検索に移動この記事は、検証可能性のために医学に関する信頼できる情報源を必要としています。過度に一次資料に基づいています。可能なら内容を見直し適切な出典を追加してください。信頼性が乏しい記述は、疑問が呈されたり、削除されることがあります。dementia、FTD)は前頭側頭葉変性症(FTLD)の臨床症状である[1]。アルツハイマー型認知症(AD)、脳血管性認知症(VaD)、レビー小体型認知症(DLB)とともに「四大認知症」の一つとされる[2]。disease)と呼ばれていた[3]。初期段階では認知機能は比較的保たれており、パーソナリティと行動の変化が特徴的である[3]。FTDは、脳の一部(前頭葉や側頭葉)にたんぱく質がたまり、組織が萎縮するなどした結果、脳内で行動を抑制する部分が傷つく認知症である[4][5][6]。neuron)の典型的には70%以上が脱落するのに対して他の種類の神経細胞は無傷であることが特徴である[1]。行動の変化や脳の画像検査から診断する。本人が問題行動を自覚し、悩む場合も少なくない[4][2]。有病率は、非可逆的認知症のうち5%を占める[3]。徴候や症状は成人後期に、より一般的には55歳から65歳の間に現れる[7]。他の認知症と比べると、50代など若年層でも発症するケースが比較的多い[5][6]。次いで第2位である[8]。男性と女性はほぼ等しく発症する。地域や社会とのつながりが少なくなり、刺激のない生活を送ると症状が悪化してしまう傾向がある[5]。現在のところ原因は不明であり[3]、治療させる方法や、進行を遅らせる方法は見つかっていない[7]。Pick)によって初めて記述され、もともとはピック病と呼ばれていた[3]。いやりの気持ちなど、さまざまな働きがある。前頭葉の働きが衰えると記憶力が低下し、行動や感情をコントロールすることが困難になる。側頭葉には言葉を理解して言葉を出すための「言語野」という脳がある。側頭葉の萎縮が強くなると、話しにくかったり言葉がぱっと出ないなどの障害も出る場合がある[2]。アルツハイマーとは異なり、物忘れや徘徊(はいかい)といった認知症によくみられる症状は少ない[5]。症状が進行するにつれ、FTD患者は社会的に孤立し、ひきこもってしまうことも多い[10]。分かりにくい症状[編集]初期には日常生活に支障はなく症状が見えにくいこともある。アルツハイマー型などと違って物忘れや徘徊といった認知症によくみられる症状は少ない[11]。そのため本人や家族は認知症と気づかないことが多い[12]。仕事を続けられている患者も珍しくはない[4][13]。主な徴候や症状[編集]行動や気分の変化(衝動性[10])。深い判断や思慮ができなくなる。感情を抑制したり行動を制御したりすることができなくなる。衝動を抑制しづらい[5][14][6]。活発に外出しようとする[7]暴力的になる[7]反社会的な行動を繰り返すことが多い。社会規範から逸脱する[5][6]自分の思うままの行動をとる[6]こだわりが強くなる。患者がしようとする行動を止めようとすると混乱することがある。家族が患者の行動を制止しようとするとすごく興奮し、怒ってしまう[2]。チーム力の低下[10]記憶力の低下[10]。物忘れが多くなる[2]わけもなくうろうろと歩きまわる[2]。症状の具体例[編集]スーパーで同じ商品を同じ時間帯に買う[15]。同じような料理ばかり作るようになる[13]。人の食べ物を横取りする[4]。スーパーで総菜を手づかみで食べる[15]。甘いものばかり食べている[2]。スーパーで袋菓子を開けて子どもたちに配る[15]。経済的に困っていなくても万引きをする。自分でもよく分からないうちにものを盗んでしまうことが多い。万引きをした理由を聞いても「なんで取ってしまったか分からない」と言う[11][4][5][12][13][6]。赤信号の無視など交通ルールを守らない。車を運転中に赤信号を無視して走行する[2][6]。他人の花壇の花を抜く[6]。冠婚葬祭で暴れる[6]。部屋の片付けができなくなる[13]。無口だった人が急に冗舌になる[4]。診断[編集]この節の加筆が望まれています。管理[編集]現在のところ前頭側頭型認知症のための治療法は存在しないが[7]、症状を緩和するのを助ける処置は存在する。薬物療法[編集]抗うつ薬(SSRI)は、衝動性をコントロールする助けとなる[16]。抗精神病薬は、自害・他害リスクをコントロールする助けとなる[16]。通常のADに処方されるアセチルコリンエステラーゼ阻害薬、たとえばドネペジル(アリセプト)などは効果を示さない[16]。介護保険を申請してデイサービスなどを利用し、家族の介護負担の軽減をはかる[17]。周囲が理解を深め、見守っていく。同じものばかり食べようとしたり、うろうろと歩きまわったりしても、無理に患者のすることを止めず、見守るようにする。けがをしたり命にかかわったりするような行動は制止しないといけないが、それ以外は行動を止めず、見守るようにする[2][13]。地域ぐるみで患者を支える[13]。周囲が患者のために仕事や生活をしやすい環境を整えてあげる[4]。買い物の際にはケアマネジャーに付き添ってもらう[13]。家族が警察やスーパーに事情を話して理解を求める[13]。疫学[編集]アルツハイマー型などと比べると患者数が少ない[11]。男性と女性はほぼ等しく発症する。FTDの患者は国内に4万人以上存在する。FTDの患者は認知症を発症した若い患者の中で20%を占める[18]。認知症患者全体の1%が該当するとされる。認知症のうちFTDの割合は65歳以上で1%、65歳未満で4%ほどと言われている[4][13]。患者や家族を支援する取り組み[編集]2016年8月7日、神戸市中央区の三宮研修センターで前頭側頭型認知症への理解を深めようとフォーラムが開かれた。参加者は症状や接し方などを話し合った[15]。司法による判断[編集]万引き、窃盗などの裁判で被告が前頭側頭型認知症と認められたケースでは、執行猶予中に再犯をした場合でも実刑を回避する判決や罰金刑の判決も出ている[11][5][14][12][13][6]。繰り返し罪を重ねる中で、患者は裁判で実刑判決を受けることもある[13]。2011年、万引きをした70代のある女性が罰金刑となった。女性はそれでも万引きを繰り返し、2012年3月には万引きの窃盗罪で懲役1年、執行猶予4年の有罪判決を受けた。執行猶予期間中の同年11月に女性は神戸市内のスーパーで再び万引きをしたとして窃盗容疑で逮捕された。その診断を受けて、2014年3月の裁判の2審では懲役10ヶ月、保護観察つき執行猶予4年の判決が言い渡され、確定した[19][6][5]。エピソード[編集]人格障害により強姦事件を起こす事案も現実に発生しており、1993年には、京都大学東南アジア研究センター所長であった矢野暢教授が女性秘書や女子学生を複数人、連続強姦する凶悪事件、いわゆる矢野事件を引き起こし大学でのセクハラ(強姦)事件として日本社会を揺るがす重大な問題となった。矢野氏は1999年ウィーンの病院で63歳で病死するも、病名については当時の報道で伏せられた。疑いがあると診断された[20]。(通し番号112、告示番号127)。告示番号1~110は2015年1月より、告示番号111~306は2015年7月よりそれぞれ難病指定による医療費助成を開始[9]。2015年8月23日閲覧。無理に抑えず見守って」『産経新聞』2016年6月5日、2016年9月1日閲覧。メディカルサイエンスインターナショナル、2016年5月31日、Chapt.21.3。978-4895928526。2016年4月13日、2016年9月3日閲覧。2016年6月3日、2016年9月1日閲覧。前頭側頭型、他の症状少なく」『神戸新聞』2016年8月24日、2016年8月29日閲覧。2016年9月1日閲覧。2018年1月19日閲覧。2016年9月1日閲覧。2016年4月12日、2016年9月4日閲覧。治療を」」『東京新聞』2016年7月13日、2016年9月4日閲覧。家族が気づけない例も」『朝日新聞』2016年7月23日、2016年9月3日閲覧。2016年6月23日、2016年9月1日閲覧。患者や家族への支援広がる」『神戸新聞』2016年8月24日、2016年8月29日閲覧。2016年9月1日閲覧。2015年8月23日閲覧。2015年6月6日閲覧。2015年5月17日閲覧。満(監訳)、医学書院、2010年。9784260009614。2015年4月3日閲覧。外部リンク[編集]この節の外部リンクはウィキペディアの方針やガイドラインに違反しているおそれがあります。19巻第5号、2012年、2015年4月2日閲覧。2015年4月3日閲覧。てんかん性発作Kluver-Bucy症候群この項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この項目を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています(プロジェクト:医学/Portal:医学と医療)。(日時は個人設定で未設定ならばUTC)。表示-継承ライセンスの下で利用可能です。追加の条件が適用される場合があります。詳細は利用規約を参照してください。Cookieに関する声明モバイルビュ。