リンパ節石灰化を認めれることもある。2015診断基準には以下の2つが含まれる。肥厚やリンパ路に沿った多発粒状影。接して)にも分布する多発粒状影である。”サルコイドーシスの診断基準と診断の手引き2006”には、BHL以外の肺サルコイドーシスを強く示唆する所見として以下の項目も挙げられている。頻度は低いが見られる。伴う収縮した均等影となる事が多い。肥厚.進行すると上肺野を中心に肺野の収縮を伴う線維化病変をきたす.Case1:両側肺門リンパ節腫脹(BHL)Case2:両側肺門リンパ節は腫脹し、石灰化を伴う(矢印)。両上肺野優位に瀰漫性の粒状網状影を認める。Case3:両側上肺野に浸潤影/結節影。右下肺野にも浸潤影を認める。肺野の上方への牽引により横隔膜挙上がみられる。Case4:両肺野優位に進行した蜂巣肺。肺野の収縮により横隔膜挙上もみられる。頻度は低いが見られる。伴う収縮した均等影となる事が多い。葉間胸膜に沿った粒状影を示す。sign"とよばれる。case7:線維化が進行し牽引性気管支拡張を示している。下葉優位で3-10mm程度の嚢胞の集簇である典型的な蜂巣肺とは異なっている。appearance"が形成されている。肺サルコイドーシスは胸部単純X線写真によるstage分類があり、治療方針を決める目安となっている。肺サルコイドーシスの鑑別診断サルコイドーシスの診断には除外診断が重要である。鑑別すべき疾患には以下の疾患が挙げられる。自然軽快する例も多いため過剰な治療を行わない。即座に治療すべき状況をでなければ、経過を観察しながら適応があるかを見極める。サ症での死亡率は5%である。進行性の肺線維症や肺性心、肺アスペルギルス症による吐血。心サルコイドーシスなどが原因となる。ある場合は治療の絶対適応ではないが、症状を訴える場合には治療適応がある。《治療の適応がないまたは保留とする場合》StageI、StageIIで無症状(60~80%が自然に寛解する)肺機能に軽度の低下がみられるが血液ガスは正常で無症状の場合は無治療で3~6ヶ月経過観察する。(50%は改善がみられる)Stage3で肺機能軽度低下があるが無症状の場合も経過観察でよいが、改善がみられるのは33%のみにとどまる。≪ステロイド治療≫ステロイドの使用量についての根拠は乏しいが内服ステロイド治療の場合はPSL30mg/日(0.3~0.6mg/kg)または60mg/隔日で4週間継続。その後2~4週ごとに5mgずつ漸減する。隔日投与の場合は10mgずつ漸減する。治療の反応性の評価は自覚症状の改善が最も重要であるが、理学所見、胸部X-p、肺機能検査も参考にする。伴って再燃する場合は、後述のMethotrexate、Azathioprineなどの免疫抑制剤の併用を考慮する。維持量としてPSL2.5~5mg/日または5~10mg/隔日を目標とする。治療開始から1~2年を経て安定している場合は中止を試みることも可能である。中止後に再燃する割合が約1/3といわれる。stegeIまたはIIで咳や喘鳴のみが問題となる場合や経口ステロイド維持療法の代用として吸入ステロイド治療が行われることがある。吸入ステロイドは肺機能の改善はみられないが、咳や喘鳴の改善をみたという報告がある。《ステロイド以外の治療を考慮する場合》PSL15mg以上投与を継続しているにも関わらず進行を抑制できない。コントロール不良の糖尿病や体重増加が著しい、ステロイド筋症、骨粗鬆症PSL10-15mg以下に減量すると病勢が再燃し、ステロイドの副作用も同時にある場合。患者がステロイドの使用を拒否した場合。治療強化の前に改善しない理由を考える必要がある。ステロイドを患者が飲んでいないというのはよくある原因である。十分な説明をし納得させる。合併症の評価も必要である。CT、心エコーなどを行いベリリウムの曝露があるかどうかの確認を再度行う。可逆性の病変かどうかの評価も重要である。HRCTだけでは十分な評価は出来ない。長期に肺機能が安定している場合は線維化が固定化していると考えてよい。迷う場合は免疫抑制剤を投与して治療反応性があるかを確かめることもある。肺サ症は40-60%の奏功率と報告されている。7.5mg/週から開始し15mgまで増量可能。筋注は嘔気が強いときや3-6ヶ月15mgで治療しても改善のない時には筋注を行ってもよい。血算、肝機能、アルブミン、B型肝炎、腎機能、C型肝炎の有無を調べる2アザチオプリン肺サ症に対してMTX不応例や副作用で使用できない場合に試みられる。少数例の研究があるのみである。通常50mg/日で開始しする。副作用の発現率はTPMT遺伝子解析により予測できるとされる。投与前に血算、アルブミン、肝機能、腎機能を測定しておく3レフルノミド関節リウマチでも使われるレフルノミドが有効であったという報告もある。MTX+レフルノミドの使用報告もある。4生物製剤PSL15mg/日でも押さえ込めず、MTX、AZA、LEFで効果が得られない場合に候補となる。Infliximab(IFX)一定の効果が見られたが、効果の持続が不十分、CD4+リンパ球減少がある場合に効果が出やすいという報告もある。(chest2010;137:1432)IFX+MTXまたはIFX+AZAは有効と考えられるがデータが乏しい。Adalimumab皮膚、血液異常の症例で効果があったとする報告がある。●EtanerceptStageIIまたはstageIIIの肺病変に対する使用報告がある。眼病変に対して試みられたが改善が見られず治験が中止となっている。5その他の効果が期待できる薬剤。Cyclophosphamideは上記の薬剤が使えない場合に試されることがある。CPA25~50mgから増量するが白血球4000~7000/mm3を目安に増量する。500~1000mg/mm3を2~4週ごとのパルス療法で代用することもある。ボセンタンはエンドセリンレセプター阻害薬は線維化を抑制する目的で肺線維症や肺高血圧の治験薬として期待されていて治験が進行中である。サ症で有効であったとする症例報告がある。コルヒチンはサルコイド関節症には有効であったが、肺サ症には無効であった。cyclosporin(CsA)は小規模症例の報告で有効性が示されず、多毛や知覚異常、高コレステロール血症などの副作用が増えた。NSAIDは関節炎や発熱にはよいが肺サ症には有効でない。テトラサイクリン系抗菌薬、サリドマイドは皮膚症状を改善したが肺サ症の改善効果は示せない。編集トップへ戻る閉じる。