FEVR)とは、網膜を栄養する血管の発育異常によっておこる病気です。遺伝性がありますので、家族にこの病気の方がいらっしゃる場合には、早めにお子さんに眼底検査を受けさせてください。異常の程度により症状は異なり、生涯を無症状で過ごす場合から、高度の視力低下をきたす場合までさまざまです。両眼におこりますが、左右眼で差があることもあります。こどもの頃に進行すると、白色瞳孔(眼の奥が白く光る)や斜視、眼の揺れ、視力不良で発見されます。生まれたときから白色瞳孔(網膜全剥離)をきたし視力が不良な重症例もありますが、成長してから弱い網膜に穴があき、網膜剥離で発見される場合もあります。一度診断されたら、生涯にわたり経過観察が必要です。通常全身の異常は伴いません。目薬をさして、瞳孔を開いて、網膜の周辺まで精密な眼底検査をします。網膜血管の発育不全や異常血管がみられ、FEVRが疑われる場合は蛍光眼底造影検査を行います。乳幼児では急速に進行することがあるため、早いうちに全身麻酔下で検査を行う必要があります。網膜の異常な血管に勢いがある場合には、急速に進行して網膜剥離を起こす可能性があるため、レーザー光線をあてる治療(光凝固)を行います。大人なら外来でできる治療ですが、こどもでは、全身麻酔をかける必要があります。網膜剥離を生じた場合には手術が必要となりますが、視力予後は不良です。■遺伝についてFEVRは遺伝しやすい病気です。(多くは常染色体優性遺伝という形式で遺伝します。無症状で経過することが多いため、病気を持っていても気づかないこともあります。大切であり、FEVRと診断された場合には家族も眼科検査を受ける必要があります。