除外診断であっても70%が免疫抑制療法により軽快する。非血縁ドナーからの骨髄移植のような治療関連死亡率の高い治療をうけたりすることになる。マーカ陽性例に対しては速やかに免疫抑制療法を開始することである。T-cells)が免疫学的に攻撃することが病態の中心と考えられている。(6pUPD)によるHLAクラスIアレルの欠損した血球の検出があげられるGPIアンカータンパク質GPI(グリコシルホスファチジルイノシトール)と呼ばれる糖脂質によって膜上に局在する一群のタンパク質(GPIアンカー型タンパク質)が150種類ほど存在する。ホスホリルエタノールアミンが結合している。グリカンはグルコサミンによってホスファチジルイノシトール(PI)に結合している。グリコシルホスファチジルイノシトール・アンカー(GPIアンカー)糖タンパク質と呼ばれる。GIP(Glycosylphosphatidylinositol)アンカーにN-aアセチルグルコサミンを転移する第1ステップの酵素を構成する7つのサブユニットのうち、触媒サブユニットとされるPIG-Aの遺伝子に後天的な造血幹細胞レベルでの変異がおこり、GPIアンカー型蛋白が合成されず、細胞膜におけるGPIアンカー型膜抗原が欠損する。PNHタイプ血球の検出と定量には、抗CD55および抗CD59モノクローナル抗体またはFLAERを用いたフローサイトメトリー法が推奨される。PNHタイプ好中球比率はしばしばPNHタイプ赤血球のそれより高値を示す。aerolysin(FLAER)が高感度マーカとして使われる。一部の経過中にMDSに移行するものがある。ASXL1の5個の遺伝子変異でAAの遺伝子変異の75%を占めている。予後不良の傾向がある。AA患者さんにおけるこれらの遺伝子変異獲得は健康人と同様に年齢に依存していた。AAとMDSの鑑別診断は非常に重要である。クローン性造血の指標となる遺伝子変異がAAにもかなりの高頻度で認められることは、遺伝子変異の有無だけでは両者の鑑別が困難であることを示唆している。少なくとも2つを満たす。etc4.''加わると診断確実性を増す検査所見''1)網赤血球増加がない。2)骨髄穿刺所見(クロット含む):有核細胞は原則として減少する。減少がない場合も巨核球著減とリンパ球比率上昇がある。造血細胞異形成はみられないか顕著ではない。3)骨髄生検で造血細胞減少がある。正〜過形成かを正確に判断することは不可能である。4により診断をさらに確実にする。一部にMDSと鑑別が困難な症例がある。上記の異形成の出現はMDSを示唆する.--->これは真ではない。赤芽球を中心として形態異常がないことはほとんどない。MDS疑いと診断されてしまう。骨髄細胞の異形成所見は寛解が得られた患者さんでは消失する。etc)を区別することは不可能である。MDSと診断するべきではない。骨髄穿刺/生検で骨髄が低形成をしめさないAA症例がある。AAであっても胸骨骨髄は比較的細胞髄が維持されやすい。ときに過形成にすら見えることがある。細胞密度が保たれていてもAAではMgkの数が著減している。MRIにより脊椎/腸骨の骨髄密度を広範囲に評価することが必要な場合がある。このclonに核型異常が出現すると染色体検査で異常クローンとして検出されクローン性造血が証明されてMDSと診断される可能性がでてくる。この場合もAAの病像を呈すれば,核型異常を伴うAAとみなすのが一般的。AAに類似する正常造血抑制機構の存在が想定されている。del(20)(q)の単独異常のみでMDSと診断してはいけない。個々の細胞の表面抗原発現パターンは基本的に正常骨髄細胞とかわらない。expressionがしばしば指摘される。低形成MDSまたは低形成性白血病が示唆される。するべきで,予後と治療方針の違いを考えると造血腫瘍の真のMDSとは本来明確に区別することが必要である。AAとMDSの鑑別点として重要視されている。*24初診時から持続性にクローン性変化が認められる場合はMDSの可能性が強く示唆される。FISH法が有用である。移植関連の合併症による死亡の危険がある。HLA一致同胞ドナーが得られる場合は骨髄移植を第一の治療法として考慮する。HLA一致同胞ドナーが得られる場合,診断後すみやかに骨髄移植を行うと80-90%の長期生存率が期待できる。HLA一致同胞ドナーがえられない場合,あるいは40歳以上の場合はATG+CyA併用の免疫抑制療法を第一選択とする。血清病がATG投与開始7-14日後におこることがあり副腎皮質ホルモンの投与をおこなう。タンパク同化ホルモン投与を併用する。血中濃度は、吸収後に最高濃度となり、平衡状態に達した後、時間の経過とともに代謝・排泄によって一定の速度で減少する。従ってトラフ値は投与直前値となる。血中濃度の経時的推移の中で、変動の小さい時点であり、血中濃度のモニタリングに適している。薬効発現に一定以上の血中濃度の維持が必要な場合の良い指標となる。トラフ濃度を一定濃度以下に保つことで、アミノグリコシド系抗生物質の腎毒性など、副作用発現防止の指標としても用いられる。