はじめにIgG4関連疾患は、IgG4陽性形質細胞の浸潤によりさまざまな臓器に腫大や腫瘤の形成を来す原因不明の疾患である。診断法の確立と治療方法の開発に関する研究、および新規疾患、IgG4関連多臓器リンパ増殖性疾患(IgG4+MOLPS)の確立のための研究班」によって検討され、2012年に本邦から報告された。IgG4関連疾患は両側対称性の涙腺および唾液腺の腫大を特徴する、いわゆるMikulicz病として知られてきた病態と同一であることも判明し、眼科領域でも次第に注目されていった。本症は比較的新しい疾患概念であることから、しばらくの間、さまざまな‘病名’が無秩序に使用されていた。眼病変の診断基準が確立していなかったこともあり、混乱の原因となっていた。眼科分科会」ではIgG4関連眼疾患の診断基準の確立を図ることになった。本稿ではIgG4関連疾患の歴史的背景と眼病変の診断基準確立までの経緯を含めて解説する。Readerが必要です。