MCTDの患者さんでは症状がなくても、心臓超音波検査で肺高血圧症の有無をチェックすることが望ましく、また疑わしい場合には右心カテーテル検査などを行うこともあります。病状に合わせてここに記載していない詳細な検査をする場合もあります。診断には厚生労働省研究班により作成、改訂された以下の診断基準(表1)が用いられています。3つが基本になっています。以上の3項を満たす場合を混合性結合組織病と診断する治療MCTDでは個々の患者さんで症状が異なるので、内臓病変の広がりとその重症度をきちんと評価することが重要です。それに応じた薬物療法が治療の基本になります。寒い環境やストレスを避けるようにします。ステロイドを使用します。破壊性の関節炎がみられる場合には関節リウマチの治療に準じて生物学的製剤を使う場合もあります。軽症のものから重症のものまで、ステロイド薬の使用が中心になりますが、病状によって使用する量が異なります。重症例に対してはプレドニゾロン1mg/kg/日(40~60mg/日)程度の大量ステロイド療法を必要とします。効果が不十分な場合はステロイドパルス療法を行います。ステロイドに加えて免疫抑制剤を使用する場合もあります。MCTDの肺高血圧症では免疫抑制療法に効果がある場合があります。疾患活動性を伴う、もしくは、肺高血圧症が進行性の時が知られています。程度が重く、心不全を起こした場合は、酸素療法や強心薬、利尿薬が使われます。タバコ中のニコチンは血管を収縮させて血のめぐりを悪くし、レイノー症状を悪化させます。タバコは肺の症状も悪化させます。ストレスや寒い環境は、レイノー症状を悪くさせるので避けましょう。寒い時は手袋や靴下で保温しましょう。紫外線を避けましょう。飲み込み時のつかえ感があったり、検査で食道運動が低下していると言われたときは、なるべく消化のよいものを食べるようにしましょう。疲労やストレスが病気の勢いを悪化させることがあります。規則正しい生活を心がけましょう。ステロイドをはじめ、内服薬は決められた用法で確実に内服しましょう。外来は定期受診を怠らないようにしましょう。取り組み肺高血圧症については、心臓に負担のかかる合併症であることから、当科では特に重視しています。循環器内科の専門医と共同で精密検査を行い、個々の患者さんの病状に応じた最適な治療法を選択いたします。自己抗体や血小板減少については、大学病院という特徴を生かし、通常の医療機関ではできない、研究室レベルの専門的な検査法を行うこともあります。