重症形態であり、一般的に治療成績不良および死亡率が高い。このIgG媒介性疾患は、ほとんどの場合、明らかなまたは潜在的なリンパ増殖性障害によって開始される。臨床的に重度の粘膜炎、および多形性膨れ皮膚発疹、および組織学的に腺腫、ケラチノサイト壊死および界面皮膚炎がその特徴である。口内炎および1年間の広範なびらん/膨れ病変を呈した。末梢センターにおける全身性コルチコステロイドの反復治療による治療は、一時的な救済を提供する。ヘルペス、腹部の痛みおよび水様性下痢を有していた。脊椎骨粗鬆症/骨折が明らかになった。シクロホスファミドパルス(DCP)療法、続いて5サイクルのためのCOPレジメン(シクロホスファミド、ビンクリスチンおよびプレドニゾロン)で管理された。皮膚病変の完全な解消とCLLの適切なコントロールにより、3週にクロラムブシルとプレドニゾロンのパルス療法で1回寛解が維持されています。Foundationの最も重要な目的は、世界中の患者さんや医師に天疱瘡と類天疱瘡の情報を提供し、患者さんや介護者に必要な快適さとサポートを提供し、活発で生産的な生活を送ることです。