KOMPAS音声ブラウザ専用。こちらよりメニューへ移動可能です。クリックしてください。こちらよりメインコンテンツへ移動可能です。クリックしてください。腎臓に嚢胞(水がたまった袋)がたくさんできて腎臓の働きが徐々に低下していく病気を多発性嚢胞腎と言います。Disease:ARPKD)とがあります。わが国の患者数は約30,000人と推定されています。徐々に腎臓の嚢胞が増えて腎臓全体が大きくなり、腹が張ってきます。診断は、ガイドラインに示されている診断基準に基づいて行われます(表1:ADPKD診断基準)。家族内発生が確認されている場合と確認されていない場合に分けた基準であること、超音波断層像だけではなく、CT、MRIも嚢胞の評価方法として加えた基準であることが特徴です。高血圧を治療することは、腎機能低下速度を緩和し頭蓋内出血の危険因子を低下させます。トルバプタン治療を行なえる患者さんは、左右の腎臓体積が750ml以上、かつ1年間の増大率が5%以上です(上述の画像検査で測定します)。トルバプタンを開始の際は、はじめは入院(原則3泊4日程度で、内服の説明、飲水の指導、採血等で高Na・肝機能異常の出現が無いことを確認)で、その後は1回/月の外来通院となります。多発性嚢胞腎ADPKD.JPADPKDの診断や治療、日常生活のアドバイスなどわかりやすく解説しています。