まれにTCRγ再構成を示す症例が報告されている。caseの報告がある。腸閉塞などの急性腹症で発症することも多い。tractを侵すこともある。大きな腫瘤を形成する。腸間膜、腸間膜リンパ節も一般的に侵されている。-腫瘍が限局し治癒切除できる症例以外は極めて予後不良。皮膚に播種をきたしている。これらの部位が,まれに腸より先行することがある。diseaseの既往がある患者さんに腹痛をともなった吸収不良症候群として発症することが最も多い。