RA)は関節滑膜炎と骨・軟骨破壊を特徴とするが、様々な関節外症状も伴う。RV)と呼ばれている。MRAは日本独自の疾患名・概念であり、既存のRAに中小血管炎や肺線維症、胸膜炎などの関節外症状を伴い、難治性もしくは重症の臨床病態をみとめる場合にMRAと定義され、国の指定難病となっている。疾患活動性が高く、長期罹患のRAに発症することが多い。RF)高値のことが多く、免疫複合体沈着が炎症の惹起に関与していると考えられている。ACPA)高値、抗リウマチ薬多剤抵抗性などとの関連性が示されている。6,433人であった。診断時の年齢のピークは60歳代で、男女比は1:2である。鑑別診断が必要な疾患として、感染症や続発性アミロイドーシス、薬剤性の血管炎や肺・腎障害、Felty症候群や他の膠原病の合併などがある。RAの関節・脊椎病変による神経症状との鑑別が必要である。ANCA)は陰性である。臨床症状MRAの臨床像を図に示す。PAN)に類似する全身性血管炎型(内臓を系統的に侵し、生命予後不良)と、内膜の線維性増殖を呈する末梢動脈炎型(四肢末梢及び皮膚を侵し、生命予後は良好)に分けられる。その他に間質性肺炎や肺線維症が主体の肺臓炎型がある。動脈炎による虚血症状や奨膜炎がみられることがある。壊疽、壊死がみられ、進行は通常、緩徐である。血小板増多、CRP陽性、赤沈促進など炎症反応がみられる。高ガンマグロブリン血症がみられる。960IU/ml以上となることが診断基準の1項目となっている。IgGクラスのRFも高率にみられる。全身血管炎型では免疫複合体陽性がみとめられ、活動性RAでは増加することが多いC3、C4および血清補体価は低下する。DMARDs)にてRAの疾患活動性自体をよくコントロールし、寛解もしくは低疾患活動性を達成し維持することがMRAの発症や増悪を防ぐために重要である。MRAでは、関節外症状に応じて副腎皮質ステロイド等による治療を行う。PSL)換算で20〜30mg/日以下の経口ステロイド投与を行う。AZ)などの免疫抑制薬を併用する。間質性肺炎では、PSL換算で40〜80mg/日の経口ステロイドを投与する。緊急性や重症度により、メチルプレドニゾロンによるステロイドパルス療法を追加する。500〜1000mg、月1〜2回の静注療法を併用するが、CYは細胞毒性も強いため、血管炎が改善した段階でMTXやAZなど他の免疫抑制薬へ変更する。抗凝固薬や血管拡張薬を併用する。RFや免疫複合体が高値の場合には、血漿交換療法の併用も検討する。RAの治療に用いられるTNFα阻害薬やIL-6阻害薬などの生物学的製剤は、未投与例においてはRAに伴う血管炎の初期や難治例における治療薬として有用である。一方でこれらの薬剤、特にTNFα阻害薬使用下で血管炎の発症が知られており注意が必要である。免疫抑制療法を行うにあたっては、ST合剤(スルファメトキサゾール・トリメトプリム合剤)の予防投与などを検討する。RVの欧米における報告では、最近のRA治療の進歩に伴い発症頻度は低下傾向にあるが、死亡率に変化はないことが示されている。各診療科によって異なります。