佐藤慎二教授|横浜市西区の内科医川村昌嗣の勉強会参加ブログです横浜市西区で内科診療をお求めの方は当院まで内科一般,各種検査,健康診断,各種予防接種など幅広く対応しております。おける臨床調査個人票の解析では、罹患患者数は約17000名と推定されている。毎年1000~2000人が新規に発症していると推定されており、現在では20000人以上と推定される。男女比は1:3で女性に多く、5~14歳に小さなピークがあり、45~56歳に多くみられる。疾患概念・病態:主に大腿や上腕などの四肢近位筋、さらに体幹や頚部の筋肉を中心とした横紋筋に持続的な炎症を引き起こし、同部位の筋肉痛や筋力低下を来す疾患。患者血清からは抗Jo-1抗体をはじめとした多彩な自己抗体が検出され、その病態形成に免疫機能の異常が大きく関与することが推定されており、膠原病に群類されている。皮膚筋炎)としている。PM/DMは筋肉や皮膚症状以外に、悪性腫瘍や間質性肺炎の合併が高率であり、これらの合併症は生命予後を左右する。DMにおいて、その傾向が強くみられるため、注意を要する。DMなど、皮膚症状や肺病変が著明で筋症状に乏しく、筋原酵素の上昇がみられない症例も存在する。抗Jo-1抗体はPM/DMに特異性が高い自己抗体であるが、陽性率は20%前後と高くない。autoantibodies:MSAs)が同定されている。Peterの診断基準が臨床の場で多く用いられてきた。筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患<重症度分類>以下のいずれかに該当する症例を重症とし、医療費助成の対象とする。同筋群のいずれか一つのMMTが4(10段階評価で8)以下2)原疾患に由来するCK値もしくはアルドラーゼ値上昇がある。3)活動性の皮疹(皮膚筋炎に特徴的な丘疹、浮腫性あるいは角化性の紅斑、脂肪織炎*が複数部位に認められるもの)がある。*新生または増大する石灰沈着を含む4)活動性の間質性肺炎を合併している(その治療中を含む。筋力低下が多くみられる。嚥下にかかわる筋力の低下は、誤嚥や窒息死の原因となる。進行例では筋萎縮を伴う。機械工の手(メカニックの手)母指の尺側面および第2~5指の橈側面から時に掌側に達する裂溝を伴う角質化(間質性肺炎合併と相関)皮膚科Q&Ahttps://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s2_q07.htmlVネック徴候:前胸部紅斑http://sogahifuka.com/blog/wp-content/uploads/d9bc714408e1fc4bcf435a810ccdfc29.jpgショール徴候:頸部から肩・上腕にかけての紅斑http://sogahifuka.com/blog/wp-content/uploads/23b753522b3e4677e15b08c022f0a6b6.jpgレイノー現象:約30%の症例に見られるが、強皮症のように皮膚潰瘍や手指壊疽に進行することは少ない。肺炎:40~50%に間質性肺炎を伴う。組織像はNSIPを呈し、PSL反応性も良好なことが多い。急速進行性肺炎に対して、PSLとシクロスポリンの併用療法が有効との報告もある。3割程度の患者で筋症状よりも呼吸症状が先行するとされている。PM例では抗Jo-1抗体陽性例が多く予後が良い。亜急性の経過をたどる例も器質化肺(OP)やNSIPが大部分でステロイドによる改善が期待できる。DMに合併する間質性肺炎の20%は急速進行性で、治療抵抗性で予後不良である。Dermatomyositis)では急速進行性の間質性肺炎を合併しやすい。組織学的所見としてはDADを呈し、ステロイドに抵抗性で予後が不良である。ことがあり、生命予後を左右する。悪性腫瘍の合併:一般人口と比較し、DMで約3倍、PMでは2倍弱合併しやすい。皮膚筋炎で悪性腫瘍を発症する場合と、悪性腫瘍の随伴症候群として皮膚筋炎を発症する場合がある。原因悪性腫瘍としては、日本では、胃癌が多く、欧米では大腸癌が多い。1-gamma抗体):DM以外の膠原病ではほとんど検出されず、悪性腫瘍合併のDMにおいては50%以上で陽性となる。検査:筋症状が顕著である症例では筋原酵素である血清CKやクレアチン、ミオグロビン、アルドラーゼの上昇がみられる。ASTやALTも筋原酵素であるため、肝機能障害を除外することも必要である。自己抗体:PM/DMに特異的に検出されるJo-1抗体の陽性率は20%前後である。本抗体はアミノアシルtRNA合成酵素(ARS)の一つであるヒスチジルtRNA合成酵素である。近年他のARSに対する複数の子自己抗体が同定されさまざまな検討が行われている。これらの抗体陽性群は、陰性例に比べ、関節炎やIP、皮膚病変などにおいて臨床的な特徴がみられ、抗ARS抗体症候群として分類されている。signとの関連が報告されている抗Mi-2区小田井、強皮症とのオーバラップ症例で検出されやすい抗PM-Scl抗体や抗Ku抗体などが知られている。durationを認める。potentialsなど筋原生変化を主とした所見を認める。MRIの選択的脂肪抑制法であるSTIR法で、筋肉の炎症部位に一致して高信号を呈する。筋生検でPMでは、炎症部位の筋線維の壊死所見とCD8陽性T細胞の浸潤がみられる。DMでは、筋束周囲の壊死像と血管周囲へのCD4陽性T細胞の浸潤がみられることが多いとされているが、組織所見のみでPMとDMを区別することは不可能である。治療:基本的にはステロイド(体重あたり0.5~1.0mg)を中心として免疫抑制剤を組み合わせて投与する。予後:肺病変や悪性腫瘍などの合併症の有無により予後は大きく左右される。全症例の5年生存率は、約80%前後とされる。悪性腫瘍の合併がなければ、5年生存率は90%、10年生存率は80%。本症の再発率が6割とする報告もあるので、再発や病態の維持に留意しつつ、肺病変や悪性腫瘍の合併に警戒して診察・検査を行っていく必要がある。14:30~18:30※土曜は13:00まで診療となります。