短絡性心疾患において、右心系の圧が左心系の圧を超えた場合に右→左短絡となり、酸素化されていない血液が全身に流れるため、チアノーゼを引き起こします。欠損孔が大きい場合、重度の肺高血圧が合併します。酸素化されていない静脈血が、欠損孔を介して全身に流れるためチアノーゼを起こします。酸素の欠乏により、二次性の多血症を引き起こします。【症状】チアノーゼ、おとなしい、直ぐに息切れするなど。重度の場合は呼吸困難や失神が見られます。治療は肺高血圧を増悪させるため、一般的には適応となりません。