アーノルド・キアリI型症候群(キアリ奇形I型)は、小脳の下の部分の小脳扁桃が大後頭孔から脊柱管へ下垂する病気で、脊髄内に奇形などは見つかりません。ある文献によれば下垂が3mm以上や5mm以上でなければ小脳扁桃下垂と認めないもの、または下垂が0mmでも小脳扁桃下垂と診断するものや、小脳扁桃への影響がみられ、なおかつ症状が出ている場合に診断される場合もあります。図1:アーノルド・キアリI型症候群における小脳扁桃の下垂を表した図。小脳が脊柱管内に落ち込むことによって小脳の上部にスペースができています。分類アーノルド・キアリ症候群には従来からの4つの分類に加え、近年新しい分類2つが加えられました。アーノルド・キアリ症候群の原因は、ある奇形が脊髄を引っ張ることで脊髄に牽引がかかり、アーノルド・キアリ症候群が起こりますが、アーノルド・キアリ症候群のI型で見られる形態学的変化は、小脳扁桃下垂のみで奇形は見られません。アーノルド・キアリI型症候群の見解は以下の通りです。当研究所のロヨ脳神経外科医の見解によると、緊張性終糸(MRIなどの画像では明らかにならない)によって引き起こされる脊髄の引っ張り=牽引が、アーノルド・キアリ奇形I型を引き起こしています。流体力学:髄液循環異常が原因で小脳扁桃下垂(アーノルド・キアリ奇形I型)が起こっているという見解。奇形によるもの:後頭蓋窩の容積が普通の人より小さいことで、小脳が脊柱管内に落ち込み、小脳扁桃下垂(アーノルド・キアリ奇形I型)が起こっているという見解。確認できます(遺伝的要素に加えて、後天的要素も見られます)。(1994).アーノルド・キアリI型症候群のリスク要因アーノルド・キアリI型症候群のリスク要因は、以下の通りです。異常な緊張終糸によって起こる脊髄牽引(当研究所では終糸病と定義)が小脳扁桃を下垂させ、アーノルド・キアリ症候群を引き起こします。異常な緊張終糸は生まれつきのもの(先天性)であり、遺伝します。きっかけに脊髄牽引が増大する可能性があることがわかっています。脊髄牽引の増加によって、小脳扁桃の更なる下垂や小脳扁桃の大後頭孔付近での圧迫が増し、症状の変化が見られます。キアリ奇形の原因が交通事故だと誤解される場合がありますが、そうではなく、もともとあった牽引が事故をきっかけに解剖学的レベルおよび症状において突発的悪化をもたらしたからです。アーノルド・キアリI型症候群の合併症アーノルド・キアリI型症候群の合併症は、牽引の度合いやそれに伴う圧迫の程度によって異なります。後者の圧迫の程度は、脊髄と脳幹の牽引と大後頭孔におけるスペースの状態によって決定されます。慢性化し、日常生活活動に制限がかかるようになります。この病気の特徴である頭痛や疼痛は、抗炎症剤や鎮痛剤などの薬物治療では効果が得られない場合が多く、ペインクリニックなどで集中的に治療を受ける必要があります。死などを引き起こします。アーノルド・キアリI型症候群(キアリ奇形)の治療法アーノルド・キアリI型症候群の治療法として従来行われるのは、大後頭孔減圧術といわれる外科治療です。外科治療が適用になるのは症状が見られる患者さんで、病気の悪化によって命にかかわる場合などに適用されます。当研究所のロヨ医師が発表した博士論文によって、アーノルド・キアリI型症候群などの原因が、脊髄の末端にある終糸が全神経系を下に引っ張っているためだと明らかになったことで、1993年から外科治療によって終糸を切断しキアリ奇形の原因を取り除く、終糸切断手術という新しい治療法が生み出されました。当研究所で行われている終糸切断手術は、身体に負担の少ない手術であり、病気の症状の有無に関わらず手術が行われ、病気の進行を阻止できます。アーノルド・キアリI型症候群およびその他の関連疾患の原因を取り除くことができる。死の原因となる小脳扁桃の大後頭孔における圧迫を取り除くことができる。終糸システム®適用での終糸切断手術(1500名以上の患者さんに適用)における後遺症および死亡率は0%。症状の改善とアーノルド・キアリI型症候群の進行を阻止することができる。小脳扁桃の圧迫によって起こる水頭症を回避できる。全神経系の血液循環が改善される。仙骨部の小さい切開と、その切開部の血腫と感染症の恐れ。痙縮の改善によって、筋力の低下を感じることがある。感覚の改善によって、異常な感覚や痛みを感じることがある。病気による突然死を防ぐことができる。手術によって症状が改善することがある。病気の原因は取り除けない。死亡率は0,7%〜12%で、病気自体の死亡率よりも手術による死亡率のほうが高い。身体への負担が大きい手術であり、後遺症が残る可能性がある。症状は少ししか改善されず、改善したとしても平均10年で症状の悪化が見られる。合併症や死亡率は、アーノルド・キアリI型症候群自体が引き起こす合併症や死亡率よりも高くなるという結果が出ています。よって、当研究所では大後頭孔減圧術の実施に反対しています。終糸切断手術の成果バルセロナキアリ奇形&脊髄空洞症&脊柱側弯症研究所の独自の治療計画、終糸システム®を適用して終糸切断手術を行い、現在までに1500名以上のアーノルド・キアリI型症候群(脊髄空洞症または脊柱側弯症も含む)患者さんが治療を受けられました。終糸切断手術の目的は、病気の進行を止め、これ以上小脳扁桃の下垂や病気による損傷を悪化させないようにすることですが、術後に症状が改善された例や、病気によって下垂していた小脳扁桃が上昇するという症例も確認できています。患う児童患者から小脳虫部と小脳扁桃、第4脳室の伸長を確認しました。Arnoldが普及に貢献しました。罹患率:1000人に1人の割合で発症するという著者もいれば、人口の1%以下だと言及する著者もいます。どちらにしても、小脳扁桃の下垂が3mmまたは5mm以上に設定された場合の数値です。よじれなどの原因不明と考えられていたものが、終糸病という脊髄と全神経に対する牽引から起こっていることが明らかになりました。終糸病において、全神経系にかかる牽引はすべてのヒト胚で起こっており、程度の差はあっても影響を与えており、その程度や形は様々です。筋力低下などの原因も終糸病に付随しています。終糸病の正確な診断、治療、術後の経過観察などを明確にするため、独自の治療計画「終糸システム®」を立案しました。お問い合わせフォーム無料オンライン医療相談フォームバルセロナキアリ奇形&脊髄空洞症&脊柱側弯症研究所の無料オンライン医療相談フォームへようこそ。症状、治療に関するご相談・お問い合わせはこちらの医療相談フォームをご利用ください。当研究所の脳神経外科医が責任を持ってお答えいたします。迷惑メール対策などで携帯メールでのドメイン指定受信を設定されている方は、下記ドメインからのメールを受信できるよう設定を行ってください。한국어(韓國語)利用規約に同意し、EU一般データ保護規則(規則2016/679)に従って私の個人データを扱うことを許可します。お問い合わせください。お問い合わせください。バルセロナキアリ奇形&脊髄空洞症&脊柱側弯症研究所(以下「当研究所」)のウェブサイト(以下「当サイト」)へお越しいただき、誠にありがとうございます。)をよくお読みいただき、ご同意の上でご利用いただくようお願い申し上げます。当サイトをご利用される皆様(以下「利用者」)が当サイトをご利用された場合、本利用規約に同意されたものとさせていただきます。本利用規約は予告なしに変更する場合がございますので、最新の情報を確認していただくようお願い申し上げます。その場合は、変更後の本利用規約が適用されますのであらかじめご了承ください。当サイトに収録されているいかなる情報(文書・写真・データ・デザイン等)も当研究所に著作権があり、利用者はこれらの情報が日本及びそれ以外の国々において、著作権法及び条約の条項、商標法、その他の所有権法、及びそれに限定されない様々な法律によって保護されているものとします。その他私的利用の範囲を超えて使用することはできません。第三者がいる場合には、当研究所を通じて当該第三者の承諾を取得することを含む)私的利用のためのダウンロード、データ保存、プリントアウトは利用者の私的利用権として認められます。これを他のウェブサイトや印刷媒体に転載することはできません。当サイトに収録されている情報の私的利用権は、本利用規約に違反した場合には自動的に剥奪されるものとします。当研究所は、本利用規約に明示的に定められた権利以外に、いかなる権利も利用者には付与しません。当研究所は、必要な範囲で個人情報を収集することがあります。収集する個人情報の範囲は、利用の目的を達成するために必要な限度を超えないものとします。収集するにあたっては、適正かつ公正な手段により行います。当研究所は、個人情報以外の、当サイトへ送られるいかなる情報、または当サイトから送るいかなる情報についても、その安全性は保証しません。利用者は当サイトで提供されるいかなる情報についても、その安全性のリスクを負うものとします。当研究所は、利用者が当サイトを経由してアクセスする可能性のある、他のいかなるサイトに関してもその情報を特にお知らせしません。利用者が当研究所以外のサイトにアクセスする時は、これは当研究所とは独立しており、当研究所はそのサイトの内容に関していかなる統制力も得ていません。当研究所以外のサイトへのアクセスは、当研究所がそのサイトの内容または使用に関していかなる保証を行うことも、あるいはいかなる責任を負うこともありません。利用者が利用する当研究所以外のサイトにウィルスなど破壊的性質を持つものが含まれないよう注意を払うことは、利用者の責任となります。当研究所は、メールの交換やブログコメントを含む利用者同士の情報交換について、調査する権利をもちますが、調査義務を負わないものとします。当研究所は、利用者に対し、本サービスのシステム及び提供するサービスの質、本サービスを通じて当研究所または第三者が提供する情報等(ネットワーク上で表示される広告に含まれる情報を含む)に関し、その完全性、確実性及び有用性を含め、いかなる保証も行いません。当研究所を通じて提供される情報やサービスに起因して損害が生じた場合、当研究所は一切の責任を負わないものとします。当研究所を通じて提供される情報・サービスに関し、利用者同士あるいは第三者と紛争が生じた場合、当研究所は一切の責任を負わないものとします。当サイトに接続が困難、不可能、あるいは一部または全部のサービスが不完全または完全に提供されない場合、当研究所はこの責任を一切負わないものとします。当サイトに接続できる利用者は、当該障害について当研究所に対し一切の責任の追求を行わないものとします。当研究所は事前通知、承諾なしに本サービスの内容を変更できるものとします。当研究所は、以下に該当する場合、サービスの一部もしくは全部を一時中断、または停止する場合があります。上記のような事態に伴い、利用者に不利益・損害が発生した場合、当研究所はその責任を負わないものとします。当研究所について詳しく知りたい方は、お手数ですが、当研究所のメールアドレス宛にご連絡ください。08034バルセロナキアリ奇形&脊髄空洞症&脊柱側弯症研究所は、個人情報の取り扱いをEU一般データ保護規則(規則2016/679)に従って行っています。当サイトのコンテンツは、バルセロナキアリ奇形&脊髄空洞症&脊柱側弯症研究所サイトをご覧になっている方の参考のために、スペイン語コンテンツを非公式に和訳したものです。