言ポルフィリン症はpyrrole代謝異常によつて,多量のポルフィリンを尿に排泄する疾患である。Günther1)が種痘様水疱症の患者に始めてポルフィリンを発見した時は,その疾患名としてHä—matoporphyrieなる名称を使用したが,その後ポルフィリンの生化学的研究の進展により,hae—matoporphyrinは人工産物であつて,人体内の血色素の代謝過程中には生成されない事が明かとなり,Hämatoporphyrieなる呼称よりも単にPorphyriaという病名が繁用される様になつた。acidおよびporphobilinogenなどの中間体を経て,uroporphyrin→coproporphyrin→protoporphyrin→hemeに達するという合成経路が確立された2)。reserved.医書ジェーピーの購入サイトへ移動しますOKCancel。