持つ造血幹細胞のクローン性増殖に基づく、無効造血と前白血病状態を臨床的特徴とする疾患群の総称[2]。【診断基準(WHO分類に合わせて修正されたもの)[2]】1~3のすべてを満たすものを骨髄異形成症候群と診断する。臨床所見として、慢性貧血を主とするが、ときに出血傾向、発熱を認める。血液検査および骨髄検査で、1)~4)のすべてを満たす。末梢血で、1~3系統の血球減少注1を認める。骨髄塗抹標本で、1~3系統の血球に異形成所見を認める。末梢血、骨髄のいずれにおいても芽球注2は20%未満。末梢血中の単球の絶対数が継続して1,000/μLを超えることはない。血球減少の原因となる他の疾患・病態注3を認めない。不応性貧血(RA)赤芽球に限局した異形成所見と無効造血所見を示す。赤芽球の血球系統のみ。環状鉄芽球を伴う多血球系統をもつ不応性血球減少症(RCMD-RS)RCMDに加えて、顆粒球系もしくは巨核球系細胞にも形態異常を認める。分類不能型MDS(MDS-U)一般に、顆粒球系または巨核球系に限局した異形成所見を示す。del(5q)単独異常をもつMDS(5q-症候群)骨髄細胞の染色体分析で5番染色体長腕の欠失のみの異常が見られる。芽球増加を伴う不応性貧血(RAEB)RAEB-1:骨髄に5~9%または末梢血に2~4%の芽球を持つ。アウエル小体(-)RAEB-2:骨髄に10~19%または末梢血に5~19%の芽球を持つ。2~3系統3つの予後因子のScoreの合計に基づいて、以下のリスク群に分類する。Highを高リスク群として扱う。低リスクMDSに免疫抑制療法注6として抗胸腺細胞グロブリンやシクロスポリン(CYA)が用いられることがあるが、日本での保険適用はない(2)[4][6]。5q-症候群に対しては、レナリドミドが有効である。骨髄抑制を頻発するため、500/μL未満の好中球減少や25,000/μL未満の血小板減少を有する症例への適用は慎重に判断する(4)[4][6]。低リスクMDSへのアザシチジン適応は造血の回復を期待できるが、生存期間に対する有効性は示されていない(5)[4]。積極的に推奨され、治癒を期待できる唯一の治療である。行われない高リスク症例では、アザシチジンが第一選択薬であり、明らかな疾患増悪や有害事象がなければ、少なくとも4~6コース施行した後に有効性の判断を行う(6)[4][6]。レナリドミドは基本的に高リスクMDSへの適用は推奨されないが、del(5q)を有するアザシチジン不応の症例の場合には使用を考慮してもよい(7)[4]。AML治療で用いられる強力な寛解導入療法はMDSには効果がないとされているが、芽球比率が20%に近く核型が良好で、PSに問題ない若年者に対しては適応を考慮することもある[6]。皮下投与または10分かけて点滴静注。MDS患者は感染症のリスクが高く、アメリカのデータでは、低リスクMDSの死因の38%を感染が占め、最も多い注7。中でも肺炎が最多であり、40%を占める[3]。epidermidis、α-Streptococcusなど)3真菌(Candida、Aspergillus)、が主な原因微生物となる。見られやすいエンテロバクター等にも注意する。MDS患者には抗酸菌感染が多いとの報告もある注8。ウイルスが問題となることは比較的少ない[8]。MDS患者の感染症に対する予防内服の有効性は十分に示されていない。投与期間が長期になることを考えれば、耐性菌出現のデメリットの方が大きいと考えられる。患者に発熱が見られた際には速やかに血培等の検査を行い、広域スペクトラムの抗菌薬を投与すべきである。その後、臨床症状や疫学、重症度に基づいて適切な抗菌薬へとDe-escalationする[3]。450~600mgを8時間毎に静注投与)することが推奨されている注9,[8]。輸血後鉄過剰症の診断基準は、以下の1,2を共に満たすことである[5]。障害するのみならず、易感染性に対して1鉄が細菌(YersiniaやLegionella等)の栄養素となる、2IFN-γ、TNF-α等を抑制し、マクロファージ、好中球、T細胞の機能を抑制する、という理由から悪影響を与える[3][5]。鉄過剰症は1総赤血球輸血量40単位以上かつ2血清フェリチン値1,000ng/mL以上を治療開始基準とし、デフェラシロックス等の鉄キレート剤によりフェリチン値の改善を図る[5]。デフェラシロックスはMDS患者の生存期間延長に寄与する可能性が指摘されている[4][5]が、鉄キレート剤が感染リスクを軽減するというデータは未だ示されていない[3]。鉄キレート剤(注射薬)であるデフェロキサミンはシデロフォアとして働き、ムーコル症を増悪させることがある[3]。11.0g/dL未満、2白血球:4,000/μL未満、または好中球:1,800/μL未満、3血小板:10万/μL未満。アズール顆粒を認めても、核網が繊細顆粒状で、かつ細胞質に明瞭なゴルジ体を有しなければ芽球と判断する。図は【参考文献】[4]のものを改変。低リスクMDS患者の10~50%に血液学的改善効果が見られている。以下、AMLへの移行(15%)、失血(13%)と続く。これは中国、すなわち抗酸菌感染の多発地域のデータであるため有効性の判断は難しいが、結核再興地域にて説明困難な発熱・肺炎・リンパ節腫脹が見られた場合は特に考慮する。カンジダ性脾膿瘍を疑う場合には十分量のアムホテリシンBも勧められるが、薬剤性の発熱を伴うことが多いので、治療中は体温の上下に一喜一憂しない。神経科学を研究している博士学生。Unityを活用して、世界の様々な現象をシミュレート・分析しています。理系分野だけでなく、政治学や社会学も、もちろん分析対象です。コメントをキャンセルメールアドレスが公開されることはありません。SiteOrigin。