KOMPAS音声ブラウザ専用。こちらよりメニューへ移動可能です。クリックしてください。こちらよりメインコンテンツへ移動可能です。クリックしてください。筋炎とは、手足などからだの筋肉に原因不明の炎症が生じ、これに伴い力が入らなくなったり、筋肉痛を起こしたりするのを基本的な症状とする病気です。特徴的な皮膚症状を伴う場合は皮膚筋炎、伴わない場合は多発性筋炎と診断されます。他の膠原病と同様に女性に多く発症し、家族内発症(特定の家族内で多発すること)はまれと言われています。この病気は、以前は筋肉だけの病気と考えられていましたが、肺、心臓、関節などの他の臓器も障害されることがあります。病気の原因はわかっていませんが、自分の身体に対する抗体が自分自身を攻撃してしまう自己免疫疾患のひとつと考えられています。厚生労働省では、原因がわかっていない難病とされるいくつかの病気について、国の事業として年1回調査をし、医療費の補助を行っています。そのような調査の対象になっている病気のことを「指定難病」と呼んでおり、本疾患はその1つです。大部分の患者さんで筋肉が障害され、疲れやすくなったり、筋力が低下して力が入らなくなったりします。緩徐に発症することが多く、はじめは自覚症状のない患者さんもいます。太ももや二の腕、首などの身体に近い筋肉が障害されやすいとされていて、初発症状としては、例えば「しゃがんだ姿勢から立ち上がるのが困難となる」「お風呂に出入りするのがつらい」「バスに乗る時足が上りにくい」「階段が昇りにくい」「洗濯物を物干しにかけるのがつらい」「高いところの物をとれない」「手に持ったものが普段より重く感じる」「頭を枕から持ち上げられない」などがあります。人によっては、物を飲み込むのに必要な筋肉が侵され物が飲み込みにくくなったりもします。特徴的なものとして、「ヘリオトープ疹(ヘリオトロープとはキダチルリソウという紫色の花の咲く植物)」と言われるまぶたに紫紅色の腫れぼったい皮疹や、「ゴットロン丘疹」(図1)という手指の第二関節(近位指節間関節:PIP関節)や手指の付け根の関節(中手指節関節:MCP関節)の伸側(手の甲の側)に落屑を伴う紅色の皮疹があります。手指以外にも、肘・膝・足首などの関節の伸側面に生じた紅斑を含めて広く「ゴットロン徴候」と呼びます。その他、日光が当たる部分や物理的に擦れる部分にも皮疹が起きやすく、例えば、前胸部にV字状に出現する斑点状紅斑の「V徴候」、ショールを巻いたように首から肩の後ろにかけて出現する紅斑の「ショール徴候」、大腿の側面に出現する「ホルスター徴候(ホルスターとは拳銃を収める腰から提げるケース)」などの皮疹が知られています。皮膚の症状がみられるものの筋力低下がみられない場合もあります。みられる事があります。関節リウマチのように骨が破壊されたり、変形したりすることはなく、軽症のことが多いと言われています。患者さんでは約20~30%で見られますが、軽症のことが多いようです。約30~40%の患者さんに間質性肺炎という特殊な肺炎を合併します。症状としては咳や動作後の息切れ、呼吸困難などの症状があります。急速に悪化すると生命にかかわることもあります。胸部レントゲン検査、胸部CT検査で診断されます。心臓の筋肉が障害されて不整脈を起こしたり、心臓の力が弱ったりすることがあります。みられることがあります。改訂診断基準(表2)をもとに診断を行います。近年、典型的な皮膚症状があるものの、筋肉の炎症がないかあっても軽症のケースもあります。DM;CADM)と呼びます。CADMには間質性肺炎を合併することが多いのも特徴です。筋肉の異常を調べるために血液検査や画像検査、特殊な検査を行って診断を進めて行きます。筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患<血液検査>筋肉の障害を反映するクレアチニンキナーゼ(CK)、アルドラーゼ(ALD)、ASTの上昇が見られます。筋肉に微量な電気を流して、その反応を測定する検査です。これにより筋力低下の原因が、神経によるものではなく筋肉によるものであることを検索します。皮膚を切開して取り出した筋肉の一部を、特殊な方法で染色して顕微鏡で見る検査です。筋炎ならば炎症をおこすリンパ球などの細胞が筋肉内に多数みられます。リンパ球の浸潤は、多発性筋炎では筋内膜付近にCD8陽性の細胞障害性T細胞が多くみられ、非壊死筋線維を取り囲む、もしくは侵入する像を呈します。Iを発現する非壊死線維に浸潤する組織像を示します。atrophy)がみられることがあります。筋線維は大きいものから小さいものまで様々なものがみられ、さらに壊死・再生・変性などの変化があります。Iの発現亢進が見られます。筋束内の毛細血管に補体複合体の沈着も認めることがあります。MRI筋肉の炎症部位や程度がMRIによってわかることがあります。筋力の回復は発病後の治療開始が早いものほど良いとされていますので、診断が確定したらできるだけ早く治療に入ります。治療は薬物療法が中心で、副腎皮質ホルモン剤(ステロイド)が効果的です。一般に大量ステロイド療法が行われ、筋力の回復、検査所見の改善を見ながら数ヶ月間かけてゆっくりと、最小必要量(維持量)まで服用量を減量します。急速な減量は病気が再燃(再び病状が悪化する)したり、体の負担になるので行いません。ステロイドが無効であったり、薬の副作用が著しく出てしまう場合には、メトトレキサート(商品名:メソトレキセート®・商品名:リウマトレックス®)、アザチオプリン(商品名:イムラン®、商品名:アザニン®)、シクロホスファミド(商品名:エンドキサン®)などの免疫抑制剤を用いることがあります。400mg/kg/日を5日間点滴静注)が使用されることがあります。間質性肺炎が進行した場合は、ステロイドや免疫抑制剤での治療を行う場合があります。身体のこわばり、動作の不自由さ・筋力の回復のために、リハビリテーションは重要です。開始時期や程度は患者さんの病状により様々です。一般的にクレアチニンキナーゼ(CK)が薬物療法により低下し正常値に近くなり、筋力が順調に回復していることを確認してから、徐々に開始します。無理な運動は禁物です。病気が改善するまではできるだけ安静にし、筋肉に負担をかけないようにすることが大切です。取り組みできるだけ迅速に診断できるよう努力しています。診断に重要な筋生検を入院の上、各科と協力して行い、専門家による顕微鏡での詳細な病理検査を実施し、各種抗体検査等も勘案し、診断を行っています。