発表時追加情報:筋力低下は遠位筋優位で、筋原性と思われる印象。自動運動は困難だが、他動での関節の動きは問題なく、関節の固縮はない。喘息などのアレルギー疾患の既往なく、海外渡航歴やサプリメントや特殊な食材や薬剤の摂取はない。検査所見:アルドラーゼ10.0と上昇あり、白血球分画では好酸球が18.1%と上昇していた。大項目:四肢の対称性の板状硬化。小項目1:筋膜を含めた皮膚生検組織像で。激しい運動や外傷後に四肢の筋膜に炎症が生じる疾患(30~46%の患者で発症直前に激しい運動、瘻さあるいは打撲などの外傷の既往あり)。国内では100例前後の報告しかないが、実際はもっと多いと考えられている。30~60歳代に発症し、男性に多い傾向がある。1990年代にトリプトファン内服者に多発した(製造過程で混入した不純物が原因?)ことがあったが、その後報告数は減少している。痛みと発赤を伴って指趾が対称性に腫れ、皮下が固くしこる。強皮症に似ている所見であるが、手指の皮膚硬化やレイノー症状はなく、内臓病変も伴わない。皮膚が固くなることは稀。appearanceを呈し、経過の長い症例に見られる。signがみられ、患肢を拳上することで顕著になる。表皮と真皮上層では真皮下層や血管周囲に比べ線維化の影響を受けにくく稼働性があるため、末梢血管の血流が減ると内側から引っ張られて陥凹すると考えられ、Lebeauxらの報告では18/34人(53%)に認められている。https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/guideline/kousankyu.pdf検査所見:抗核抗体や、リウマチ因子は陰性で、好酸球の増加(63~86%:一過性で急性期に見られる。治療後に低下し疾患活動性と相関)と免疫グロブリンの上昇(IgGが35~72%で上昇:病勢と相関するという報告と関連が無いという報告がある)、血沈亢進(29~80%:疾患活動性と相関)がみられるが、血清クレアチンキナーゼ値は通常正常であるが、血清アルドラーゼ地の上昇が約60%に見られる。TIMP-1血なども疾患活動性マーカーとして有用性があると報告されている。病理組織では筋膜周囲に炎症が生じ、筋膜の肥厚、線維化(ほぼすべての症例)がみられる。好酸球の浸潤(65~80%)、皮膚萎縮(16%)、膠原線維の膨化・増生(40~70%)、皮下脂肪式の隔壁の肥厚は半数以上に見られる。14:30~18:30※土曜は13:00まで診療となります。