KOMPAS音声ブラウザ専用。こちらよりメニューへ移動可能です。クリックしてください。こちらよりメインコンテンツへ移動可能です。クリックしてください。PBC)は慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患です。肝臓内で作られた胆汁の流出路である胆管が免疫学的機序により破壊され、胆汁が肝臓内にうっ滞するために胆汁中の成分であるビリルビンが血管内に逆流して全身の組織にビリルビンが沈着します。炎症と肝臓内にうっ滞した胆汁により次第に肝細胞が破壊され、徐々に肝硬変へと進行します。症状がみられ肝不全に至ります。患者数は約5万人から6万人と推定されています。ヨーロッパ諸国の有病率は日本の3-4倍といわれています。50-60歳代の中年以降の女性に好発し、男性の割合は全症例の10%前後です。この病気の原因はまだわかっていませんが、免疫反応の異常が病態に関与していることが知られています。ほとんどの症例において、自己抗体の一つである抗ミトコンドリア抗体が陽性となります。ストレスなどの環境要因が発症に関与することが推測されますが、詳細は明らかになっていません。進行は極めて緩徐です。病名には「肝硬変」とついていますが、多くの方は実際には「肝硬変」になっていません。診断後も一生無症状のまま経過する患者さんも多いです。おける初発症状は皮膚の掻痒感(かゆみ)が最も多く、進行すると黄疸が出現します。一般的な症状と考えられています。血液生化学検査値などとは関連がなく、むしろ心理的因子との関連が強いことが示唆されています。病気が進行して胆汁うっ滞性肝硬変の状態になると、肝炎ウイルスやアルコ-ルなど他の原因による肝硬変と同様に、浮腫・腹水や肝性脳症などの肝不全の症状がみられ、経過中に肝臓がんを合併することもあります。syndrome)、脂質異常症を高率に合併します。他の自己免疫疾患を合併することが知られており、日本においては約20%にシェーグレン症候群、約5%に慢性関節リウマチ、約5%に慢性甲状腺炎が合併すると報告されています。AIH)を合併しPBC-AIHオーバーラップ症候群と診断される患者さんもいます。病態が重なった自己免疫性肝炎であるのかについて結論は得られていません。PBC-AIHオーバーラップ症候群の正確な診断は、肝臓専門医のもとで肝生検を含めた検査により診断されます。次のような臨床検査値の特徴があります。肝内胆汁うっ滞を反映して、胆道系酵素(ALP、γ-GTP)上昇。進行すると黄疸の指標であるビリルビン値が上昇します。血清IgM値は90%以上の症例で高値となります。特徴的な自己抗体である抗ミトコンドリア抗体が約90%で陽性となります。抗ミトコンドリア抗体は抗M1-M9の9亜型に分類され、中でも抗M2抗体が関与することが知られています。そのため、現在は直接抗M2抗体を測定します。その他抗セントロメア抗体や抗gp210抗体が陽性になる症例もあり、診断の一助となります。治療は薬物療法が中心となります。進行を抑える働きがあることが分かり、重症例以外では第1選択として広く使われています。この薬は胆汁の成分である胆汁酸の一種で、肝臓の細胞を保護する働きがあります。まれに、副作用として胃痛や下痢などの消化器症状が現れる方がいますが、多くの方ではほとんど副作用はみられず長期にわたって飲むことができます。特徴的なかゆみに対しては、抗ヒスタミン薬や胆汁成分を吸着するコレスチラミン(商品名コレバイン)が処方されることがあります。進行して肝硬変に至った場合は、他の原因による肝硬変と同様に腹水や肝性脳症に対する治療を行います。食道や胃に静脈瘤ができ、放置しておけば出血の危険性が高いと予測される場合は予防的に内視鏡を使った治療が行われます。これら様々な内科的治療を行ってもなおその効果がみられない場合、肝移植治療を検討します。身内に肝臓を提供する方がいらっしゃる場合は生体部分肝移植が行われ、そうでない場合には脳死肝移植が検討されます。