KOMPAS音声ブラウザ専用。こちらよりメニューへ移動可能です。クリックしてください。こちらよりメインコンテンツへ移動可能です。クリックしてください。悪性関節リウマチはわが国独自の疾患概念です。ある関節リウマチに、血管炎をはじめとした関節以外の内臓病変がみられ、難治性もしくは重篤な臨床病態を伴う疾患と定義されます。血管炎に基づく症状が主体であるため欧米ではリウマトイド血管炎とも呼ばれます。厚生労働省では、原因がわかっていない難病とされるいくつかの病気について、国の事業として年1回の調査と、医療費補助を行っており、その調査対象になっている病気のことを「特定疾患」と呼んでいます。悪性関節リウマチもこの特定疾患の一つです。関節リウマチと同様に原因は不明です。家族内に関節リウマチの人が約12%みられ、体質や遺伝が示唆されます。遺伝因子の1つとして、白血球の組織適合抗原のHLA-DR4は関節リウマチに多くみられますが、悪性関節リウマチにはより多くみられます。親から子供に必ずしも100%遺伝するということはありません。悪性関節リウマチでは、免疫異常が強くみられます。リンパ球の機能異常、リウマトイド因子(特に、IgGリウマトイド因子)の高値、免疫複合体の形成などが血管炎の発症に関与していると考えられています。発症年齢は60歳代が多く、男女比は1:2で関節リウマチよりもやや高齢、性別では関節リウマチよりも男性の占める割合が多い傾向にあります。関節リウマチ発症から10年以上経過した長い病歴がある場合が多く、5年以内の発症は稀であると報告されています。充血や痛み(上強膜炎)、皮膚に赤い斑点が出たり(紫斑)、皮膚にしこりができたり(皮下結節)、心臓の血のめぐりが悪くなったり(心筋梗塞)、腸から出血したり(消化管出血)、肺に水がたまったり(胸膜炎)といった症状が見られ、これらは急速に出現し悪化することがあります。末梢動脈炎により爪の周りのごく細い血管が詰まったり(点状梗塞)、皮膚に潰瘍ができたり手足の先端部に壊死ができたり、手足がしびれたり(多発性単神経炎)することがあり、患者さんにより様々な症状がでます。悪性関節リウマチの診断は上記のような症状や、血液、尿、レントゲン検査などの結果を総合的に判断します。この病気は他の病気がないことを確認することが診断に重要ですので、これらの検査に加えて、CT検査や、血管炎の存在を確認するために病気の起こっている部分から組織を一部採取(生検)して顕微鏡で精密に検査する必要がある場合もあります。ある関節リウマチやその他の病気で使用している治療薬の副作用によっておこる肺線維症や蛋白尿の可能性についても除外が必要です。その他、鑑別すべき疾患として、感染症、続発性アミロイドーシス、他の膠原病との重複症候群などがあります。有する肺臓炎型に分類されます。治療はそれまでの関節リウマチ自体の治療の継続と病型や重症度によって治療が追加されます。関節炎に対しては生物学的製剤なども使われます。血管炎に対しては炎症を抑える作用のある副腎皮質ステロイド薬や、免疫を抑制する免疫抑制薬が使われます。対しては血流改善目的で血管拡張薬などが使われます。血漿交換などの治療が必要な場合もあります。最近の疫学調査では、悪性関節リウマチの転帰は、軽快21%、不変26%、悪化31%、死亡14%、不明・その他8%です。メトトレキサート治療の登場や禁煙の普及によって、悪性関節リウマチの発生が減ってきています。悪性関節リウマチで治療されている患者さんはステロイド薬や免疫抑制薬を服用されている場合が多いため、感染症に弱い状態になることが多いです。したがって、手洗い・うがいなどを心がけ、ストレスのかからない生活を送り、風邪などひかぬようにしましょう。他科と密に連携をとりながら診療しています。悪性関節リウマチの早期診断と早期治療を心掛け、病気の寛解を目指しています。