高用量ステロイド療法は、炎症を収め、しかも原因となる免疫力も抑える作用もあり、一石二鳥の治療法です。ステロイドは、初めは治療効果を重視して一日3分割服用とし、減量中は副作用軽減を目的として朝に多くなるように工夫します。急速に減量すると再燃をおこすことがあります。一般に、筋力の回復は発病後間もなく筋力低下の強くない方ほど良好です。ステロイド療法が無効の場合、減量によって再燃が認められる場合、前述のステロイドのさまざまな作用が副作用として問題になってしまう場合などには、ステロイドを減量して免疫抑制薬を併用します。ステロイドは、ステロイド筋症を起こすので、治療による筋力回復とは逆に働きます。その他にも様々な副作用が必発のため、ステロイドの使用量を減らすためにも免疫抑制薬が併用されています。現在、保険で認可されている免疫抑制薬は、アザチオプリン(イムラン、アザニン)、シクロフォスファミド(エンドキサン)のみです。シクロフォスファミドは、強力な免疫抑制作用が魅力ですが、卵巣機能不全を招いたり、長期使用で発がん性が問題となっていることもあり、欧米では殆ど使われていません。保険適用外ながら、代わってよく使われているのは、メトトレキサートやシクロスポリンA(ネオーラル)、タクロリムス(プログラフ)です。海外では、ミコフェノレートも用いられます。合併している症例では使用しません。皮膚症状には、局所ステロイド薬治療が優先されます。指尖にひび割れを伴うような痛みのある皮疹には、テープ薬により皮膚保護を兼ねることも出来ます。それでも効かない場合には、保険適用外ながらタクロリムス(プロトピック)軟膏が試されます。ユニークな治療法に、免疫グロブリン大量静注療法があります。ステロイド抵抗性の症例に保険適用のあるこの治療法によって、急激に筋炎を改善させることができる場合があります。効果は一時的なので、他の治療法も併用して病気の活動性を抑える必要があります。合併症で急速進行性の間質性肺炎がある場合には、初期治療からステロイドに加えて免疫抑制薬を併用することが必要です。この場合は、タクロリムスないしシクロスポリンAが使用され、必要に応じてシクロフォスファミドも併用されます。悪性腫瘍が合併する場合、悪性腫瘍が存在する限り筋や皮膚症状が改善しにくく、その改善のためには積極的に悪性腫瘍の治療を進めなくてはなりません。