KOMPAS音声ブラウザ専用。こちらよりメニューへ移動可能です。クリックしてください。こちらよりメインコンテンツへ移動可能です。クリックしてください。IgG4-RD)IgG4かんれんしっかん概要IgG4関連疾患とは、血液中の免疫グロブリンG(IgG)という抗体成分のうちIgG4という成分が上昇することと、全身の臓器にIgG4を作る形質細胞という細胞などが浸潤して腫れてくることを特徴とした原因不明の疾患です。IgG4関連疾患と思われる最初の報告は、眼や口の渇きがなく、涙腺・唾液腺の腫れる病気として、1892年にヨーロッパのMikulicz(ミクリッツ)という外科医がまとめたものでした。シェーグレン症候群という病気に似ていたため、長い間、シェーグレン症候群の一種であると考えられてきました。いう病名がつけられました。いう病気があることが報告されました。全てIgG4の上昇とIgG4を作る形質細胞という細胞の臓器への浸潤が共通していることが分かり、IgG4関連疾患としてまとめられることになりました。呼ばれていた疾患のうち一部がIgG4関連疾患であることが分かっています。日本では約8,000人の患者さんがおり、比較的中高年の方に多く、男性、女性はだいたい半分ずつと考えられています。2011年に日本発の診断基準が提唱されています。異常な増加などのホルモン欠乏症状が出現します。涙を作る涙腺に起こった場合、痛みを伴わずに左右対称に腫れてきます。この場合、ミクリッツ病とも呼ばれます。膵臓に起こった場合、黄疸(白眼が黄色くなる)、軽い腹痛、糖尿病の出現などの症状が起こります。自己免疫性膵炎と呼ばれます。肺に起こった場合、動作時の息切れや咳嗽(がいそう:せき)が起こります。腹部に起こった場合、自覚症状がないのに血液検査で腎臓の機能が悪化することがあります。どの臓器に病気が起こるかは、患者さんによって違うため、全ての患者さんに共通する症状はありません。ように臓器によって多彩な症状を起こすため、初めはほかの病気ではないかと考えられることがよくあります。普通の病気とは少し違うな、といった印象から、医師がIgG4関連疾患を疑ってかかることが診断につながります。採血上の所見としては、高IgG血症、高IgG4血症、血清IgE高値、可溶性IL-2受容体高値があります。炎症反応を示す血清CRPは多くの症例で陰性です。抗核抗体やリウマトイド因子は、基本的には陰性ですが陽性になることもあります。ほかの膠原病などに特異的な自己抗体は陰性です。画像検査では、造影CTやMRIで病変を検索します。炎症のある部位が良く分かるガリウムシンチグラフィーというアイソトープ検査も行うことがあります。保険適応はありませんが、全身の病変検索にはガリウムシンチグラフィーよりもPET-CTの方が有用であることが多いです。診断は、主に2011年に厚生労働省研究班によって作成されたIgG4関連疾患全体での診断基準を用いますが、近年、各臓器ごとの診断基準も作られつつあり、両方を用いて判断します。確定診断のためには、病変組織の一部に針を刺したり、手術をしたりして取り出し、顕微鏡的に所見を確認する必要があります(生検検査)。紛らわしい病気(特に悪性リンパ腫)との鑑別を行うために重要な検査となります。顕微鏡400倍拡大の視野に10個超のIgG4陽性細胞)を確認する上記3つ全部を満たす場合を「確定例」と判断します。1と3を満たす場合を「疑い例」と判断します。3が重要で、がんを含め似たような症状を引き起こす疾患と、しっかり区別する必要があります。多くの患者さんは、ステロイドが良く効いて、2~4週間で症状がほとんど取れます。ステロイドは、プレドニゾロン(プレドニン®)を体重の1kgあたり0.6mg程度の量(1日30~50mg)を初期量として用います。初期量を2~4週継続した後、数週ごとに5~10mg程度ずつ減量していきます。5~10mg/日程度で継続することが多いです。急に薬をやめると悪化することがあるので、自己判断で中断しないように気をつける必要があります。薬などを同時に内服していただくことが多いです。一部に、ステロイドが効きにくかったり、ある一定以上減らせない患者さんもいます。その場合は、アザチオプリン(イムラン®)やミコフェノール酸モフェチル(セルセプト®)、タクロリムス(プログラフ®)などの免疫抑制剤が効果があると報告されています(残念ながら日本では本疾患に保険適応がありません)。ステロイド以外のどのような薬を併用するとよいかに関しては、一定の見解は得られていません。新しく発見されたばかりの病気なので、どういった生活環境が病気に影響するのか、あまり分かっていません。発症したり、悪化しやすくなることがあり、注意が必要です。取り組み当院には100名近くの患者さんが通院されています。症状が多彩で、かつ、ほかに似た症状を起こす病気が沢山あるため、診断しにくい病気ですが、大学病院という専門性を生かし、多くの診療科とも連携して積極的に検査・治療を行っています。保険適応はなく自費にはなりますがPET-CTによる全身検索が可能です。積極的に行っており、新たな治療方法の確立なども視野にいれながら診療にあたっております。