全身性エリテマトーデスシェーグレン症候群シェーグレン症候群とは目が渇いたり(ドライマウス)、口が渇く(ドライマウス)などの乾燥症状を主として、その他関節痛、などの全身症状を伴うことのある自己免疫疾患です。一次性のものと、他の膠原病に合併してみられる二次性のものがあります。乾燥症状のみのタイプ(節性)と乾燥症状以外の種々の症状を伴う(節外征)のタイプにわかれます。目や口の渇きを自覚していない方が多く、検査をしてみて初めて乾燥していることが分かる場合が多いのが特徴です。自己診断としては目に関しては、目がゴロゴロする、まぶしい、疲れやすい、かすんで見えるなどがあると要注意です。最近はスマートホンの見過ぎによるドライアイも増えています。口の渇きの自己診断では、食事のときに水分が必ず必要、ビスケットのようなパサパサしたものを水ものなしでは飲み込めない、口角が荒れやすい、舌が痛いなどがあります。これらの症状は、免疫の異常によって涙をつくる涙腺や唾液をつくる唾液腺(耳下腺、顎下腺など)に炎症がおこり、機能低下がおこるのが原因です。涙腺や唾液腺が腫れたり痛んだりすることがあります。節外性のものでは関節痛や肺、腎臓、その他の臓器に障害がおこる場合があります。皮膚や内臓が硬くなる変化を特徴とする疾患です。前者は発症より5~6年以内は進行することが多いですが、後者の軽症型では進行はほとんどありません。男女比は1:12と圧倒的に女性に多く、後発年齢は30~50歳代です。全身性強皮症は免疫の異常により、線維芽細胞の活性化することにより皮膚や内臓が硬くなります。血管障害(その結果、レイノー症状や指尖部の潰瘍などが生じます)が現れます。代表的な症状のひとつがレイノー症状です。冷たいものに触れると手指が蒼白~紫色になる症状で、初発症状として最も多く、80%以上の方にみられます。体の中心部分に進みます。肺が硬くなるという肺線維症は最も重要な合併症です。ひどくなると空咳や呼吸困難が生じ、酸素吸入を必要とすることもあります。前述した「びまん型全身性強皮症」で比較的多く見られます。腎臓の血管に障害が起こり、その結果高血圧が生じます。起こることがあります。脊椎関節炎リウマチ因子が陰性で、脊椎や末梢の関節が侵される疾患です。1990年代に脊椎関節炎の有病率は0.01%と報告されましたが、欧米に比べこの疾患に対する認識が不足しており、徐々に関節リウマチとの鑑別において重要な疾患でることが知られるようになってきました。この疾患にみられる特徴的な所見として付着部炎があります。腱や靭帯が骨に付着する部分に炎症がおこるものをいいます。関節、筋肉、腱など身体の広範な部位に慢性の「痛み」と「こわばり」をみとめ、身体の明確な部位に圧痛を認める疾患です。これらの所見以外には一般的な臨床検査に異常がなく、治療に抵抗性で、強い疲労・倦怠感、眼や口の乾燥感、不眠や抑うつ気分などの多彩な身体的訴えがみられます。中年以降の女性に好発する原因不明のリウマチ類似の病気です。古くから同様の病気の存在は知られており、心因性リウマチ、非関節性リウマチ、軟部組織性リウマチ、結合組織炎、あるいは結合組織炎症候群などで呼ばれていましたが、1990年アメリカリウマチ学会により病気の概念と分類(診断)基準が提案されました。日本では比較的近年までは医療関係者においてもこの疾患に対する認知が極めて低いことが問題でしたが、最近急速にこの病気に対する認知度が高まってきました。