学校・保育園などの先生お役立ち情報ヘモフィリアTodayについてサイトマップ弊社の医薬品をお使いの患者さんへ文字サイズ血友病患者さんの充実した人生のために。「ヘモフィリアToday」では、患者さんとご家族の方々、そして患者さんをサポートされる方々のお役に立つ、血友病関連情報をお届けしてまいります。年ほど前にすぎません。有史以後、はるか昔から血友病と思われる「出血性素因」(出血しやすい素因)についての記述や記録が数多くみられます。現存する最古の出血性素因に関する記述は、ユダヤ教の聖典バビロニア・タルムードに残されています。Ashi(352〜427年)によって完成され、現在の形になったとされています。その中では、「もし、最初の男の子が割礼により出血し、第2子も同様であれば、第3子の割礼は行ってはならない」と、男性の遺伝性出血性素因についての記述がみられます。これは、その後もユダヤ教社会の中で脈々と受け継がれ、メンデルが遺伝の法則を発見する1866年よりかなり前から、男性の出血性素因が遺伝することについて認識されていたことが伺えます。中世から近世にかけては、具体的に出血しやすい男性についての症例が記されたものが数多くあります。アラビア人のスペイン宮廷医師であるAlbucasis(936〜1013年)はささいな怪我で出血死した男性について、アウグスブルグの医師Höchstetterは出生時に臍出血、その後に鼻出血や血便、皮下出血を繰り返す少年について、また英国のBanyerは鼻出血や消化管出血、血尿を繰り返し、33歳でささいな足の怪我がもとで出血死した庭師について報告しています。families」の中で、1720年頃のSmith家系について報告し、この家系の中では男性だけが出血しやすく、女性を通じてその息子の一部に伝わることを記しました。この報告は、後の血友病に関する研究に大きな影響を与えたと言われています。他にもこのような家系についての報告がヨーロッパを中心に行われ、日本では1889年にはじめて東大小児科の弘田長教授が血友病の疑いのある男の子を報告し、1902年にはじめて山下弁治郎氏が血友病の家系を報告しました。love)」に由来しますが、その起源は明らかになっていません。Schönlein(1793〜1894年)と言われています。1823年当時は、男女にかかわらず出血者全般に対して「hemophilia」と呼んでいたようですが、1828年頃にかけて次第に出血性素因のある男性に対して使うようになったとされています。Blutungen」とされています。より、血友病の人たちの血液には凝固のしくみが欠けていることが報告されました。その後も、血液凝固のしくみについて盛んに研究が行われましたが、詳細が解明されたのは20世紀になってからです。1911年、Addisは血友病の人たちのプロトロンビンは正常なものの、そのプロトロンビンがトロンビンになるのが遅れることを発見しました。血友病の人たちの血液に正常な血漿からの沈殿物を加えると、血液の凝固を補うことができることも発見しました。Substance」と呼び、これを静脈注射することにより、血友病の人たちの血液凝固時間が短縮することを示しました。AHF)と呼ばれるようになります。ある血友病の人の血液を別の血友病の人に輸血すると、血液凝固時間が改善することに気がつきました。血友病の人たちの血液を混合すると血液の凝固が正常になることを発見し、このことから、血友病はひとつの疾患ではないことをはじめてつきとめました。1952年には、サンフランシスコのAggelerらによって、血友病は2つの疾患であることが報告され、1953年にはCramerらによって、その2つの疾患は血友病Aと血友病Bという名前で呼ばれるようになりました。1962年、血液凝固因子を命名するための国際委員会が開かれ、そこで原因となる血液凝固因子の名前を、血友病Aでは第VIII因子、血友病Bでは第IX因子と呼ぶことが決められました。20世紀後半になると、免疫や生化学に関する研究が進歩し、得られた血液凝固因子を精製することが可能になります。1982年、Fulcherらはモノクローナル抗体を用いて第VIII因子を高度に純化することに成功しました。第IX因子も1980年頃から同様に精製することが可能になりました。血友病Aと血友病Bの命名また、遺伝子の研究も進みます。ら、Chooらのグループはそれぞれ、第IX因子遺伝子のクローニングに成功します。研究グループにより、それぞれ独自に第VIII因子遺伝子のクローニングを行いました。これらの成果により、第VIII因子、第IX因子遺伝子それぞれの全塩基配列(設計図)が判明し、後の遺伝子組換え製剤の礎となります。古い治療法として、アラビア人のスペイン宮廷医師であるAlbucasisの著書の中には、焼灼術についての記載があります。ラッセル蛇毒が血友病の人たちの血液凝固を促進する作用があることを観察し、局所薬として市販化されました。Lancet」など有名な科学論文雑誌に掲載されるなど、補充療法が確立するまでの間、さまざまな治療法が試みられてきました。よって報告されました。この当時は、血液型が合わなかったり副作用が高い確率でみられたために、一般に広がることはありませんでした。血液型を発見したことを契機に、輸血の安全性は高まることになります。20世紀に入ると血液から第VIII因子や第IX因子だけを取り出そうという研究が数多く行われるようになります。血漿を凍結後、低温でゆるやかに融解させた際に生じる沈殿物(クリオプレシピテート)に第VIII因子が多く含まれることを発見し、その後、クリオ製剤として市販化され、血友病治療に画期的な進歩をもたらします。1960年代後半には、凍結乾燥した第VIII因子製剤や第IX因子製剤が使用可能になり、血友病の人たちの重度出血や手術時の止血が可能になりました。1982年に米国疾病予防管理センター(CDC)によって、血友病の人たちの中でエイズを発症した症例が報告されます。年代に入ると、半減期が延長された凝固因子製剤が開発され、定期補充療法の普及と一般化の促進がさらに進むようになりました。年Lawrenceによってその存在が推測されます。その後、インヒビターをもつ人たちに対して、バイパス止血療法の有効性が報告され、1996年にはじめて遺伝子組換えのバイパス止血製剤が使用可能となります。世紀に入って急激に進歩しました。新たな治療薬の登場が期待されています。