KOMPAS音声ブラウザ専用。こちらよりメニューへ移動可能です。クリックしてください。こちらよりメインコンテンツへ移動可能です。クリックしてください。GPA)たはつけっかんえんせいにくげしゅしょう概要この病気は血管に炎症が起る「血管炎症候群」に属する病気で、その中でも全身の細い血管に炎症がおこる代表的な病気の一つです。2012年の新しい国際分類で病気の名前がかわりました(旧称:Wegener肉芽腫症)。関節リウマチが推定70万人であることを考えると、この病気はまれな病気と言えます。)、2)腎臓の炎症(腎炎)、3)全身の血管の炎症の3つを特徴とする病気で、40~60歳の中高年齢で多いですが、男女でのなりやすさの違いはほとんどありません。1960年台では治療法が確定しませんでしたが、現在は病状に合わせて副腎皮質ステロイド薬に免疫抑制薬が併用され治療成績が向上した疾患の一つです。)初発症状としては鼻出血、鼻水、鼻のへこみ(鞍鼻:図1)、眼の痛み、中耳炎に伴う難聴、ひどい口内炎、かすれ声などが多く、それに伴い咳や血の混じった痰が出ることもあります。重症例では鼻の奥の壁に穴が開いたり(鼻中隔穿孔)、口の中の上の硬い部分に穴が開いたり(口蓋穿孔)、気道が狭くなったり(気道狭窄)、肺の中に球状のおでき(肺結節)が多発したりします。場合によっては息苦しさがでることもあります。腎臓の炎症(腎炎)腎炎の症状は初発時には少なく、経過とともに頻度が増加してやがて6割ほどの患者さんに出現します。呼ばれ、進行が早く月単位から週単位で進行するのが特徴です。自覚症状は両足のむくみ、突然出現した高血圧、尿の泡立ち、血尿などです。全身の血管に炎症がおこる結果、38度を越すような発熱が続いたり、ご飯をしっかり食べているのに体重が減ったりすることがあります。関節の痛み(関節炎)、皮膚に赤い斑点が出たり(紫斑)、手足がしびれたり(多発性単神経炎)することもあります。様々な臓器の血管に炎症が起ると、その臓器特有な症状が出現します。診断はある検査所見の異常だけで行うものではなく、上記のような症状や、血液、尿、レントゲン検査などの結果を総合的に判断します。この病気は他の病気がないことを確認することが診断に重要ですので、これらの検査に加えて、全身のCT検査、MRI検査、ガリウムシンチグラフィーなどのアイソトープを用いた検査などを入念に行う必要がある場合もあります。病気の起こっている部分から組織を一部採取(生検)して顕微鏡で精密に検査する必要がある場合もあります。それが肺であれば気管支鏡という検査、腎臓であれば腎臓に針を刺す腎生検などを行うことがあります。血液検査では、血管炎では共通して血沈やCRP値の上昇、白血球数の増加など炎症に伴う異常がみられます。(ANCA)が、血管炎症候群の一部の患者さんで検出されることが知られており、診断の助けになっています。PR3-ANCAが高率に検出されますが、国内ではMPO-ANCAが陽性のことも多く見られます。国内では主として旧厚生省が1998年に作成した診断基準が使用されていますが、すべての症状がおこるわけでなく、一人一人にでてくる症状や臓器障害、また出てくる時期も異なるため、機械的に項目をあてはめて診断するものではなく、専門医による総合的な診断が重要です。pattern,C-ANCA)が高率に陽性を示す。治療は大きく2つの段階があります。病気の勢いを抑える寛解導入療法と、病気の勢いの落ち着いた状態を保つ寛解維持療法です。使用する治療薬剤は全身の炎症の程度や、腎炎の有無・重症度によって変わります。炎症を抑える作用のある副腎皮質ステロイド薬や、シクロフォスファミド(商品名:エンドキサン®)やアザチオプリン(商品名:イムラン®、商品名:アザニン®)などの免疫抑制薬、そして生物学的製剤(商品名:リツキシマブ(商品名:リツキサン®))などが使われます。副腎皮質ステロイド薬は一般的には飲み薬ですが、点滴で投与する場合もありますし、免疫抑制薬の種類によっては飲み薬であったり、点滴であったり様々です。多い量の副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬を服用している場合は入院加療が必要になる場合があります。リツキシマブ(商品名:リツキサン®)は国内においても2013年1月よりこれまでの治療で十分に病気の勢いが抑えられない症例に対して新たに使用可能となった薬剤です。治療されている患者さんはステロイド薬や免疫抑制薬を服用されている場合が多いため、感染症に弱い状態になることが多いです。したがって、手洗い・うがいなどを心がけ、ストレスのかからない生活を送り、風邪などひかぬようにしましょう。他科と密に連携をとりながら診療しています。さんが外来に通院されています。血管炎症候群の早期診断と早期治療を心掛け、病気の寛解を目指しています。