外部参考リンクマントル細胞リンパ腫とはマントル細胞リンパ腫は、悪性リンパ腫という血液がんの1つです。悪性リンパ腫は、血液中のリンパ球ががん化して異常に増殖し続ける病気です。全身のリンパ管の途中にある「リンパ節」や胸腺・脾臓・扁桃などのリンパ組織に腫瘤と呼ばれるかたまりをつくり、いろいろな症状を引き起こすことがわかっています。悪性リンパ腫には、「ホジキンリンパ腫」と「非ホジキンリンパ腫」があります。マントル細胞リンパ腫は、リンパ球の中のB細胞から発生する非ホジキンリンパ腫で、月単位で病気が進行する「中悪性度」に分類されます。マントル細胞リンパ腫の明確な原因は、現在のところ不明です。染色体異常によって細胞分裂周期に関わる特定の遺伝子が過剰に発現することが原因のひとつと考えられています。診断時の年齢の中央値は68歳。性別は3:1の比率で男性に多い病気です。マントル細胞リンパ腫で最もよくみられる初発の症状は、「痛みのないリンパ節の腫れやしこり」で、多くの場合は「頸部(けいぶ)や鎖骨上窩のリンパ節腫脹」によって発見されます。寝汗がみられることがあり、「B症状」と呼ばれています。発熱は微熱程度のこともありますが、発熱と解熱を繰り返す「ペル・エプスタイン型発熱」という症状もあります。現時点ではマントル細胞リンパ腫の標準治療は確立していません。多くの症例が「進行期」で診断されるため、生存率や治癒率の向上を目的とした臨床試験が進められています。病期(ステージ)は、限局期(I期、II期)と進行期(IIx期、III期、IV期)に分類され、治療方針はそれぞれ異なります。限局期では、病変のあるリンパ節に放射線治療を行います。放射線治療と化学療法が併用されることもあります。進行期の基本的な治療は、化学療法と分子標的薬リツキシマブの併用療法です。することがありますが、はっきりとした指標はありません。病勢が進行した場合、適切な化学療法を行う必要があります。行い、治癒を目指します。66歳以上または造血幹細胞移植ができない場合66歳以上または65歳以下で造血幹細胞移植ができない患者さんでは、化学療法としてR-CHOP療法(またはその類似療法)を行います。ボルテゾミブがマントル細胞リンパ腫に使用できるようになったため、R-CHOP療法で使用する薬剤をボルテゾミブに置き換えることで、より高い治療効果が期待されています。難治性の場合/再発時の治療はじめに行った治療で奏効に至らない難治性の場合や、再発した場合は、救援化学療法として、初回とは異なる化学療法を選択します。例としては、フルダラビン、クラドリビン、ベンダムスチンといった薬剤を単剤で投与する、あるいはリツキシマブと併用します。放射免疫療法薬である90Yイブリツモマブチウキセタンというお薬を単剤で投与することもあります。radiotherapy(IFRT)リンパ腫病変が確認されたリンパ節の所属リンパ節領域と、リンパ腫病変が確認された節外病変に、一定のマージンを設定した部位に対して行われる放射線療法のことです。主な薬物療法マントル細胞リンパ腫の治療では、以下のような治療法が行われることがあります。・COP療法(シクロホスファミド、ビンクリスチン、プレドニゾロン)・CHOP療法(シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロン)・R-CHOP療法(リツキシマブ+CHOP療法)・VR-CAP療法(ボルテゾミブ+リツキシマブ+CAP療法)・BR療法(ベンダムスチン、リツキシマブ)主なお薬マントル細胞リンパ腫の治療では、主に以下のお薬が使用されます。これ以外のお薬が用いられることもありますので、その使用可否については必ず主治医にご確認ください。日本国内の臨床試験登録サイト「JAPIC」と「jRCT」に「マントル細胞リンパ腫」として登録のある試験情報です。-試験継続中」までの情報を掲載しています。※2020年2月12日確認マントル細胞リンパ腫に関するリンクオンコロ内外問わず、マントル細胞リンパ腫に関連する情報がまとまっているページのリンク集です。本ページは、アストラゼネカ株式会社からの委託による治験広告となります。治験を実施する実施医療機関の審査・承認を受けたものを掲載いたします。HONcodeの条件を満たしています。こちらから確認してください。ークの使用を認定された事業者です。支援の取組み家族の闘病生活を支えるとき。