foliaceus)14歳の男性は、経口コルチコステロイドおよびアザチオプリンに反応しない、体液を満たし、かゆみがあり、侵食された病変の再発エピソードの7年の病歴を示した。皮膚科学的検査では、脂漏性分布における痂皮プラークおよびびらんが明らかになった。皮膚病変の組織病理学および直接免疫蛍光は、天疱瘡の特徴であった。彼は、不十分な反応でデキサメタゾンパルス療法で治療された。再発する皮膚病変は、胴体および屈曲部に敏感な周回配置を示した。IgAの天疱瘡を示唆する臨床的特徴を考慮して、彼はダプソンを開始し、4週間で劇的に反応した。1抗体のELISAは陽性であった。BP180およびBP230に対する自己抗体は、異なる基質(食道、塩分割皮、BP180-抗原点、BP230-トランスフェクト細胞)およびELISAでの間接免疫蛍光(IIF)によって検出することができる。ここでは、これらのテストシステムのテスト特性を比較しました。60)からの血清を分析した。35)の皮膚疾患を有する患者由来の血清を含んでいた。Mosaic)およびELISA(EUROIMMUNおよびMBL)によって試験した。抗BP180は、IIF(感受性:180%;特異性:88%)によってBP97-抗原ドットで最もよく検出される。ELISA技術との違いは小さい。10、0.1と0.2の間です。抗BP230の検出は非常に可変である(感度範囲38-60%;特異性範囲83-98%)。ネガティブテストのLRはすべて〜0.5なので、抗BP230抗体のネガティブテスト結果はBPを除外するのに役立たない。結論として、多パラメータIIF検査は、BPにおける良好な診断性能を示す。この試験は、同時に、天疱瘡の葉状疱疹および尋常性天疱瘡に関与する抗Dsg1および抗Dsg3抗体の検出を可能にするので、最も頻繁な自己免疫性膨れ疾患を区別するのに単一の試験インキュベーションで十分であり得る。結論として、多パラメータIIF検査は、BPにおける良好な診断性能を示す。この試験は、同時に、天疱瘡の葉状疱疹および尋常性天疱瘡に関与する抗Dsg1および抗Dsg3抗体の検出を可能にするので、最も頻繁な自己免疫性膨れ疾患を区別するのに単一の試験インキュベーションで十分であり得る。pyerto)」と記載していた。pemphigodes」という用語を使用しています。DeSauvages(1760)は、高熱および短期間の水疱を有する患者を「天疱瘡」と記載した。上記の症状のいずれも真性天疱瘡とはみなされず、その病気は短期間であり、すべての患者が回復した。教授マーティンMブラック、MD天疱瘡およびその変異型は、ケラチノサイト間の細胞間接着が失われて表皮内の膨れに至ることを特徴とする稀な自己免疫疾患である。全てのタイプの天疱瘡において、抗体は、ケラチノサイト間の細胞間物質中の抗原および実質的な数の活性な症例に向けられ、これらの天疱瘡抗体は、一般的な血液循環において検出され得る。vulgaris:PV)は、皮膚および粘膜の弛緩した膨れおよびびらんを特徴とする。口内の関与はしばしば皮膚浸食に先行することがあり、皮膚病変が治まった後も長く続くことがある。したがって、口腔の関与は、患者が最初に皮膚科医ではなく歯科医に遭遇する可能性があることを覚えておくことが重要である。天疱瘡(PF)では、水疱形成は、尋常性天疱瘡の形態よりもより表面的である傾向があり、粘膜領域は関与しない。何十年もの間、世界最大の都市の一つであるロンドンは本当に国際的であり、さまざまな民族集団が50マイル圏内に住んでいます。この多民族性は、天疱瘡の疫学を研究し、民族と関与する数に関する情報を提供する理想的な機会を提供します。私たちは最近、セントジョンズ皮膚病研究所に参加している天疱瘡の140患者を調査しました。M)であり、発病年齢は44年であった。これはもちろん、大人の生活の最前線にあり、特に患者の病気が重度であり、治療が長年に及ぶ可能性がある場合には、患者のために重要な経済的帰結を有する。私たちの患者では、私たちのグループの民族崩壊は英国人51(36.4%)、アジア人(インド亜大陸)46(32.8%)でした。これは非常に高い数字であり、インド亜大陸諸国に住む患者には天疱瘡がより一般的であるという他の証拠を裏付けている。アフリカ・カリブ海諸国のうち、15(10.7%)は天疱瘡、中東12(8.5%)、そして不思議なことに、ユダヤ人9(6.4%)はかなり低く、すべてのテキストブックは天疱瘡がユダヤ人の祖先。混合民族の数は少なく、2ギリシア語と2中国語を含みます。この証拠は確かに遺伝的要因を示し、個体の天疱瘡発症の素因に重要な役割を果たす。ハプロ型を見てこれを行う予定です。診断に特化しています。私たちは、間接的な方法で、直接法および血清中の抗体中の抗体の存在を検出するための免疫蛍光法に関するかなりの経験を開発しました。現在、PF抗原はデスモグレイン1(Dsg1)と呼ばれる膜貫通糖タンパク質であり、PV血管新生はデスモグレイン3(Dsg3)と呼ばれることがよく知られている。これらのデスモグレインは、細胞接着物質のカドヘリンファミリーに属する接着分子であり、皮膚を一緒に覆うことを維持する上で非常に重要である。最近の革新は、天疱瘡の診断における抗原特異的ELISA試験の導入である。)の組換えタンパク質でプレコートしたELISAプレートで試験する。したがって、この技術により、Dsg1またはDsg3抗原に対する特異的抗体を検出することができる。Dsg61自己抗体の存在は粘膜表面に限定された天疱瘡に関連していたが、PVを有する患者の1%はDsg3に加えてDsg3に対する抗体を有し、両方の抗体型の存在は重度の皮膚および粘膜関与に関連していた(主に経口)。Dsg1陽性PV患者の割合は、アジアの民族集団では英国のそれと比較して高かった。皮膚および口腔疾患の重症度は、患者に存在するDsg1およびDsg3抗体の量によって影響される。結論ELISAプレート技術が、最終的には、天疱瘡および関連疾患の診断における免疫蛍光を克服するかどうかは、早すぎるとは言えないが、それらは重要な前進であり、多数のサンプルを非常に迅速に読み取ることができる。私は、天疱瘡に興味のある方は、これからは診断テクニックについてもっと多くのことを見ると確信しています。明らかに、正確な診断は最終的に良好な標的療法の可能性を導くであろう。尋常性天疱瘡(PV)は、疾患のすべての徴候が消滅し、すべての治療を中止することができる寛解に入ることができる。どのくらいの頻度で、いつ発生するかは不明です。過去40年間に実施されたPVのすべての主要な研究のレビューは、患者の3分の1未満で発生する寛解を記述しています。これらの研究の問題は、寛解の発生率は通常、1つの時点でのみ提供されることである。したがって、寛解がどのくらい表示されるか、それらがどれくらい持続するか、そして治療が中止されたときに何が起こるかは不明である。結果の解釈をさらに複雑にすることは、寛解の意味がしばしば不明であることである。このイベントを定義するために異なる調査者によって使用される基準は、異なる、および/または提供されない。この不完全な情報の実用的な結果は、天疱瘡の管理に関する不確実性である。治療が疾患の症状を単純に抑制するかどうかは不明であり、恒久的に継続しなければならないか、治療を安全に中止することができる完全で耐久性のある寛解が誘導されうるかどうかは不明である。25年前のコンパニオンアニマルで最初に同定され、2匹の犬が尋常性天疱瘡(PV)に罹患しているとの記述がある。foliaceus、PF)の最初の症例が認められた。これらの2つの疾患は、獣医師によって診断される動物性天疱瘡の主な形態を表す。驚くべきことに、人間の個体に影響を及ぼす天疱瘡の主な形態は尋常性天疱瘡(PV)であるが、この実体は獣医学誌に報告されている50未満の症例では極めて稀である。この深い天疱瘡変異体は、非常に散発的ではあるが、まれな猫および馬でも認識されている。foliaceous)(PF)は、表面的なブリスターおよび抗表皮自己抗体により特徴付けられる。PF自己抗体が反応する表皮抗原は、デスモグレイン1(dsg1)と呼ばれるデスモソームタンパク質である。世界的な分布を持つ散発的な形態のPFと、ブラジル、コロンビア、チュニジアの一部の農村でのみ観察された風土病の2つの形態があります。Grando、MD、Ph.D.、D.Sci。私の研究の目標は、より安全でより合理的な天疱瘡の治療法を開発することです。私は、天疱瘡患者のケアをしている医師が、長期間の高用量のコルチコステロイド療法の使用に関連する重篤な副作用のリスクを受けなければならないと深く心配しています。他の自己免疫状態のための非ホルモン療法の開発における最近の進歩にもかかわらず、天疱瘡の治療は大部分がコルチコステロイドホルモンに依存したままである。この疾患の発症に関与する基本的なメカニズムを理解していると考えたため、天疱瘡の新しい治療法の開発が進んでいないことは皮肉なことです。私たちの理解は間違っていた可能性があり、おそらくこの誤解は治療の進歩を妨げていたでしょう。Foundationの最も重要な目的は、世界中の患者さんや医師に天疱瘡と類天疱瘡の情報を提供し、患者さんや介護者に必要な快適さとサポートを提供し、活発で生産的な生活を送ることです。