粘液膜類天疱瘡(MMP)のまれな変異型は、循環する抗ラミニン332(Lam332)自己抗体によって特徴付けられ、同時に悪性新生物と関連しているようである。MMPを有する大規模な一連の患者からの抗Lam332自己抗体検出の有病率および臨床的意義を決定する。デザインマルチセンター回顧的研究。ための4つのフランス国立センター。対照として機能するMMPおよび89個体を有する154人の患者が含まれていた。血清サンプルを新しいLam332酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)によって分析した。臨床的および免疫病理学的データを患者の医療記録から得た。ELISAに関して評価した。Lam332スコアと年齢との間には何の関係もなかった。.NNUMXおよび.04)、より頻繁に陽性であった。この新規ELISAの結果は、血清抗Lam332自己抗体がMMP患者の20.1%において検出されることを示した。抗Lam332自己抗体は、重度のMMPを有する患者で主に検出されるが、悪性新生物を有する患者では優先的に検出されない。抗Lam332自己抗体と抗BP230自己抗体との間の関連は、エピトープ拡散現象から生じ得る。リツキシマブは、難治性天疱瘡の治療のための新規療法である。リツキシマブの安全性と有効性に関する小児年齢群の臨床データは限られている。11歳の少年を報告する。Foundationの最も重要な目的は、世界中の患者さんや医師に天疱瘡と類天疱瘡の情報を提供し、患者さんや介護者に必要な快適さとサポートを提供し、活発で生産的な生活を送ることです。