、、等鼓膜の状況を確認するのです。大きくしてかくにん鼓膜の状態や、鼓膜の内側のお部屋の状態を顕微鏡でみて確認します。針状鏡といって、針ほどの細さの特殊な内視鏡を使用して確認することがあります。こまくの動きをかくにんお耳の穴に栓をした状態をとした上で、機械で鼓膜に気圧を加えたり、引いたりして鼓膜の動き具合を調べます。正常では鼓膜の内側も外側も空気ですので、同じ圧力の状態となっております。鼓膜はその名の通り”膜”ですので、押したり、引いたりすると鼓膜が良く動きます。鼓膜の内側のお部屋の中に水が溜まっていたり、鼻のすすりすぎから、鼓膜の内側のお部屋が陰圧になっていると、鼓膜の動き方が変わってきます。この、鼓膜の動き方をグラフにして表して確認いたします。(鼓膜の内側のお部屋のの圧力を調整してくれる耳と鼻の間にあるの管の機能が悪くなると鼓膜の動きが悪くなり始めます。)聞こえ方のかくにん通常我々は音がした場合には、密度波となった振動音を鼓膜が受け取り、その振動を鼓膜の内側のお部屋にある小さな3つの骨が、内耳というセンサー部分まで増幅しつつ伝えて、この機械振動が内耳にて電気信号として変換されて脳へ送送られて、最終的に音として知覚されます。この経路のいずれかに問題が生じると聞こえの能力が下がります。聞こえを確認するためには、自覚的な検査と他覚的な検査があります。乳児であれば、生下時に新生児スクリーニングを受けることが多いと思いますが、OAEという検査を行ったり、ABRやASSRといった刺激に対しての脳波を測定加算して、反応の有無を検知する事によって聴力を調べることが可能です。幼児となると、おもちゃを利用して聞こえの検査を行ったり、5歳以上となると成人と同じ聴力検査が可能となります。(このHPは小田原市JR鴨宮駅、ダイナシティウエスト北側駐車場に面したゆげ耳鼻咽喉科の”子供の病気と耳鼻咽喉科”についてのサテライトHPです。(受付時間内のみ)初診の方もご予約可能となりました。※医院の開門と直接受付は午前は8時45分~、午後は14時45分~となります。★2月10日(火)は都合により休診となります。★ご迷惑をお掛け致しますが、宜しくお願い申し上げます。★インフルエンザ予防接種は終了致します。◆今年のスギ花粉飛散は2月10日頃からと予想されています。お早めの受診をお勧め申し上げます。スギ花粉症にお悩みの方は舌下免役療法による治療をお勧め致します。詳細はサテライトページをご覧下さいませ。舌下免疫療法はスギ花粉症等に対する舌下投与による減感作療法(アレルゲン免疫療法)です。spot療法を行っております。★2020年春の花粉飛散★2020年の花粉飛散量は例年よりやや少なめと予測されています。飛散ピークは2月下旬から3月下旬の1ヶ月間の予想です。アドレス、予約電話番号は同じです。サテライトHPをご覧下さい。★インフルエンザ予防接種は終了予定です。インフルエンザワクチンの詳細はこちら●舌下免疫療法を施行しております。詳細はサテライトページをご覧下さい。舌下免疫療法はスギ花粉症に対する舌下投与による減感作療法(アレルゲン免疫療法)です。ついて情報提供・指導致しました。tel:0465-27-3325ログイン。