#ウイリアムス症候群はほんのわずかな人しか知らないぐらい珍しい遺伝子の病気だ。日本ではあまり研究が進んでおらず、数年前まで一般の小児科にすら知られていなかったそうだ。欧米では、7,500人の新生児のうち、たった1人が発症する。その一方で、彼らが出会う人々に放つ、強烈に印象的な活気と暖かな思いやり。それがウイリアムス症候群の魅力でもある。スポンサードリンクABC放送のクリス・クオモの番組では、ウイリアムス症候群の子供たちのキャンプを取材した。クオモがキャンプに参加したとき、彼はハグと歓迎の嵐に襲われた。”好きな色は何色?”、”どこに住んでるの?”、”恐竜のバーニー(ABC系の子供番組の紫色の恐竜。)に会ったことある?”ウイリアムス症候群の子供たちはたいていその顔かたちの種類で特定することができる、その顔の小ささ、尖った歯、上を向いた鼻、一目でわかる目の下の膨らみ。そのキャンプでは相手が何者か、どんな外見かにかかわらず、全員が友達になろうとしているのだった。"小さな子供達が近寄ってきて、あなたの顔をジッと見たとする、そしてきっとその視線からのがれるのは難しいでしょう。"ボストン大学の研究所でウイリアムス症候群の子供たちの社会的な行動を研究しているヘレン・タガー・フラスバーグはそう説明する。”相手が面識がある人であっても、まったくの初対面であっても、4.5歳の症候群の子供たちは、少なくとも5分以内でその相手と友達になるでしょう。”ヨーロッパでの調査員による興味深い研究によると、ウイリアムス症候群の子供は人種の偏見が全くと言っていいほど無い。赤ちゃんでさえ、自分と同じ人種を好むというぐらいに強く焼き付けられている人種の偏見の神経経路が、どういうわけかこの病気の子供たちには不足しているようだ。ウイリアムス症候群の原因は何か?ウイリアムス症候群は7番目の染色体上で25個の遺伝子の欠けが原因だ。それは精子や卵細胞の生成中ランダムに起こる。ヒトの染色体ゲノムには20,000から25,000個もの遺伝子があるにもかかわらず、たった25個の遺伝子を失うだけで人の身体、行動、そして認識の形成に甚大な影響を与える。遺伝子の削除がこのような人懐こさや本能のままに行動する抑制の無さ(脱抑制)をもたらすのかはよくわかっていない。私たちの人格は生活環境と染色体の複雑な結びつきとで発達する。ウイリアムス症候群であろうとなかろうと、たいていの子供は思いやりがあり、心を開いていると思っているなら、それは間違いだ。タガー・フラスバーグの研究チームはウイリアムス症候群の子供たちと、一般的な子供たちとの比較をビデオで記録した。感情移入についてのある実験で、大人の実験者がテーブルに膝をぶつけてひどく痛がっている。研究室の録画では、一般的に発達している子ども達はただ見るだけで感情移入や気遣いは示さない。ウイリアムス症候群の多くは実験者に近づいて彼女のひざをなでながら、”どうしたの?”と尋ねる。このような感情移入は警戒心の無さになる。実験記録での一般的なこどもは毛むくじゃらで動いているおもちゃのクモに反応する、タガー・フラスバーグの留意することは、いたって普通のことだ。”彼女はそれに近づきたがらない。それに触ろうとして近寄る、ということもみられない。彼らの多くはそれを可愛がるんです。"しかしながら、警戒心の無さは恐怖と紙一重でもある。別の実験で、タガー・フラスバーグは部屋に見知らぬ人間を入れた。ただの人ではない、野球帽をかぶり、濃いサングラスつきだ。お察しの通り、一般的な子供たちは彼にまったく近寄らなかった。ほとんどのウイリアムス症候群の子供たちは、彼に話しかけ、さらに彼におもちゃで遊ぼうと言い出すケースもあった。このような社会的な脱抑制と無邪気さは実生活で一大事となりうる。大人になるとさらにそれは拡大する。ニュージャージー州、ウエストウッドに住むウイリアムス症候群のケリー・マーチン(34歳)の場合、いわゆる”友達”のからのいじめにあって、彼らのためにお金を払っていた。ケリーの母親アンが気づいたとき、その額は1,500ドル(十数万円)になっていた。”とても怖いことです、”アニーは番組にそう語った。”もし誰も注意も払わないような場所で、娘に何が起こりえるかがわかるからです。人懐こさと警戒心の無さはさておき、ウィリアムズ症候群の人々は重大な心臓疾患を含む身体的な病をしばしば持つ。このような疾患は多くの症候群患者の寿命をわずか50代に縮める原因になる。ミッチェル・セルフの息子、アレックスは生後4週間でウイリアムス症候群と診断された。”彼は赤ちゃんのとき心臓手術を受けました”セリフは番組に語った。”去年は血管拡張チューブを2つ入れて、その処置の途中、彼は脳卒中を起こしました。9歳で脳卒中になった息子に、話すことや歩くこと、それから手の使い方をもう一度教えなくてはなりませんでした。”その病気を克服し、現在11歳になったアレックスは、すいすいと自転車に乗り、ドラムとピアノを演奏し、普通学校に通っているそうだ。pointsマスクをしたまま顔認証できる。points仲間の犬が交通事故に。#遺伝的に性善なのか。#職場にこんな顔の人がいる。彼女いるかしらないけど皆から好かれてる。#警戒心は人間や動物に取って必要な要素の一つだからな。#※9清浄な世界になったら孵化する人間達だっけ?決して争わず、穏やかで賢い人間たちなんだけど、トルメキア王が「そんなものは人間とはいえん。」と言っていたのが印象的。#「やさしい」というのは曖昧だから、具体的にどういうメカニズムがあるのかが気になるところ。ウィリアム症候群患者になくて、ほかのひとにある何かを具体的に記述できたら、人間の遺伝的特質とか、よく話題になる心の理論やら利他行為やらの進化論的問題に光明が得られそうだね。#逆に言うと、警戒感や憎悪、差別意識っていう感情は人間が生き残っていくために獲得してきたものだとしたらちよっと悲しくなるよね。#心疾患をしばしば伴うってあんだろーが。#ロード・オブ・ザ・リングのホビットみたいな外見だなと思った。#某政治家みたいな尖った耳と小さな顎と広い額を持った人も何かの遺伝子欠陥系の病気だってあったな。#人を思いやる感情も本能で、本来警戒心とのバランスを保っている。極端にやさしいというより、警戒心が不足したことで人が持つ本来のやさしさのみが表層化しているということかな?なんかちょっと救われた気がしてしまう。自己防衛ができなくても、彼らが社会的に生きていける世の中であってほしい。警戒心ないとか危なすぎるよ、痛覚がない子供みたいなもん。#悪意のある人間のエサになってしまうよな。#記事の流れ的に擁護の流れになってるけど、これもし空気が読めないんだったらかなりウザがられるんじゃないか。「優しくて配慮ができる」ならいいけど相手が嫌がってるのに「聞いて聞いて」っていう性格ならどうかと思う。#やさしさが問題なんじゃないんだろうね。誰にでも警戒しないで受け入れるから、結果的に優しさと誤解してしまう。病的にそうなってしまうのなら、事故は怖い。悪い大人に遭うことのない人生を送ってほしいなぁ。#いろいろ考えさせられる生き物として自己防衛、警戒心は大事だけど、DNAでその部分が足りていないって事なのかな主観的なことで、この子(人)達は自分のことどう思ってるのかな。お金を巻き上げられちゃったりした時とか※21と同意。#カカポを思い出した。こいつらに印鑑を持たせたら警戒せずに印鑑を押しまくるのか。連帯保証人を調べたらこいつらだらけなんだろうな。#民族差別的で、敵意と悪意に満ちてる人たちも病気ということでいいんじゃないかな。#となりの三国にこの病気を蔓延させる方法はないものか。それとも俺がこの病気にかかれば幸せか。#凄い残酷な性格になる病気もなかったっけ?逆に優しくなる病気があるなんてびっくり!うちに8匹いるチビ金魚のうち、2匹は兄弟で形・大きさがそっくりなんだけど、何故かいつも一緒にいるな。同じ金魚なんだから他のと混ざりそうなもんなのに。本能的にあるのは差別意識っていうか、自分と近いやつと一緒にいたいって感情なのかな。#ダウン症以外にも特徴的な容姿になる先天的障害があるんだね。警戒心がないのはどう考えても生存に不利。優しさや人なつっこさでカバーできる人生のメリットなんて、悪意に出会えば簡単に吹き飛ぶ。悪意を感知する感受性が欠けているのは本当に喜べないことだと思う。あと、※27が紹介してくれている特徴「・衝動的な性格になりがち」からすると、明るい空気読めない人になるんだろうなと思う。身近に居た場合、自分だったら正直言ってちょっとイラっとしそう。疲れているときなんか特に。悪意のある側になりたくないので、なるべく関わらないようにするだろうな。