神経症状として舞踏病、てんかん、認知障害などの報告がありますが、はっきりとした原因は不明です。腎症状としては微小血栓による腎機能障害や腎静脈血栓症によるネフローゼ症候群をきたします。皮膚症状として網状皮斑と呼ばれる下肢を中心とした網目状の皮疹がみられることがあります。APSに伴う血小板減少は通常は出血傾向を呈することは稀です。CAPS)という多発性の微小血栓症による多臓器不全や重症の血小板減少症を呈する致死率の高い特殊な病型もあります。中止をきっかけに発症することが多いと報告されています。診断APSとは抗リン脂質抗体が直接あるいは間接的に血栓症や不育症などを誘発する病態に基づく疾患であり、単に血栓症と抗リン脂質抗体陽性の併存で診断されるわけではありません(抗リン脂質抗体は健常人でも高率に陽性となり、その頻度は10~40%と報告されています。年齢と共に陽性率が上昇し、80歳以上では40%が陽性です)。診断に際しては、1998年に札幌で開催された国際シンポジウムで提唱された分類基準をもとに、2004年にシドニーで改訂された国際分類基準案(札幌基準シドニー改変)が広く用いられます。この基準には、特徴的な臨床基準と、現状で普及している抗リン脂質抗体検出法の中で臨床症状と強く関連する検査基準が含まれ、両者を1項目以上満たせばAPSと診断します。(40U/ml以上)ELISAで測定したIgG/IgM抗β2-グリコプロテインI抗体陽性(>99パーセンタイル)臨床基準と検査基準の両方で、それぞれ1項目以上陽性のものをAPSと診断する。治療APSの治療の基本は、血栓症に対する急性期治療および二次予防と妊娠合併症に対する治療です。ステロイドや免疫抑制剤の有効性は証明されておらず、集中治療が必要な劇症型APSなどの特殊な病態を除いて使用しません。治療は以下のA、B、C、に大別されます。これまで血栓症がなく、抗リン脂質抗体陽性だけの場合(一次予防)妊娠合併症の既往がない限り、抗体陽性のみでは薬物による一次予防は不要です。バイアスピリン®など)などの抗血小板薬のみの使用で十分です。未分画もしくは低分子ヘパリン皮下注いずれも治療に伴う出血性合併症に注意する必要があります。ステロイドや免疫抑制剤による血栓症の予防効果は示されていません。血栓症のリスクは極力減らすようにします。APSの血栓再発率は年間10%以上とされているため、長期に渡る予防治療が重要です。この疾患は日々の内服が重要であるため、飲み忘れのないよう服薬管理も必要です。妊娠合併症は無治療では約7割で再燃(再び病状が悪化する)しますが、低用量アスピリンおよびヘパリン治療によりAPS合併妊婦の約8割が出産に至ります。連携して包括的にサポートする場合があります。取り組み当院には多くのAPSの患者さんが通院しています。APSの患者さんの適切な診断・治療を心掛けております。