好中球は、白血球の60%~70%を占め、微細な淡紅色の顆粒と少数のアズール顆粒が細胞質を満たしている。核は通常4分葉まで、女性では、核に「たいこばち」のあるものが含まれる。好中球は、細菌感染での増加します。遊走性があり、炎症機転で血管から血管外(組織中)に遊走して、細菌などを貪食します。食細胞としての機能はマクロファージの方が強く、好中球は細菌を食べて死滅し、これが膿となります。好酸球は、淡橙色の顆粒が細胞質を満たしているのが特徴で、細胞からケミカルメディエーターと呼ばれる種々の作用の強い物質を分泌放出させます。核は通常2分葉~3分葉。気管支喘息などや寄生虫などによって増加します。単球は、正常末梢血液中でもっとも大きな細胞。アズール顆粒が見られる。血管の外へ遊走してマクロファージになる。末梢血中で単球の割合が増加している場合は、注意が必要。リンパ球は、血中に約30%に存在。リンパ球は、分化する過程で2種類に分けられます。骨髄で発生し胸腺で成熟するT細胞と、骨髄で発生し骨髄で分化成熟するB細胞で、各リンパ組織に定着します。B細胞はこの二次リンパ組織と呼ばれる扁桃やリンパ節などで抗原刺激を受けて分裂増加します。T細胞は非自己抗原を認識する細胞として教育され、全身の監視役細胞(細胞性免疫)となります。B細胞はさらに分化して抗体を専門に産生する形質細胞になります。(液性免疫)白血球や赤血球、血小板など、あらゆる血液細胞は骨髄(出生後から10歳代までは全身の骨の骨髄で造血が行われていますが、20歳前後からは、体の中心部にある胸や腰の骨などの限定された骨髄でのみ、造血が行われるようになります)の中でできています。骨髄に存在する造血幹細胞は、自らもコピーして増えることもできるし、どんな血液にも分化できる能力のある文字通り魔法の細胞です。造血幹細胞が、白血球になるか、赤血球、血小板になるかは、造血促進因子に影響されるといわれています。造血幹細胞は、コロニー刺激因子(CSF)で白血球に、エリスロポエチンで赤血球、トロンボポエチンで血小板へと誘導されます。定先生のお教えに従って、血算の異常パターンを8パターンに分けて整理してみようと思います。(1)赤血球減少パターン貧血のページに飛びます。白血病は「血液のがん」ともいわれ、遺伝子変異を起こした造血細胞(白血病細胞)が骨髄で無秩序に増殖して、白血病細胞が造血の場である骨髄を占拠するために(正常な白血球や赤血球、血小板を作る場所がなくなる)正常な造血を阻害して、感染症(白血球減少)や貧血(赤血球減少)出血症状(血小板減少)などの症状が出やすくなり、多くは骨髄のみにとどまらず血液中にも白血病細胞があふれ出て、白血病細胞がさまざまな臓器に浸潤(侵入)して障害することもある。急速に進行する急性白血病と、ゆっくり進行する慢性白血病に大きく2つに分類され、さらにそれぞれ骨髄系細胞から発生する骨髄性白血病と、リンパ球系細胞から発生するリンパ性白血病に分けられます。(三大血液がん:白血病、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫)(5)血小板減少パターン血小板の正常値は15万以上ですが、肝硬変になって10万を切ったとしても血小板は5万もあれば日常生活になんの問題も生じません。2万ぐらいになってくると、やっとちょっとは出血傾向がでてくるかなって感じです。紫斑など臨床症状を伴う血小板減少は、考えなければいけません。DICなど)(3)脾臓での貯蔵(肝硬変など)DICの診断には、いろいろな検査がありますが、患者さんを診てちょっとおかしい、重症感があって、FDPとDダイマーが上昇していることが大切です。DICがある場合は、体に重大なことが起こっている証拠ですから、背景の基礎疾患を捜しに行かなければなりません。)は、EDTAという抗凝固剤(血液を固まらなくさせる薬剤)の入った採血管で採った血液を自動血球計数器を用いて測定する方法が一般的です。ほとんどの場合はこのEDTAで血液を固まらなくさせることが可能ですが、健常人1000人に1人ほどの割合で、このEDTAとの反応により逆に試験管内で血小板の凝集が生じてしまう人がいます。自動血球計数器は、ひとつの血小板も凝集した血小板も1個と計測するため、血小板の凝集が存在する場合、本当の血小板数よりも低値に出てしまうという偽性血小板減少症になってしまいます。EDTAの代わりにヘパリン等を用いて血小板が凝集しない状態で、正しい血小板数の測定します。Thrombocytopenia)を考えます。ITPは血小板が減少し、その結果として出血の危険が高まる病気で、国が指定する難病(特定疾患)の対象になっています。明らかな基礎疾患や原因薬剤の関与がなく血小板の数が減少し、出血症状をひき起こす病気です。血小板以外の赤血球や白血球には、異常はみられません。)は、末梢の細血管が血小板血栓によって閉塞されて起こる病気です。HUS)という疾患があり、実際、臨床上ではTTPとHUSの鑑別はしばしば困難です。先天性のものと後天性のものとがあります。後天性TTPが、全体の95%以上を占めており、発症年令は乳幼児から老人までと幅広く、男女の発症率は、全体的にはほぼ1:1です。それらは、原因不明に起こるものを原発性、また何らかの基礎疾患があって起こるものを二次性あるいは続発性と言います。近年、特定薬剤による発症も報告されていますが、定期的な検査の実施を徹底し発症予防をしています。VWF)切断酵素)は、主として肝臓で産生される酵素で、VWFは互いの血小板をくっつける「分子糊」として知られていますが、これを切断するADAMTS13の活性が減少もしくは欠損するために、非常に大きなVWF重合体により、血管内で血小板血栓がどんどんできる状態となりTTPを発症します。発熱は38°C前後で、ときに40°Cを超えることもあり、中等度ないし高度の貧血を認め、軽度の黄疸(皮膚等が黄色くなる)をともなうこともあります。血尿、蛋白尿を認め、まれには腎不全になる場合もあります。後天性TTPに対しては、基本となるのは以下の血漿交換療法です。「禁忌」と考えられています。活動性出血などがあり、やむなく血小板輸血による止血が必要とされる場合もあります。この場合は、その後速やかに血漿交換を行うか、或は時間的余裕がある場合であれば、血漿交換後に血小板輸血を行うという方法もあります。この病気の治療において、全身管理は特に大切で、原因疾患がある場合には、その治療が必要です。急激な腎機能障害の進行のために人工透析が必要とされることもあります。できるだけ早期に血漿交換を開始することが重要だと言われています。多くの症例で血漿交換と同時に実施されています。短期間に大量投与するパルス療法とステロイドを内服する場合があります。(3)抗血小板療法TTP回復期の血小板数増加時に再血栓が出来るのを防ぐために、抗血小板薬を併用する事があります。後天性TTPについては、血漿交換療法が導入されてから治療成績は著しく向上しました。十分に効果が認められない症例や、何度もTTP症状を繰り返す症例(難治・再発性TTP)、また、TTPの寛解後に膠原病を発症するようなこともあります。TMAは基本的に血小板輸血をできるだけ避けるべき病態ですが、まず、血小板減少の原因がTMAであることを診断しなければなりません。その診断にはADAMTS13活性測定とVWF解析は必須となります。fire)」と云う事になるため血小板輸血は禁忌です。(DIC)を疑います。血小板減少による出血傾向ではなく、凝固線溶系の異常によるものと診断します。DICを確定する検査としては、FDPとDダイマーの上昇です。DICが起こっているということは、尋常でないことが体に起こっているということですからDICを起こしてきている基礎疾患を見つけに行かなくてはなりません。(6)血小板増加パターン血小板増加症ほとんどは、反応性の一過性増加ですが、一部に本態性血小板血症があり、慢性的に100万近くまで増えているのを放置すると、血栓ができやすく、脳梗塞や心筋梗塞を起こすので治療が必要です。(1)肝硬変で脾腫があると、軽い汎血球減少症が起こります。)は白血球、血小板が減少します。(FN)とは、好中球が500/μl未満で、熱があるときは、簡単に重症の敗血症になって、ショックや多臓器不全に陥るので、超emergencyな状態と言うことです。1930年頃から治療に反応しない貧血があることが知られておりました。当時の医学では鉄剤やビタミンB12などを投与しても改善しない貧血を不応性貧血と呼んでいました。一方で形態異常としての異形性をもつ貧血があることがわかっており、経過を見ていると白血病になりやすいことがわかっていて「前白血病状態」とか「くすぶり型白血病」と呼ばれたりしていました。)の大もとになる造血幹細胞に異常が起こった病気です。異常な造血幹細胞からつくられた血液細胞には、機能の異常や、顕微鏡で観察したときの形の異常(異形成)が認められます。その異常のために、血液細胞の分化の過程で未熟な細胞のままで止まってしまったり、一応成熟したようにみえても無効造血(細胞が壊れる)などが生じて、血液の中を流れる血液細胞が減ってしまいます。血液検査で貧血や血小板の減少、白血球数の異常(減少や増加)などの血液細胞数の異常が指摘されます。1つの病気ではなく、複数の似たような病気の集まりと捉えられているため、症候群(syndromes)と呼ばれます。血液のがんの一種です」と言われても、まずは、名前が?ですよね。骨髄というのは、骨の内部にあるドロ〜としたところ(鶏ガラスープを煮る時に、骨を割ると真ん中あたりにゼリー状の組織があります)つまり場所の名前です。)が作られていますが、ここで形質細胞ががん化してどんどん増殖して骨髄を破壊するのが骨髄腫です。通常は、全身の複数の骨で異常に増殖するので多発性骨髄腫と言います。血液中には免疫をつかさどる白血球やリンパ球があります。これらは、骨の内部にある骨髄で血液細胞のもととなる造血幹細胞から増殖しながら分化(未熟な細胞が成熟した細胞になること)してつくられます。成分のうち顆粒球や単球が産生され、後者から白血球中のB細胞、T細胞、NK細胞などのリンパ球が産生されます。悪性リンパ腫は、血液細胞に由来するがんの1つで、白血球の1種であるリンパ球ががん化した病気です。リンパ節以外の臓器にも発生することがあります。リンパ球でリンパ芽球(lymphoblast)から分化する。末梢血で見られるリンパ球の多くはTリンパ球である。中毒顆粒は、大小不同の濃い紫紅色として観察される。好中球の前骨髄球と骨髄球の間の発育過程においてアズール顆粒の成熟異常が起こったときみられる。好中球の需要が高まるときに出現する。脱顆粒は、通常、好中球は微細な淡紅色の顆粒で満たされているが、細胞質が澄んでみえる。患者で多く観察される。時にPO活性の低い好中球を持つ患者でも観察される。ときにしばしば認められる。6~8分葉まで観察される。大きさも通常の好中球に比べ大きい。合成が低下したことが原因。異型リンパは、種々のウィルス感染により反応性に末梢血に出現。分類によりI~III型までにわけられる。異型リンパ球は小児にみられることが多い。etc)では、未熟な細胞が末梢血に現れることがある。:リンパ性腫瘍でみられる。