PEA)の歴史を概観した。同氏は、PEAによる摘出標本も示した(図1)。同氏は、CTEPHに対するPEAの適応について話を進めた。CTEPHに対するPEAの適応は、前述のJamiesonらのUCSDのものが広く使われてきた。※2≧III外科的に到達可能な肺動脈病変:主肺動脈~区域・亜区域動脈まで有意な合併疾患(呼吸器疾患を含む)を伴わない「もう20年以上前の論文によるものだが、我々はこれをベースにしながら治療方針を立てている」(小泉氏)。(CTEPH)の画像診断をめぐってしかし同氏によれば、こうしたUCSD分類は手術時分類であり、CTEPHの病型分類ではない。術前の画像診断では、中枢型か末梢型かを明確に分類できない点に問題があるという。「造影CTで中枢側血栓は描出されるが、内膜肥厚は評価困難。侵襲的検査であり、読影にも経験が必要だが、「どの病変のどの程度の病変があるかが良く分かる」という。「確立した画像診断分類の欠如が、治療選択にバラツキを与えており、中枢型ではないと診断することで、バルーン肺動脈形成術(BPA)が広く行われてしまう懸念がある。手術適応がないとの診断から、薬物治療に留まってしまう症例が出てくるリスクもある」と話す。続いて、胸部造影CT、肺動脈造影(PAG)などの画像を示し、「造影CTで主肺動脈などに壁在血栓が認められれば中枢型であることは明らかだ(図2)。PAGでは壁の不整・肥厚などが認められる(図3)。実際に摘除した血栓をみると薄いものも多く、PAGで壁の不整・肥厚などを認めても、こうした薄い血栓は造影CTではっきり血栓として認められないことが多い」と話す。obstructionなどの特徴的所見を有するという。CTで評価することにより、どの区域がどのレベルで閉塞しているかが分かる」という(図4)。小泉氏はPEAの術式も紹介した。415分間の間歇的循環停止+10分間の再灌流、という術式で行われる。「まず上大静脈と上行大動脈の間にある右肺動脈を切開して、内側の内膜を切除する。次に上行大動脈の左側にある左肺動脈を切開して内膜を切除する」(小泉氏)。おけるPEAの治療成績について紹介した。同病院では2012年にPEAを導入したが、2012年1月~2016年8月までの間に、48例にPEAを実施した。患者背景は平均年齢60.9歳、女性32例(67%)、平均罹患期間22カ月、血液凝固異常11例(23%)、mPAP40.2mmHg、PVR≧763.3dyne・sec・cm-5だった。)+IABP(大動脈内バルーンパンピング)を4例に実施した(全例離脱)。同時手術としてPFO(卵円孔開存)閉鎖術6例(12.5%)、三尖弁輪縫縮術(TAP)3例(6.3%)、僧帽弁形成術(MVP)+TAP+Maze手術(心房細動手術)を1例(2.1%)、冠動脈バイパス術(CABG)を4例(8.3%)、大動脈弁置換術(AVR、弁輪拡大術)を1例(2.1%)に行った。入院死亡はMVP+TAP+Maze手術を行った1例(2.1%)のみだった(遠隔成績は、図7を参照されたい)。ECMO離脱時の体血圧の維持、などが目的だったという。mPAPは術前40.2±9.6mmHgから術後21.1±9.1mmHgへと有意に減少し、PVRも術前763.3±435.0dyne・sec・cm-5から術後259.5±172.3dyne・sec・cm-5へと有意に減少した(いずれもP<0.0001)。「この数字から、手術にはかなりの効果があることが分かってもらえると思う」(小泉氏)。同氏は末梢型(UCSD手術分類III型)の症例を紹介した。同症例は肺動脈中枢側に血栓はなく、末梢に肥厚した内膜が認められた。術前の肺血流シンチグラムでも末梢に欠損像が認められていた。「中枢型では通常、血栓は連なって取れるが、この症例は末梢型のためちぎれながら取れた」という。同症例のmPAPは術前47mmHgから術後17mmHgへ、PVRは術前1756.2dyne・sec・cm-5から術後407.6dyne・sec・cm-5へと減少した。心拍出量は術前2.05L/minから術後3.14L/minへと増加した。「術後の経過も良好だった」という。症例の中には、前述のJamiesonらのPEA適応にはずれた、mPAP<30mmHgが5例、PVR<300dyne・sec・cm-5が2例含まれていたという。「これらの症例は、紹介元の前医での測定では、mPAP、PVRともにJamiesonらの適応を満たしていたが、その後の可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激剤リオシグアト(商品名アデムパス)投与などによりこのような改善が得られていた」と同氏は説明している。ECMO+IABPを実施した4例のmPAP、PVRは比較的高く、その4例のうち2例の手術内容を紹介。1例は35歳男性で、低左心機能(左室駆出率<30%)で肺空洞性病変を有するハイリスク例だった。術前のmPAPは48mmHg、PVRは1,010dyne・sec・cm-5だった。右肺動脈には器質化した血栓、肥厚した内膜が認められ、これを摘出した。右下葉にも病変があったが、そこには空洞性病変があったので、切除による喀血の危険性を考慮して右下葉病変はそのままにして手術を終えた。ECMO+IABPを施行した。術後のmPAPは39mmHg、PVRは418.4dyne・sec・cm-5だった。合併していた症例である。胸部X線では肺動脈の著明な拡大が認められた。PAGでは、肺動脈が著明に拡大し末梢は描出されなかった。造影CTでは肺動脈内に幾つかの巨大血栓が認められた。同症例にはPEAと同時に、MVP+TAP+Maze手術も行った。ECMO+IABPを施行した。次に小泉氏はPEAの早期成績(入院死亡)について紹介した。2003年のやはりJamiesonらの成績(500例)では4.4%、2006年の国立循環器病研究センター(当時)での荻野/安藤らの成績(88例)では8.0%、2012年のMadaniら(UCSD)の成績(500例)では2.2%、前述の東京医科大学病院における成績(48例)では2.1%などとなっていた。「入院死亡が次第に低下してきていることが分かる」と小泉氏。同氏は、我が国におけるPEAの成績の年次推移も紹介した(図5)。「我が国では全国合計でも年間40~50例ほどの手術数にとどまるが、やはり入院死亡は減りつつある」(小泉氏)。disease:CTED)では、PEAの手術成績は特に良いようだ。(何らかの理由によるオペ室への帰室など)が40%に起きたという。同論文の著者らによると、これらの患者は肺高血圧の定義を満たしていなかったが、症状やQOLの改善、病態の進展予防などの目的で早期PEAを実施したという。「PEAにおける手術成績の安定がCTEDに対する外科的介入も可能にしている状況が示されていて興味深い。遠隔死亡もあることから注意深いフォローアップが必要だ」(小泉氏)。小泉氏は、80歳台の高齢者(octogenarians)に対するPEAの成績も紹介した。1994年から2010年の間にUCSDでは1,547例のPEAが行われたが、そのうち28例(1.8%)がoctogenariansであり、30病日死亡率は14.2%とoctogenarians以外の4.2%より有意に高率だった(P=0.009)。第5回肺高血圧症ワールドシンポジウム、2013年、ニース)。「80歳台の高齢者でも手術に耐え得る状態ならば、手術を行った方が良いのではないかと思う」と小泉氏。「年齢別に検討した我々のデータでは、80歳以上だから手術によってECMOやIABPを必要とする事態になるわけではない」とも同氏は付け加えている。次に同氏は、内外のCTEPHガイドラインにおけるPEAの位置付けについて概観した。取り上げたのは第5回肺高血圧症ワールドシンポジウム(2013年、ニース)における「CTEPH治療アルゴリズム」だが、“CTEPHチームによるアセスメントで手術適応ならばPEA”とされ、手術非適応の場合は“経験あるセンターでのセカンドオピニオン”のもとで選択肢を考慮する流れになっている。:PTPAと表記されている。「2015ESC(欧州心臓病学会)/ERS(欧州呼吸器学会)肺高血圧症の診断と治療ガイドライン」では、“多くの専門領域からなるCTEPHチームによるアセスメントで、技術的に手術適応でリスク/ベネフィット比が許容できればPEA”とされている。「BPAの成績の向上により、適応の位置付けも上がっている」と小泉氏。我が国におけるBPAの成績向上は目ざましいものがあるという。した状況を反映して、我が国の「肺高血圧症治療ガイドライン2012年改訂版」では既にPEAと同位置に“BPA適応検討”が挙げられている(図6)。国際的な視点からみると、日本ではBPAが盛んに行われていると思う」(小泉氏)。続いて同氏は、「我々が行っているPEAも万能ではない。CTEPHの根治治療はPEAしかないと良く言われているが、肺高血圧が残存したり再発したりする症例がある」と指摘した。これまでの比較的最近の報告では、幅はあるが6%~31%に、こうした症例が認められるという。そこで小泉氏は、「PEAとBPAをうまく使いながら、循環器内科医と心臓血管外科医が一緒にCTEPHチームとして治療適応を考えていくのがベスト」と考えている。同氏らは、「PEA後にBPAを行うハイブリッド治療も取り入れている」という。さきほど同氏が紹介した東京医科大学病院におけるPEA実施48例についても、生存47例のうち肺高血圧が遺残した10例に術後BPAを施行したという(図7)。「手術でも完全血行再建は難しい。PEAで中枢病変を摘除し、肺高血圧が改善されたところで術後に残った末梢病変を治療するという戦略も、循環器内科医と心臓血管外科医による我々CTEPHチームの目指すところと考えている」(小泉氏)。TPR:末梢血管抵抗まとめ小泉氏は講演を次のようにまとめた。まとめCTEPHにおけるUCSD分類は手術分類であり、PEA適応を決定するため画像診断の確立が望まれる。PEAの成績は安定してきているが、中枢型に末梢型を併存する症例では、術後にPHが残存し治療に難渋した。ECMO+IABPを使用した急性期治療を行った。遺残PHの10例に対し、BPAを施行しPHの改善を得た。teamによる集学的治療により、更なる治療効果が期待される。討論の場でPEA適応決定の質問に対して小泉氏は、「我々の施設では、循環器内科と心臓血管外科が定期的にカンファランスを行い、症例を供覧してPEA実施の可否を決めている。病変部の内膜が非常に硬くて、BPAでは無理だろうという症例もある。状態で実施されるので、中枢型で適応と考えられても合併症が生じるリスクがあれば、手術を行わない症例もある」と述べた。「既にBPAを行ったことのある症例でも、手術が難しくなることはない。講演でも紹介したように、PEAによる末梢の取り残しや再閉塞に対して循環器内科でBPAを行ってもらうこともある。このように症例によってはPEAとBPAのコンビネーションによる治療が望まれる」とも述べた。手術成績アップの工夫を問われた同氏は、「余り無理をしないことだ。手術成績には術者の経験も大きく影響する。成績には症例の病態も関係しており、罹患期間が長い、肺動脈が太く石灰化を伴っている、血栓量が多いといった症例は難渋する場合が多い」と答えた。ワーファリンによる抗凝固療法は、外科治療の場合も術前・術後を通して終生必要になるという。異なり、CTEPHでみられる血栓は淡白色を呈していて、器質化した血栓が肺動脈に固く付着しているので、手術ではこの器質化血栓を肺動脈内膜とともに摘除する必要がある。5324-0822医療に関するご相談は、お電話ではお受けしておりません。メールによる無料医療相談「セカンドオピニオン」をご利用ください。