学校・保育園などの先生お役立ち情報ヘモフィリアTodayについてサイトマップ弊社の医薬品をお使いの患者さんへ文字サイズ血友病患者さんの充実した人生のために。「ヘモフィリアToday」では、患者さんとご家族の方々、そして患者さんをサポートされる方々のお役に立つ、血友病関連情報をお届けしてまいります。先生3つの補充療法を理解する血友病の人たちは血液凝固第VIII因子または第IX因子が不足したり、はたらきが悪くなっていて、出血したときに血が止まりにくくなっています。このはたらきのことを「活性」と言います。そのため治療法として、「補充療法」と言って不足している凝固因子を補う方法が行われています。凝固因子は体の中に一度入れてしまえばOKというわけにはいかず、入れても徐々にその量が減ってしまう性質があります。一般的に、第VIII因子であれば8〜14時間、第IX因子であれば16〜24時間経つと、血液中のそれぞれの凝固因子の活性は半分になってしまいます1)。この活性が半分になってしまうまでの時間を「半減期」と呼びます。どのタイミングでどのように補充するかは出血の具合や、人それぞれの生活、補充する凝固因子の半減期などによって異なっていて、主に補充療法は3つの方法に分けることができます。出血時補充療法(オンデマンド補充療法)出血した後に止血のため、凝固因子を補充するやり方です。以前から行われてきた方法です。激しいスポーツなど、出血する可能性が高い活動の前に、予防的に凝固因子を補充するやり方です。出血を防ぐとともに、出血しても程度を軽くすることができます。なりつつある治療法です。定期的に凝固因子を補充することで、日ごろからの出血を予防していくやり方です。危険性を減らすこともできます。現在の関節の状態を維持したり、改善できるという報告もあります。普段の生活も、他の人たちと変わらない活動ができるようになります。いずれの方法も、輸注を行ったら必ず記録表に記録することが重要です。どの製剤をいつ、どのくらい輸注したかの情報は、何かあったときに医師のカルテと同じような貴重な情報源となるためです。