>2009年05月30日10:54無脾と腎・肝・膵などの形成異常−イーヴェマルク症候群とはカテゴリ仰天ニュースsharara99以下はGIGAZINEで紹介されていた内容です。陸上競技のトラック種目が左回りのトラックで行われるのは、人間が右カーブよりも左カーブをしやすいようにできているからと言われています。これは、ぱっと見た感じは左右対称にできているように見える人間の体の内臓、筋肉、骨などがすべて左右非対称にできているからだそうです。中には先天的に内臓が左右対称に作られてしまうケース(形成異常)があるそうです。彼女は脾臓が5つあり、左肺が2つあって胃が本来の反対側にあり、心臓には穴があいているという状態なのだそうです。内臓逆位とは、内臓の一部が鏡面位置(左右逆の位置にある)になるものを指します。左右非対称の器官が正常な位置にあるものを内臓正位というのに対し、左右逆の位置(鏡面位置)にあるものを内臓逆位といいます。中でも、完全逆位は完全に内臓が左右逆の位置にあるものをいい、不完全逆位は一部の内臓の位置関係に異常のあるものを指します。内臓の側性を決定する遺伝子の異常と考えられ、無脾症候群または多脾症候群などでみられます。臓器の位置異常には、単独の臓器に起こる場合と,複数の臓器を巻き込む場合があります。挙げられ、後者としては完全内臓逆位があります。Jordan(6)さんはIvemark症候群(無脾症候群)という先天的な病気にかかっています。彼女は本来体内に1つしかない脾臓が5つあるほか、左肺が2つあり、肝臓は後ろ前になっているなど、体内の臓器の場所がごちゃごちゃになっているそうで、Bethanyさんの誕生時、医師はBethanyさんの両親に「おそらく生きていくには僅かな見込みしかないだろう」と告知しました。彼女は寒さや負荷に対して同い年の子どものように耐えることができず、ちょっと激しい運動をすると背中を通して心臓が激しく脈うっているのがわかる状態。母のLisaさんは「見た目は普通の女の子だけど、体の中はぜんぶ後ろ前になっていてごちゃ混ぜなの。した悪夢だったけれど、今は私のスターだし、Bethanyが私を愛してくれるように私もBethanyを愛しているわ」と語っています。Ivemarkによって発表されました。出生時より発症しており、脾臓がない、腎嚢胞など腎臓・肝臓・膵臓の形成異常がみられる疾患です。Jordanちゃんの場合、以下のような点が指摘されています。McKiernan医師は「Bethanyさんの器官は根本的に後ろ前になっていて、これは非常にまれなケースです。彼女はいろいろな問題を抱えているにも関わらずよくやっています。タフな少女ですね」と述べています。Gladkiさんによると、Ivemark症候群がなぜ発生するかはまだわかっておらず、研究を進めるためにさらなる投資が必要だと考えているとのことです。彼女は、右肺が無く左肺が2つある状態、心奇形(中隔欠損)、胃・肝が逆位、小さな脾臓が5つ存在している、といった状態にあるようです。心肺、肝臓については生後まもなく手術を受けているそうです。その後は経過良好であり、現在は年に2回受診している状況とのこと。将来的には肝移植が必要となるようですが、現在は元気に過ごしているようです。出産前、無脾であることを指摘され、Down症候群の可能性があると考えられたようです。した可能性を指摘された上で出産され、疾患をもちながらも健やかに成長を続けているようです。本サイトについて2006年02月27日より運営している医学系ニュースサイトです。当初はレポートの掲載や医師国家試験の問題解説を行っていましたが、そちらは『医学生のレポートやっつけサイト』に移行しており、こちらは医学ニュースを取り扱うこととなりました。稀な難病、最新の治験・治療法など、学んだことを記していきたいと思います。時には微笑ましいニュースから、社会的な関心事となっている医学の問題、感動的な闘病記など、幅広く取り扱っていきたいと思います。