脳神経障害:顔面神経が約50%。その後、下肢から体幹部に向かい左右対称性に筋力低下や麻痺が上行する。四肢麻痺は、遠位筋に強く現れる。呼吸筋の麻痺が発症すると人工呼吸器により呼吸管理が必要となることがある。運動神経の障害が主であるが、軽度の感覚神経障害も発症する。異常感覚や神経因性疼痛が多く支持療法が必要となることも多い。深部腱反射の低下や消失が特徴的とされている。神経根の障害からレンショウ抑制や側方抑制の障害が起こることによって腱反射が亢進することがある。この所見は軸索型GBSで認められやすい。腱反射は亢進するが痙性や病的反射は認められないことから上記の障害モデルは提唱されているが詳細は不明である。血漿K濃度が6mEq/lをこえてくると四肢のしびれ感,筋脱力感,弛緩性麻痺,不整脈,そしてついには心拍停止や呼吸筋の麻痺による呼吸困難も現われてくる。この場合,血漿K濃度が同程度に上昇しても,ある患者では著明な症状が現われたり,またほとんど出現しない患者もある。程度も、下肢のみといった限局性筋力低下から完全四肢麻痺まである。麻痺はあまり見られず、感覚や膀胱直腸障害はない。平均的には、高カリウム性は低カリウム性より程度も軽く持続も短い。ライソゾームに関連した酵素が欠損しているために、分解されるべき物質が老廃物として体内に蓄積してしまう先天代謝異常疾患の総称である「ライソゾーム病」として特定疾患に2001年に指定された。糖原病や酸性マルターゼ欠損症(AMD)とも呼ばれる。オランダの病理学者・ヨアネス・カッシアヌス・ポンペが1932年に初めて報告した。診療と研究に積極的に取り組んでいます。10人のスタッフのうち4人が神経内科認定医です。基礎的研究としてHAMの発症機序の研究と最新の知見に基づいた安全で有効な治療法の確立を目指しています。ランバート・イートン筋無力症候群では、カルシウムチャネル抗体診断法の研究を中心に全国のセンター的な役割を果たしています。[...][med.nagasaki-u.ac.jp]高カリウム性周期性四肢麻痺1以下のすべての特徴を持つ麻痺(筋力低下)発作を呈する。発作時血清カリウム濃度が高値あるいは正常を示す。呼吸筋・嚥下筋は侵されない。発作持続は数10分から数時間程度。寒冷、果物など高カリウム食の摂取、空腹あるいは安静(不動)が誘因となった発作がある。発症年齢は15歳まで。K濃度は平均1.7mEq/lであり呼吸筋麻痺や致死的不整脈などの致命的合併症が起こりうる。バセドウ病だけでなく橋本病でも起こることがある。甲状腺機能亢進症に伴う不随意運動としては振戦が一番有名である。手指や足指などに生じる8から10Hzの速い振戦を特徴とする。姿勢時や精神緊張時に増強する。深部腱反射は消失する。発作中のK濃度は平均1.7mEq/lであり呼吸筋麻痺や致死的不整脈などの致命的合併症が起こりうる。バセドウ病だけでなく橋本病でも起こることがある。甲状腺機能亢進症に伴う不随意運動としては振戦が一番有名である。手指や足指などに生じる8から10Hzの速い振戦を特徴とする。姿勢時や精神緊張時に増強する。後天性のものは外傷性が多い。急性期には散瞳状態となる。外傷を起因として不可逆性散瞳を来す。深部腱反射の消失の識別診断、考えられる原因や病気。深部腱反射の消失Symptoma®は、主に医療専門家が使用する認知システムです。本ウェブサイトを使用することで、あなたは意思決定のための診断システムとして使用しないものとするということを完全に理解して承諾することになります。医療専門家による臨床診断の取得、交換または無効のために絶対に使用してはいけません。いつでも最終的な診断をするのは医療専門家です。インターネットからの情報は、単独で医療的意見を提供する、または言い渡す、あるいはその逆で医療実践に従事するために使用することはできず、すべきではありません。