KOMPAS音声ブラウザ専用。こちらよりメニューへ移動可能です。クリックしてください。こちらよりメインコンテンツへ移動可能です。クリックしてください。CV)くりおぐろぶりんけっしょうせいけっかんえん概要クリオグロブリンは37°Cより低い温度で沈殿し、37°Cで加温すると再び溶ける性質をもつ免疫グロブリンです。クリオグロブリンは3つのタイプに分類されます。I型:単クローン性免疫グロブリン(10~15%)II型:多クローン性IgGと単クローン性IgM(50~60%)III型:多クローン性IgGと多クローン性IgM(30~40%)クリオグロブリンが血中に増加した状態をクリオグロブリン血症と呼び、II型とIII型のことを混合型クリオグロブリン血症といいます。以前は基礎疾患のないものを特に本態性クリオグロブリン血症と呼んでいました。1989年にC型肝炎ウイルスが同定され大半の症例にC型肝炎ウイルス感染症が関与していることがわかりました。上記のような基礎疾患がない患者さんにクリオグロブリンが誘因となって生じる血管炎のことをクリオグロブリン血症性血管炎といいます。)の血管炎に分類されました。10万に一人と比較的稀な疾患です。男女比はやや女性に多く,50~60歳代に好発します。小型の血管の炎症による症状を来たします。古くから"Meltzerの3大症状"として、触知可能な紫色の斑点(purpura)、関節痛(arthralgia)、筋力低下(weakness)が知られています。その他の症状として、神経や腎臓などが侵されることもあります。症状の程度は軽いものから重いものまで様々です。2006;18:54-63)。30%皮膚病変は下肢に好発し、寒冷刺激部位に網目状の皮疹・紫色の斑点・潰瘍などの症状を呈します。腎障害は症状を伴わない血尿・蛋白尿が50%と最も多く,20%は血液中の蛋白が尿中に漏れ出るネフローゼ症候群、30%は急速に腎障害をきたす急性腎炎症候群を呈します。末梢神経障害は軽度の知覚異常を伴う感覚神経障害が多いです。現在のところ診断基準は特に定められたものはありません。検査所見としてCRPが陽性となり赤沈が亢進します。血清補体価の低下も高頻度にみられ、特にC4,C1q,CH50は高度の低下、C3は軽度低下を示すことが多いです。補体低下の程度やクリオグロブリンの沈殿の程度は病勢とは相関しないといわれています。皮膚の病理組織では真皮上層~中層の血管に壊死性血管炎の像がみられます。形態像をとるものが80%と頻度が高いです。基礎疾患の有無の検索も行います。伴う血管炎、クリオフィブリノーゲン血症などがあります。C型慢性肝炎やリンパ増殖性疾患などの基礎疾患の場合:肝臓専門医や血液専門医等の各分野の専門医と連携をとりながら,基礎疾患に応じた治療を行います。取り組み現在十数名のクリオグロブリン血症性血管炎の患者さんが通院しています。関節リウマチやその他膠原病・他疾患との鑑別を行い、早期診断・治療を心掛けております。