確認ができたことアルツハイマーによる1906年11月の学会発表のつづきです。発表の中で彼は、アウグステの症例について次のようなことが確認ができたとしています。1記憶力は最も強く障害され、物品呼称はだいたい正確だが、直後に、すべての名前を忘れてしまう。2文章は、一行一行、一字ずつ区切って読み、アクセントは意味をなさない。個々の音節を何度も繰り返し書き、すぐに消してしまう。3会話中にしばしば沈黙し、コップの代わりにミルク壷と言うように、錯誤的な表現を用いる。ある種の質問は明らかに理解できない模様。歩行に支障はなく、手も上手に使え、膝蓋腱反射(膝頭の真下をたたいたとき、足が前方にはね上がる反射)は正常、瞳孔反射も正常だった。脈をとるときに触れる橈骨動脈はやや硬化性で、心濁音界の拡大や蛋白尿はなし。脳の一部の機能が失われることによって現れる「巣症状」が、時に強く、時に弱く出現。痴呆は常に進行し、最後には無欲状になり、下肢屈曲肢位でベッドに横たわり、失禁、褥瘡(床ずれ)を生じた。特異な臨床像1906年11月3日午後、いよいよアルツハイマーによる歴史的な学会発表がはじまります。それがどのようなものであったのか、コンラート&ウルリケ・マウラー『アルツハイマー』をもとに、これから少しずつ、詳しく見ていきます。学会といえば、いまではパワーポイントを使ったグラフィカルな発表が当たり前ですが、100年以上前のこの発表も、スライドを用いて視覚的な構成に気を配ったものだったそうです。アルツハイマーは、フランクフルト市立精神病院で診察したアウグステについて「既知の疾患に入れがたい特異な臨床像を呈しました」として、次のように説明をはじめました。「症例は51歳女性です。夫に対する病的な嫉妬心で発病。時間を経ずして記憶力低下が出現し、自分のアパートの勝手が分からなくなり、物をあちこち引きずり回したり、身を隠したりしました。時に誰かが自分を殺そうとしていると信じ込み、奇声を発しました。院内では、全く途方にくれているような振舞いが特徴的でした。失見当識が著名で、ときどき全てが理解不能となり、勝手が分からないというような態度を示しました。彼女は医師を客人のように歓迎し、まだ仕事が終わっていないと言って誤りますが、すぐに大声で叫び、彼が彼女を切り裂こうとしているとか、女性の名誉を傷つけると非難し、決まり切ったように頑なに彼を拒否しました。一時的にせん妄状態になり、シーツをあちこち引きずりながら夫や娘の名を呼びますが、これは幻聴のためかと思われます。彼女はしばしば、ゾッとするような声で長時間にわたって叫びました。検査の最中に、状況を認識できないときなど、例外なしに大声を出して叫びました」。この中で「失見当識」というのは、自分の置かれている状況を認識すること(見当識)が正常に行われない状態のこと。自分が置かれている時や場所、周囲の人間関係などを正しく認識しているかどうかで判断されます。密接な関係があって、意識障害や認知症の際に障害がでます。「せん妄」は、幻想的な世界に巻き込まれ、幻覚や錯覚に左右される意識変容のかたち。外界は夢のように変容し、周囲の人や物は鬼や怪物などに錯覚され、恐怖や楽しい場面の情景的な幻覚がつぎつぎに不連続的に現れます。小人がたくさん出てくる小人島幻覚や、うじ虫のような小動物がうごめきながら体にいっぱいたかるような幻覚を伴うこともあります。南西ドイツ精神科医学会アルツハイマー病が世界ではじめて取り上げられることになる第37回南西ドイツ精神科医学会は、1906年11月にドイツ南部の都市テュービンゲンで開かれました。Binswanger、1852-1929)=写真=ら、世界をリードする著名な精神科医や神経科医を多数含む88人の学者が参加しました。ブムケは、1917年に精神病に関する重要な教科書を書いたほか、統合失調症で瞳孔の精神性散瞳反応の欠如を示すブムケ徴候の名のもとになった医学者。オットー・ビンスワンガーは、しばしば小さな梗塞を伴い、大脳皮質下白質の変性のある痴呆、ビンスワンガー病で知られる医学者です。アルツハイマーの発表は、1906年11月3日の午後の部(2時45分~6時)に割り当てられていました。前の講演が終了すると、座長は次の演者の名を告げました。「ミュンヘンのアルツハイマー博士が『大脳皮質における特異で重篤な疾患の経緯について』の発表をします。アルツハイマー先生どうぞ」。予診票きょうの午後、2週間ぶりに、グループホームのねえちゃを訪ねました。きょうから、マスク持参です。アタマのほうは相変わらずという感じですが、確かにちょっと太ったかな、という印象を受けました。このあいだ届いた高齢者インフルエンザ予防接種予診票に必要事項を書き、ねえちゃ自身で接種を受ける旨のサインをしてホームに提出しました。自分の名前はちゃんと書けています。スタッフを含めてグループホーム全員が予防接種を受けるようにしているのだとか。ねえちゃは当然の如くすっかり忘れていましたが、さっき柿の皮をむいて切るお手伝いをしたのだそうで、細かめに切られたその柿が、3時のおやつに出されていました。老人斑アウグステの死亡の連絡を受けたのが1906年4月、現在アルツハイマー病とされる彼女の症例が学会で発表されたのは同年11月のことです。アルツハイマーはその半年間、学会発表に向けての研究や準備を精力的に進めました。アウグステの脳は病院の解剖学研究室で、まずは肉眼、そして顕微鏡を用いて、研究室を主宰するアルツハイマーとイタリア人客員研究員のペルシーニとボンフィグリオによって綿密に分析が行われたといいます。その結果、3人は、アウグステが特有の臨床学的特徴をもっていたことで意見が一致します。グリアの増殖などが明らかになりました。大脳皮質全体に斑状の物質代謝産物の沈着が認められ、組織の維持や増殖に必要な酸素や栄養を得るため既存の血管から新しい血管がつくられる血管新生も起こっていたといいます。ここでいう斑状の沈着というのは、現在、アルツハイマー病の病理学的特徴の一つとされる老人斑を指しているようです。アルツハイマー病の脳の組織には、特徴的な2種類の構造物があると考えられています。一つは、神経細胞の中に繊維状の塊が蓄積する神経原線維変化で、もう一つが老人斑です。老人斑は、βアミロイドと呼ばれるアミノ酸40個前後からなるたんぱく質が主成分であることが分かってきています。アルツハイマー病になると、脳内に大量の老人斑の沈着が起こり、神経細胞死が急速に広がります。アウグステの脳組織からは、アルツハイマー病患者に特徴的な2種類の構造物が認められていたわけです。精神盲アルツハイマーは、病状の経過からしても、脳の組織の状態からしても、アウグステの症例が貴重なものであることを認識していました。その理由についてカルテを提供してくれた医師に次のように説明しています。「これは特異な臨床像であった。更年期の女性に発作を伴わない精神病が起こり、当初から判断力低下が問題であったが、まもなく全く無力で、精神盲に至った。最初物事を正確に捉えて表現することに目立った障害はなかったが、そのうち理解力が衰え記憶障害が目立つようになった。次第に痴呆が進み、褥瘡がひどくなってついに死が訪れた。麻痺と痙縮は現れなかった」この中で「精神盲」というのは、物は見えているのに、それを意味づけて認識・理解することができない状態をいいます。脳の両側の視覚野と連合野との間の損傷によって起こると考えられています。アルツハイマーは1906年11月にドイツのテュービンゲンで開かれる第37回精神科医学会で、アウグステの症例を発表する決意を固めます。亡くなったアウグステのカルテが届いた後、アルツハイマーは自分の記憶にある入院当時の様子や病歴などについて、ピンク色の紙に手書きで書き記しています=写真。した記録が、後の「アルツハイマー病」の発見へと結びついていくことになるのです。