示し高血圧、高カリウム血症、代謝性アシドーシスを呈するが、腎機能は正常で、サイアザイド利尿薬で症状が軽減する特徴を有する。血中アルドステロン値は正常から低値を示す。病因の一部としてセリンースレオニンキナーゼであるWNK1あるいはWNK4の異常が同定されている。特徴とし塩類喪失を伴わない疾患である。1970年にGordonらが記載したことからGordon症候群ともいう。示す遺伝性尿細管疾患である。世界で約50例,本邦では散発1例,家族発症1家系の報告があり,稀な疾患である。本症の発症年齢は小児から成人までと幅広く,PHAIが乳時期発症であることと対照的である。2C(12p13)の3亜型に分類される。セリン/スレオニンプロテインキナーゼファミリーのWNKのうち2B型ではWNK4の、2C型ではWNK1の遺伝子異常が同定されている。H+の尿細管腔への排泄障害をきたし、カリウムチャネル(ROMK)の発現抑制により高K血症をきたす。2C型ではWNK1の発現亢進によりWNK4のNCCT抑制が阻害され、NCCTの発現が亢進すると言われている。2A型の責任遺伝子は不明である。本症では糸球濾過率に異常はなく,本症に特徴的な高K血症は,高血圧(循環血液量増大)をもたらす他のイオンの尿細管における一次的な輸送障害に引き続く二次的結果である。(PGE2)産生が低下し,Na利尿を減少させる。再吸収の亢進,の主として2つの病因があるが,(1)で説明できる例が多い。性代謝性アシドーシスをきたす。起こらないが,C1-以外のNa2SO4やNaHCO3負荷でK利尿が起こる。オテンシン系の抑制をきたす。本症はC1再吸収を抑制する目的で食塩制限を行うと病態が改善する。機能亢進異常が推定される。高カリウム血症、高クロール性代謝性アシドーシス、低レニン性高血圧症が主要な所見である。血中アルドステロンは抑制と刺激の2つの調節機構のため軽度低下から軽度上昇まで様々である。血漿レニン活性は低いが刺激試験には反応する。食塩制限を行った上で,サイアザイド系利尿薬を使用する。重症の高K血症に対してはイオン交換樹脂を使用する。アシドーシスは成長障害をきたすので,年少者にはアルカリ療法を行う。サイアザイド系利尿薬はクロール再吸収を抑制し、クロールおよびナトリウムの尿中排泄を促進し、体液量、高血圧は正常化し、その結果遠位尿細管でのカリウムと水素イオンの排泄が増加し高カリウム血、アシドーシスを改善させる。食塩制限とサイアザイド系利尿薬の投与を行っていれば予後は比較的良好である。